第4节 丛集性头痛
（cluster headache）
ICD-9 CODE 339.00
ICD-10 CODE G44.009
临床综合征
丛集性头痛因其头痛发作特点而得名，即头痛发作呈丛集性出现，在丛集期之间有无痛的间歇期。与其他类型的头痛不同，丛集性头痛较常发生在男性，男女比为5 : 1。其比紧张性头痛或偏头痛少见，一般认为只影响约0.5%的男性。对不熟悉该病的医师来说，丛集性头痛最常和偏头痛混淆，然而特定的头痛病史可以让医师轻易地分辨出这两种截然不同的头痛类型（表4-1）。
丛集性头痛在30岁晚期或40岁早期发病，相较之下偏头痛大多在20岁早期显现。有别于偏头痛，丛集性头痛无家族倾向，而且患者不会有先兆。头痛一般发作于患者入睡约90分钟之后。据报道，有些患者的睡眠因工作而日夜颠倒时，发作时间和睡眠的相关性依然不变。丛集性头痛也具有明显的季节周期性，每年都发生在相同的季节，多在深秋或春季。
在丛集期（cluster period），一天发作两到三次，每次历时45分钟到1小时。丛集期通常持续8~12周，期间穿插小于2年的间歇期。有极少的患者间歇期会越来越短，而发生频率可能增加十倍，这种状况称为慢性丛集性头痛，与早先所提到的较常见的间断性丛集性头痛（episodic cluster headache）不同。
表4-1 丛集性头痛和偏头痛的比较
体征和症状
丛集性头痛的特点是单侧头痛，常位于眶后以及颞部，疼痛的性质为深部的烧灼痛和钻孔样痛。丛集性头痛发作时查体可发现Horner综合征：眼睑下垂、瞳孔异常收缩、脸部潮红以及结膜充血（图4-1）。此外，常伴有流泪和流涕。随着反复地发作，眼部症状可能会持久存在。部分患者也可观察到脸颊区风干橘皮状的皮肤（peau d’orange skin）、眉间深锁的皱纹以及毛细血管扩张。
酒精、硝酸盐、组胺以及其他血管活化物质可诱发丛集性头痛发作，高海拔偶尔也会诱发。当疼痛发作时，患者会无法安静平躺，他们会来回踱步或在椅子上摇来摇去；相反其他类型的头痛患者会通过躺在黑暗、安静的房间来缓解疼痛。
图4-1 Horner综合征的眼部表现
右侧上睑下垂、下睑上抬、瞳孔缩小。（源自Reede DL, Garcon E, Smoker WR, Kardon R. Horner’s syndrome: clinical and radiographic evaluation[J]. Neuroimaging Clin N Am, 2008, 18(2): 369–385.）
丛集性头痛的程度非常严重，医师必须密切观察药物滥用或误用的情况。长期无法缓解的丛集性头痛会导致患者自杀。
检查
丛集性头痛无特殊检查。检查的目的主要是发现隐匿的病变或鉴别其他类似丛集性头痛的疾病（见鉴别诊断）。对于所有近期发生头痛，并考虑为丛集性头痛的患者，应该进行头颅MRI扫描。如果患者的头痛症状合并神经系统功能障碍，则应进行加强MRI检查（图4-2）或MRI血管扫描。患者之前的头痛症状近期出现变化时，也应该做MRI检查。如果对诊断有质疑，则应该进行筛检性的实验室检查，包括红细胞沉降率、血液常规检测以及血液生化系列。有眼部症状的患者必须进行眼科检查，包括测量眼内压。
鉴别诊断
丛集性头痛的诊断通常在临床上有特定的头痛病史。偏头痛常和丛集性头痛混淆，从而导致不合理的治疗计划，而这两种头痛症状的处理是截然不同的。表4-1区分丛集性头痛和偏头痛可有助于明确诊断。
眼、耳、鼻和鼻窦的疾病也可能和丛集性头痛很相似。特定的病史和查体，结合适当的检查，可以让医师正确地诊治任何隐匿在这些器官的疾病。在治疗头痛时必须考虑到青光眼、颞动脉炎、鼻窦炎（图4-2）、颅内病变［如硬膜下血肿、肿瘤、脑部脓肿、脑积水以及假性脑肿瘤］、炎症、类肉瘤病。这些情况都可能和丛集性头痛相似。
图4-2 鼻窦炎患者硬膜下积脓症
A为T2加权MRI显示右前额凸面和大脑镰右侧分别有高信号轴外的液体积聚；B和C为加强MRI显示右侧额凸面和大脑镰有轴外的液体积聚，并且外周有强化，该液体信号强度比脑脊液略高（源自Haaga JR, Lanzieri CF, Gilkeson RC. CT and MR imaging of the whole body[M]. 4th ed. Philadelphia: Mosby, 2003: 209.）
治疗方法
相比大部分偏头痛的患者用β-受体阻滞剂治疗后获得改善，丛集性头痛的患者则需要更个体化的治疗。初始治疗一般是口服泼尼松配合每日一次的蝶腭神经节阻滞术（sphenopalatine ganglion blocks）。泼尼松（prednisone）合理的起始剂量为每日80 mg分两次给，每天以10 mg逐渐减量。如果头痛没有迅速获得控制，可以面罩吸100%氧气。
如果头痛持续并且确定是丛集性头痛，则可考虑尝试使用碳酸锂（lithium carbonate）。碳酸锂的治疗窗口很窄，必须小心使用。起始剂量为睡前300 mg，经过48小时后可以增加到300 mg每日两次。如果经过48小时后没有出现不良反应，剂量可以增加到300 mg每日三次，此后维持此剂量10天，之后应在一周以上的时间内逐渐减量。如果此疗法无效，可以考虑其他药物，包括美西麦角（methysergide）、舒马普坦和类似舒马普坦的药物。
前述的疗法对绝大部分患者有效。这些患者的疼痛很严重，有自杀的危险，需要更积极的治疗。注射甘油或射频消融破坏三叉神经节可作为进一步的治疗方案。有报道脑深部电刺激术可作为难治性丛集性头痛的治疗选择。
并发症和注意事项
丛集性头痛患者的主要危险在于他们会因长期且严重的疼痛变得萎靡甚至自杀。因此，如果医师在控制患者疼痛上有困难的话，应该考虑让其住院治疗。
临床要点
丛集性头痛是在临床上遇到的最痛苦的头痛之一，必须视其为疼痛急症。丛集性头痛一般比偏头痛更难以治疗，而需要更个体化的疗法。因为丛集性头痛很严重，应在治疗之初尽早使用多种治疗手段。医师应通过询问病史意识到哪些丛集性头痛的患者是需要阿片类药物的。
参考文献
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