先天性心血管病（congenital cardiovascular diseases）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形（malformation），是在出生时即存在的心血管系统的结构或功能异常，是目前最常见的先天性畸形，发病率接近1%。先天性心血管畸形种类众多，所造成的血流动力学影响各异。有些先天性心血管畸形患儿出生后即不能成活，或者短时间内不经过手术治疗也不能存活；部分先天性心血管畸形的血流动力学紊乱可自我调节和代偿，并可自然存活至成年期。随着医疗技术的进步，尤其是儿科心脏病治疗技术快速发展，先天性心血管畸形患儿的存活率有了显著的提高，成人先天性心脏病（adult congenital heart disease，ACHD）患者的数量明显增加，而且随着时间的推移肯定会进一步增多。近年欧美ACHD患者的数量已超过儿童患者，也有越来越多的育龄期女性患者产生生育的需求，患者的后续生存质量也日渐得到更多的关注。在中国，由于受客观条件的限制，仍有相当一部分育龄期女性在产检时才被首次诊断为先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）。 CHD 妇女的妊娠管理必须是多学科的，以最大限度地降低产妇的死亡率和发病风险，确保胎儿的健康。因此，妇产科医生及心血管医生在接诊妊娠的CHD患者时要考虑更多的因素。CHD患者的妊娠管理时需关注的问题包括血流动力学、缺氧及发绀、心脏电生理、血栓、肺动脉高压、感染性心内膜炎等。其治疗策略与其他母胎心血管疾病并无原则性区别，关键点在于早期识别高危因素。本章将结合以上几点主要介绍育龄期女性先天性心脏病患者妊娠时的产前咨询，孕期、产时及产褥期的管理。

长期以来，包括2008年的ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南在内的文献，无论是普通CHD患者，还是妊娠合并CHD患者，都主要依靠解剖分类来对CHD的严重程度进行分级。具有相同解剖结构异常的患者可能有明显不同的手术修复方式，而且会有不同的术后修复效果和功能。例如，一名法洛四联症（TOF）患者在保留瓣膜的初级修复术后可能具有良好的双心室功能，运动能力正常，无心律失常；而另一名同龄的TOF患者可能采用姑息性分流，随后进行环形补片修复，导致严重的肺动脉瓣反流，从而继发右心室（RV）扩大、双心室功能障碍和室性心动过速（VT）。所以，ACHD患者的现状、预后同时取决于CHD的解剖类型以及病理生理状态，且两者并非平行关系。是否合并肺动脉高压、有无进行手术、手术方式的不同等因素均可使同一解剖类型导致不同的预后。因此，2018年ACC/AHA对《2008年ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南》进行的修订，突出ACHD解剖异常的背景和生理学概念，强调应由自然解剖、外科修复手术和当前患者的生理机能决定ACHD严重程度。为了更全面地对CHD的疾病严重程度进行分级，ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南编写委员会开发了一个ACHD解剖和生理（anatomic and physiological，AP）分级系统，结合CHD解剖变量和生理变量（表4-1），对ACHD患者预后具有很好的评估价值。

2018年ACC/AHA成人先天性心脏病指南中最新阐述的ACHD-AP分级旨在描述ACHD解剖学和生理学的复杂性。但它们之间并不总是完全匹配或相关的。某些具有临床重要意义的解剖异常在诊断（如主动脉扩大）中是相同的，这些异常可在BAV、主动脉缩窄（COA）、大动脉转位和TOF等患者中发现。具体到每一个患者中，解剖异常和生理变量都应该被考虑，患者应根据“最高”的相关解剖或生理特征进行分类。例如，一个正常血压、CoA修复、运动能力正常和终末期器官功能正常的患者为ACHD-AP-ⅡA，而另一个相似的升主动脉直径为4.0cm的患者为ACHD-AP-ⅡB，如果还存在中度主动脉狭窄，则ACHD-AP分类为ⅡC。ACHD-AP分级主要用于指导临床资源的合理利用，包括ACHD会诊和常规诊断、研究。被选择作为构成ACHD-AP分类系统的变量是因为现有数据表明它们在提示患者的预后、管理或生活质量（QoL）等方面有重要价值。当新的数据可用时，预计归因于ACHD-AP分级系统成分的相对权重会发生变化，可能还会出现新的参数，从而产生一个更精确的跟踪疾病整体严重程度的方案，并需要或多或少的强化临床随访和管理。另外，需要指出的是，ACHD患者合并其他与CHD无关的获得性疾病时，后续策略可能更适合基于其他现有指导方针，而不是参考ACHD-AP分级（AP分级），见表4-2。

在怀孕期间，CHD孕妇的心血管系统发生了显著的适应性变化，并可能暴露以前未被发现的心血管缺陷，导致孕妇的发病率和死亡率显著增加。

妊娠期血容量增加以适应子宫胎盘及各组织器官增加的血流量，对维持胎儿生长发育极其重要，也是对妊娠和分娩期出血的一种保护机制。血容量于妊娠6～8周开始增加。雌激素通过上调血管紧张素原、肾素和醛固酮的水平促进水、钠潴留，在血浆量增加中起着关键作用。一般而言，单胎妊娠时母体血容量增加约40%，双胎妊娠增加约67%，妊娠32～34周时达到峰值。血浆容量相对于红细胞数量的不均衡扩张导致妊娠期生理性贫血，妊娠中期和晚期的平均血红蛋白浓度分别为（10.9±0.6）g/dl和（12.4±1.0）g/dl。 同时，血浆容量的增加也导致妊娠期血浆白蛋白浓度下降12%～18%，约24周时降至最低水平。胶体渗透压的下降，以及子宫压迫下腔静脉引起的股静脉压力升高，引起妊娠水肿。胶体渗透压的下降在血流动力学上具有重要意义，尤其在静脉输入大量的晶体时，孕妇更容易出现肺水肿。总之，怀孕后，上述因素的综合作用，直接引起孕妇的心输出量开始上升，自妊娠10周逐渐增加，至妊娠32～34周达高峰，持续至分娩。单胎妊娠时孕妇的心输出量约增加30%，双胎妊娠则再增加约10%～20%。孕妇体位可显著影响心输出量，尤其是妊娠晚期，子宫压迫下腔静脉和盆腔静脉时。有学者发现，与妊娠晚期左侧卧位的测量值相比，仰卧位的心输出量约降低14%，截石位的心输出量约降低30%。实际上，妊娠晚期仰卧位时约8%的孕妇会出现低血压，形成仰卧位低血压综合征。表现为面色苍白、恶心和头晕。孕妇血流动力学效应个体差异很大，动脉血压波动从轻到重不等，心律表现为缓慢上升或心动过缓。即使孕妇没有临床症状，也可能发生严重低血压。

妊娠期间孕妇的血管系统随着血容量的增加、内分泌激素的变化，进行适应性扩张、重构。到妊娠第8周时，肺血管阻力（PVR）下降约24%，并在妊娠剩余时间内保持稳定。PVR的降低又导致肺流量增加约47%。因此，维持正常妊娠时肺动脉平均压在稳定的水平。而体循环血管阻力（SVR）的下降可导致前负荷和后负荷降低，可能会引起早期妊娠时血流动力学和容量稳态的波动。在末次月经后的 8周内，SVR约下降30%，妊娠约24周时降至最低点。妊娠24周后，SVR再次开始升高，逐渐接近孕前水平。SVR下降与舒张压下降相关，妊娠20～24周时舒张压下降幅度可达到10～15mmHg（在侧卧位测量），随后逐渐上升，达到孕前水平。伴随着高动力循环，血管结构改变增加了主动脉根部扩张和夹层的风险，特别是在患有主动脉病变的孕妇中，如马方综合征或特纳综合征。

与此同时，孕期心率比孕前逐渐升高10～20次/min，在中期妊娠的后期或晚期妊娠的早期达到峰值。妊娠也会降低孤立性心律失常的阈值，包括房性期前收缩、室性期前收缩以及折返性室上性心动过速（SVT）。尽管分娩时很少见室性心律失常，但有报道正常妊娠时发生室性心律失常的概率约为5%。

心电图上观察到的常见变化包括：

1.心电轴左偏，由于膈肌上抬，在妊娠晚期心电轴左偏至峰值；

2.PR间期、QRS波群和QT间期随着静息时心率的增快而缩短；

3.经常出现非特异性ST异常，包括Ⅲ导联ST段压低或T波低平或倒置。

一般而言，在妊娠过程中心血管系统生理性适应性变化如图4-1，大多数CHD孕妇自第6周开始血流量逐渐增加，32～34周达到高峰并维持在较高状态直至产后2～6周逐渐恢复正常。体液容量负荷的增加在早期多可通过降低外周阻力代偿，而在孕中晚期，外周阻力已无法完全代偿血容量的改变，心功能能否代偿取决于患者基础情况、先天性心脏病类型、分流量大小、有无合并瓣膜病及其他循环系统疾病。此外，妊娠过程中的其他系统性疾病可导致代偿能力的进一步下降。

分娩导致血流动力学发生明显变化，包括心率、中心静脉压和心输出量的升高。体位的变化，如从仰卧位到侧卧位（基础条件）导致子宫收缩，使母体心输出量增加约22%，心率降低幅度达6%左右。随着第一产程的进展，基础动脉压升高。同时，由于交感神经活动增强（如焦虑、疼痛等），子宫收缩导致母体的心输出量增加以及子宫血液被排出到中心静脉，促进血压进一步升高。宫缩时，子宫将高达400ml的血液排出中心静脉，导致中心静脉压、右心房压、心输出量和动脉压升高。但是，有效的硬膜外麻醉能缓冲分娩诱发的心输出量增加效应。当在子宫没有收缩或两次收缩之间，进行Valsalva动作通常会引起由于静脉回流减少而导致的心输出量短暂下降。对于那些有严重阻塞性病变（如主动脉狭窄、主动脉二叶瓣伴狭窄）和肺动脉高压的患者应予以考虑阴道助产，尽量避免Valsalva动作，从而减少对血流动力学的干扰。

另外，产妇体位变化也能调节这些血流动力学反应。仰卧位时，子宫收缩约增加15%的心输出量，妊娠子宫压迫下腔静脉可减少静脉回流和心输出量，而子宫压迫远端主动脉及其分支可导致动脉压升高。侧卧位时，心输出量仅增加约8%～11%，因此，侧卧对静脉回流受阻或全身动脉压升高影响不大。总的来说，产妇的心输出量在第一产程增加了10%～30%，在第二产程增加到50%。

通过有效的疼痛控制（如硬膜外镇痛分娩）和患者侧卧或倾斜体位，可以减轻与分娩相关的动脉压升高。由于硬膜外麻醉可减少血液回流至心脏，因此建议增加剂量需谨慎，尤其是心输出量对容量负荷下降敏感的孕妇。

简而言之，在分娩过程中，除了血容量仍处于高水平状态外，每次宫缩导致的血流量脉冲样增加使心脏负荷进一步加重。同时，在第二产程中，孕妇屏气使肺循环阻力增加，需警惕左向右分流可转换为右向左分流，导致心源性发绀。在胎儿、胎盘娩出后，子宫收缩，导致回心血流量增加，同时，腹内压迅速下降又可导致腹腔脏器灌注增加，此时血流量的急剧变化也可导致心血管风险的进一步增加。

分娩时母体心脏储备进一步受到挑战，由于腔静脉压力下降和子宫收缩向下腔静脉挤压血液，导致容量负荷增加。经阴道分娩后经静脉回流的血液可使产妇心脏输出量增加60%～80%。心输出量的突然增加在产后1小时内恢复至产前水平，并在接下来的24周内进一步下降。平均动脉压可在产后1～2天升高，然后在随后的2周内下降。产后6个月内PVR上升至孕前值。如发生产后大出血可导致产妇心动过速和每搏输出量减少。总之，产褥期前期，尤其是前3天，子宫血液及组织间隙液回流使血容量仍保持在较高水平，心脏负荷仍较重。随后，血容量逐渐回落至妊娠前期水平，心脏负荷逐渐减轻。

除心血管系统的适应性变化外，先天性心脏病患者的血流动力学状况还受其他因素的影响，如心血管畸形的类型与缺损大小、左/右心功能、有无合并肺高压。这些因素将贯穿于妊娠期始终，并在不同阶段对血流动力学产生不同的影响。一般来说，分流量大小取决于缺损的大小。而由于左右心室压差比左右心房大，同样大小的缺损，三尖瓣后的畸形可比三尖瓣前的造成更大的分流。当分流长期得不到纠正，右心系统将因为前负荷的增加而产生代偿性的右心扩张。当右心功能失代偿，前负荷进一步增加时，左右心腔压差降低，可导致双向分流。而肺血管在长期高动力血流动力学环境下，可逐渐发生血管重构，使动力性肺动脉高压逐渐进展为阻力性肺动脉高压，通过后负荷进一步增加右心功能负担。对于一些复杂的先天性心脏病患者，如合并大动脉转位等，还应关注体循环心功能。形态学右心室由于缺乏正常左心室的顺应性，更容易在早期出现心功能衰竭等问题。

当先天性心脏病以左向右分流为主时，患者缺氧不明显。而存在右向左分流，甚至艾森曼格综合征时，未经氧合的静脉血直接进入体循环使外周血氧饱和度明显下降，可导致心源性发绀。

在妊娠过程中，由于血液稀释导致的血红蛋白浓度相对下降可导致组织缺氧进一步加重。此外，外周阻力的下降可导致右向左分流进一步增大，加重发绀。妊娠中肺阻力的增加可导致左向右分流逆转从而导致心源性发绀。此外，胎盘供氧不足也会导致胎儿生长发育受限、早产、低体重新生儿等风险。

先天性心脏病患者由于心脏结构异常，可发生矛盾栓塞，但一般而言，如无合并深静脉血栓、风湿免疫病、感染等情况，一般无需预防性抗血栓治疗。对于复杂病变患者，由于缺氧、发绀，栓塞、出血风险同时存在，抗凝的管理应个体化。此外，部分合并心脏瓣膜病变的复杂先天性心脏病患者在机械瓣置换术后需要长期抗凝。

先天性心脏病患者由于心内结构变异或植入物影响，常合并心律失常，临床上以心房内折返性心动过速、心房颤动、室性心动过速等常见，随着年龄增长而增加，尤其40岁以后更明显。妊娠过程中血容量增加压迫心房、心率生理性增快等原因，可导致CHD患者心律失常更易诱发，症状进一步恶化。妊娠期心律失常主要为房性或室性期前收缩、折返性室上性心动过速等。CHD患者孕期咨询时应密切结合患者心律失常病史、血流动力学参数等，对于不明原因晕厥或VT、难以耐受的房性心动过速的CHD患者应完善有创性的心内电生理检查，对于无症状的患者应定期复查Holter。对于心律失常频繁发作的患者可在妊娠前予以药物或者射频消融治疗。除外其他可逆因素的心搏骤停病史，经血流动力学及心电评估后存在自发性持续性室性心动过速，LVEF≤35%、双心室、NYHA 2～3级，复杂先天性心脏病（如TOF患者）存在多个危险因素如左心室功能不全、非持续性VT、QRS≥180毫秒，大面积RV瘢痕、EPS可诱导的持续性VT的CHD患者，可植入ICD预防心源性猝死。

肺动脉高压是CHD的常见并发症，同时也是妊娠的禁忌证。在妊娠过程中，肺血管阻力在孕8周时会下降约24%以代偿增高约47%的肺血流量，使肺动脉压力维持在相对稳定的状态。但需要注意的是，在第二产程中，由于孕妇屏气等呼吸运动影响，肺血管阻力可急性升高，导致肺动脉高压危象。

先天性心脏病患者由于心内结构变异及手术植入物的影响，易诱发感染性心内膜炎。对于预防性应用抗生素，剖宫产应在胎儿娩出后立即应用，阴道试产者建议临产或破水后应用。

在妊娠过程中，血流动力学的变化使得准确评估患者妊娠前的病理生理状态更为重要，而解剖学的不同更多是为了提示病理生理状况的倾向，以及一些CHD解剖分型的特殊临床问题。比如已修补的房间隔缺损更倾向于相对正常的血流动力学、电生理等病理生理状态，而未经矫正或接受姑息手术的大动脉转位则很可能出现发绀心衰房性和/或室性心律失常、血栓、肺动脉高压等问题。因此，WHO也基于不同AP分级的妊娠合并先天性心脏病患者进行了个体化的mWHO分级，详见本书第一章。

根据mWHO分级方法使妇产科、心血管医生能更直观地管理患者、预测妊娠风险，制订对应的管理策略。参照ACHD-AP分级，患者妊娠的心血管危险分层级管理流程建议见图4-2。

育龄期女性CHD患者需尽早向具有管理成人CHD经验的医生咨询妊娠相关事宜，咨询内容应该包括：妊娠对孕母心脏疾病的影响、评估妊娠中的胎儿风险、妊娠计划，以及有效的避孕措施；可能采用的分娩计划（阴道分娩或剖宫产，麻醉）。如有可能，女性CHD患者在性成熟后即应接受相关知识，以避免预期外的高危妊娠。因此，一个多学科的团队，包括ACHD专家和具有治疗心脏病专业知识的母胎医学产科专家是提供科学、合理咨询的合适选择。

包括讨论孕期、分娩期和产后的母亲风险，以及可能致畸药物（如血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂）的替代疗法。此外，咨询应包括胎儿风险的讨论、CHD遗传风险等。ACHD专家在准确评估妊娠风险方面很有价值。没有CHD和妊娠专业知识的专家可能高估或低估了风险，导致患者接受了关于妊娠风险、分娩风险和分娩类型的不准确建议（例如，大多数患有CHD的妇女因心脏原因需要剖宫产的错误观念）。

详细收集明确的病史资料尤为重要，以便所有的提供者都能很好地了解风险和预期的结果，包括孕妇血容量变化导致的风险、心律失常、分娩计划和母体心脏监测的必要性。还应制订与CHD相关预期并发症的应急计划。

妊娠期间的长期抗凝与母体出血或血栓事件的风险增加，尤其与胎儿流产的风险增加有关，2018 ESC指南认为对于机械瓣膜患者，应用小剂量华法林（＜5mg）并未增加胎儿畸形的风险，而且可以降低孕早期和/或孕晚期改为低分子肝素后导致血栓事件的发生风险。选择特定的抗凝剂必须平衡孕妇的健康状况和对孕妇和胎儿的风险，并应因人而异。

整个妊娠期间血流动力学变化可导致某些CHD妇女的血流动力学失代偿。涉及ACHD、母胎医学和麻醉学专业知识的管理应有助于预测和减轻一些潜在的有害母胎结果。

包括但不限于那些被诊断患有符合WHO孕妇心脏风险分类Ⅳ级的女性CHD患者：

1.任何原因的PAH。

2.严重全身性心室功能障碍：左心室射血分数＜30%和/或NYHAⅢ～Ⅳ症状。

3.严重左心梗阻。

4.严重的原发性缩窄。

这些患者有极高的产妇死亡率或严重发病风险，如果怀孕，应讨论终止妊娠。

关于后代发生CHD风险的孕前咨询为父母提供了有用的信息，以告知有关计划生育和分娩选择的决策，并应留出足够的时间专门回答父母的重要问题，尤其是患有遗传概率较高的CHD患者进行基因咨询是非常有价值的，其后代患CHD的概率为3%～50%，取决于孕母具体的缺陷类型，必要时可行植入前产前诊断。

妊娠前进行CPET可预测CHD孕妇的母婴结局。CHD妇女运动时心率反应迟钝与母体心脏和新生儿不良事件的高风险相关。

如果患有CHD患者或其伴侣怀孕，其后代患CHD的风险会增加，胎儿超声心动图可用于确定是否有CHD，如果有，有助于确定分娩时的行动过程。有数据表明产前诊断可以提高新生儿的存活率，尽管选择偏倚（如术前死亡、家庭偏好）是许多研究的局限性，因此其获益比预期的要困难得多。

对于近期有怀孕计划的患者，最重要的是评估妊娠中的心血管及产科风险。临床实际工作中建议初始评估应包含以下方面：

1.详细询问病史，包括CHD病史、手术史、任何心血管病症状和家族史等。其中手术史需要明确患者手术方式为根治或姑息，有无遗留缺损、畸形，有无遗留手术相关后遗症等。

2.评估药物治疗的获益与风险，调整或改变已知致畸的药物。

3.体格检查及生命体征，测定动脉血氧饱和度，需包括经皮和/或动脉血氧饱和度。

4.评估基线实验室检查，包括完整的血细胞计数、电解质、心功能指标、BNP、甲状腺和肝肾功能检查。

5.心电图及动态心电图检查。

6.心肺或运动负荷试验，需包括如6分钟步行时间、NYHA心功能分级等。

7.综合超声心动图检查，对于复杂先天性心脏病，还可考虑借助心脏MRI更精确地了解目前的心脏形态及功能。

8.遗传学咨询，必要时进行遗传学检测。

所有的首诊患者，应至少完成体格检查、普通心电图、经胸超声、普通运动试验、动态心电图。对于部分已有预警信号的高危患者，应针对性地进一步完善检查，如经食管彩超、心脏CT、心脏MRI、心导管检查、电生理检查、心肺运动实验。

ACHD患者妊娠时的高危因素：

（1）NYHAⅢ～Ⅳ级；

（2）劳力性胸闷；

（3）水钠潴留；

（4）晕厥；

（5）外周血氧饱和度＜90%；

（6）第三心音（孕前）；

（7）心律失常；

（8）体循环流出道狭窄；

（9）体循环心室收缩功能障碍；

（10）肺动脉高压；

（11）左心房扩张；

（12）主动脉扩张；

（13）机械瓣状态；

（14）ICD植入状态；

（15）口服抗凝剂状态。

许多考虑怀孕的CHD女性在怀孕风险方面可能接受了不一致的指导。在现有的几项CHD女性妊娠风险分层的评估方法中，WHO分级可能是最准确的风险预测模型。通过以上评估，对患者进行孕妇心血管风险分层、胎儿预后评估，制订孕期随访计划、分娩预案。对于未修补的简单先天性心脏病患者，可进行介入或手术的适应证评估，并建议完成治疗后再进行备孕。对于其他mWHO Ⅰ级患者，妊娠多可良好耐受，孕期随访与一般人群无明显区别。对于mWHO Ⅱ、Ⅲ级患者，需要患者结合自身对风险的承受能力、生育意愿决定是否继续备孕，同时医生给出相应的孕期管理方案或是避孕措施。其中mWHO Ⅲ级的患者建议在有成人先天性心脏病专家的妊娠中心随访，且在孕期、产褥期更加严密地检测心血管、产科并发症。对于mWHO Ⅳ级患者，妊娠为禁忌证，需要告知患者妊娠的风险，并提供避孕方案。如患者仍坚持妊娠，处理与mWHO Ⅲ级患者相同。

尽管很多患有CHD的妇女能够耐受怀孕时的血流动力学变化，但有些人怀孕时可能会面临严重的即时或迟发的风险，包括容量超负荷、心律失常、进行性心功能障碍和死亡。在怀孕期间心脏药物也可能需要调整，并咨询、讨论这些调整的潜在影响。另外，某些特定的并发症可能更常见于某些类型的CHD患者，如高血压常见于主动脉缩窄患者。而且，ACHD患者的后代有CHD和其他事件增加的风险，如早产、胎儿生长受限等。如患者首次就诊已是妊娠状态，除了上述的评估、措施外，对mWHO Ⅳ级患者还需建议终止妊娠。针对CHD患者，尤其复杂先天性心脏病患者是否适合妊娠，以及妊娠风险的管理，2018年AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南也进行了相应推荐，具体内容见表4-3。

患者孕期的首次就诊需回顾既往的心血管病史、病情评估，并发现新发的相关症状，如胸闷、气促、心悸、水肿等。此外，还应完善心血管的系统性检查，以了解患者怀孕早期的初始状态。在早孕期的后期，生理性的心肺系统改变开始出现，新发的心力衰竭、心律失常症状、体征需更密切的关注。

孕中期为患者血流动力学开始剧烈改变的时期。医师需个体化地制订患者的随访频率、项目。在18～22周，还需对胎儿进行胎儿彩超评估胎儿发育情况。在孕中期末，由妇产科、心内科、心外科等科室组成的多学科团队需开始制订患者后续分娩、产褥期监护治疗方案。如患者需要接受放射性检查或介入治疗，也多安排在孕中期以减少射线对胎儿的影响。

在孕晚期，患者的随访频率同样需要个体化。此时，血流动力学改变将达到顶峰，中高危患者常在这一时期出现心血管系统失代偿。因此，气促、乏力等相对非特异性症状也可提示心功能失代偿，医师、患者均需额外警惕。此外，这一时期中高危患者需减少体力劳动，且其他的活动也应根据症状、产科情况进行一定的限制。在孕晚期，需制订分娩、产褥期监护治疗方案。CHD孕期管理流程和随访建议见图4-3和表4-4。

对于症状稳定的中低危妊娠合并先天性心脏病患者，可按正常分娩流程管理。对于已有心功能不全的患者，则应综合孕妇、胎儿情况制订个体化分娩方案，并且建议在39周前进行计划分娩。此外，计划分娩应尽量提前安排在正常工作时间，以保证成人先天性心脏病诊疗团队等其他科室人员的充足。

在分娩过程中，应给予持续的血压、心电、经皮血氧监测。对于极高危患者，还应考虑进行有创性的血流动力学监测以更直接、精确地评估中心静脉压甚至肺循环血流动力学。如采取自然分娩，建议患者取侧卧位以减少子宫对下腔静脉的压迫，尽量维持产妇血流动力学稳定。在分娩过程中建议给予硬膜外麻醉镇痛以减少疼痛引起的心功能负荷加重，并且硬膜外麻醉还可减少屏气、胎儿娩出引起的瓦氏反射。对于已有心功能不全的患者不建议进行瓦氏动作增强宫缩，且应结合综合情况及时给予人工助产。

对于心功能稳定的低危患者，一般可安全进行自然分娩，而稳定的中低危患者可在严密监测下尝试自然分娩，并应缩短第二产程的观察时间，这部分患者剖宫产的选择主要取决于胎儿娩出不顺等产科情况。而对于血流动力学不稳定的高危患者，则应考虑进行剖宫产以减少自然分娩过程中血流动力学长时间波动引起的心功能恶化。妊娠先天性心脏病患者剖宫产的绝对适应证为：目前正使用双香豆素、合并严重主动脉瓣狭窄、艾森曼格综合征。

胎儿娩出后，体液回流可加重心脏负担并持续24小时，在6～8周内逐渐恢复。对于症状稳定的中低危妊娠合并先天性心脏病患者，可按正常产妇在产后中心进行监护，但需在专业团队指导下注意心肺症状的变化。对于心肺功能不稳定的中高危患者，心-肺系统监测应至少维持24小时，对于部分高危患者还应在重症监护室监护24～48小时。由于妊娠期间的血流动力学改变可持续至产后半年，出院后，还应建议患者定期返院评估有无产褥期、心血管并发症。

妊娠先天性心脏病的药物治疗主要用于心衰、肺高压、缺氧及发绀、心律失常、栓塞。

妊娠先天性心脏病的心衰治疗主要为右心衰的治疗。使用的药物主要为袢利尿剂、β受体拮抗剂，而ACEI/ARB类、螺内酯、洋地黄类均有明确的胎儿致畸作用。需要注意的是，过度脱水可导致子宫血流量减少，且部分先天性心脏病患者需要更多的前负荷来维持正常的循环功能，如流出道梗阻型先天性心脏病、Fontan循环。因此，妊娠患者的利尿治疗需基于心肺体征、出入量统计等证据，且应定期检查羊水深度。

妊娠先天性心脏病患者如合并有肺动脉高压，应根据mWHO分级及肺动脉压力单用或联用5型磷酸二酯酶印制剂和前列环素类似物，而内皮素受体拮抗剂因有胎儿致畸作用不可使用。对于有明确右心衰的患者，应及时使用皮下注射剂型的前列环素类似物以尽快降低肺血管阻力、提高肺血流量、改善右心衰。此外，对于大部分先天性心脏病肺高压患者，钙离子通道阻滞剂（CCB）药物肺血管实验均为阴性，且CCB类药物外周降压效果较为明显，易导致体循环阻力下降，右向左分流增加，从而致使缺氧加重，因此CCB类药物较少使用。

先天性心脏病患者妊娠期间，针对缺氧及发绀并无特异治疗，以氧疗为主，并根据症状、mWHO分级限制体力劳动。如患者合并有肺动脉高压，靶向治疗的应用可改善缺氧。

为了降低辐射对胎儿的影响，需要严格地限制孕期介入治疗的适应证。仅症状、心功能进行性恶化且药物治疗无效的患者应考虑介入治疗，如右心功能进行性恶化的ASD患者，以及部分先天性心脏病合并瓣膜狭窄的患者，如有症状恶化，可考虑进行经皮瓣膜球囊扩张缓解症状及心功能的恶化。由于射线对胎儿早期发育影响最显著，因此介入时期应选在孕中期（13～28周），术中应使用防护设备遮挡孕妇下腹，缩短时长，并记录辐射量。在术前、术后均应及时地进行胎儿评估。射线对胎儿的影响见表4-5。

尽管目前对孕妇的心脏手术安全性已与普通人群相近，但胎儿的死亡率仍较高且常损伤胎儿神经系统。因此外科手术仅在无法介入治疗的先天性心脏病类型保守治疗无效的情况下考虑，手术时机一般选在13～28孕周。2018 ESC指南认为如胎儿条件允许，对于＞26孕周的孕妇，可考虑在体外循环前行剖宫产手术，对于孕周＞28周，更应考虑剖宫产后再进行外科手术。但鉴于极早产儿并发症较多，应个体化处理，以抢救孕妇生命为首要。

成人先天性心脏病患者畸形种类繁多，不同类型的CHD患者其妊娠预后、管理并不相同。本节重点介绍不同类型的ACHD患者，在妊娠管理中的主要关注点及特殊问题。

该类型患者主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。通过外科或介入治疗，患者的异常通道得到矫正，包括胎盘在内的组织可得到正常供氧。并且，越早进行纠正，异常分流对患者的长期预后影响越小。对于多数该类患者，尤其是早期已封堵或修补的，如无并发症，妊娠期间的心血管风险较一般患者无明显增加，可以安全地耐受妊娠带来的血流动力学改变。

需注意的是，对于小部分较晚接受干预的患者，则可能因长期左向右分流导致代偿性的右心扩大，并可能会遗留心律失常、肺动脉高压等其他问题。这部分患者在妊娠过程中，血容量、外周阻力的增加，可进一步增加右心负荷，甚至导致失代偿、右心功能衰竭。

完成患者基本状态评估后，如无其他合并症，按照正常妇女备孕、产检即可。对于已合并有右心功能受损的患者，则需根据情况每1～3个月进行心血管系统评估。

该类患者通常都可以良好地耐受妊娠，按正常妊娠流程即可，并对右心功能受损的患者进行容量管理。

该类患者的妊娠风险主要取决于基础分流量的大小、是否合并心衰、肺动脉高压。对于育龄妇女，如无合并肺动脉高压、心衰，即使合并有较大的左向右分流量，大多数可安全耐受妊娠。与术后患者相比，这类患者在妊娠过程中还需关注血流动力学改变导致的分流量改变。在妊娠中后期，心输出量、外周阻力同时增加可导致左向右分流量的增加，如果增加的分流量超过了右心代偿储备，可导致右心功能衰竭。一般而言，缺损越大，分流量的增加越显著。所以，该类患者的基线评估尤为重要，需要明确患者是否已经合并失代偿的潜在因素，如心腔扩大、瓣膜病变、大缺损、心律失常等。

尽管该类患者对妊娠的耐受性相对较好，但仍应建议进行介入或手术纠正心血管畸形后再进行备孕，以进一步降低孕期心血管风险。如患者坚持优先备孕，则需要比术后患者更加个体化的评估，包括缺损类型、心血管并发症、产科并发症等，并根据mWHO分级进行危险分层。对于简单病变，如ASD、PDA、VSD，如没有合并心衰、肺动脉高压、瓣膜病变等其他危险因素，心血管风险仅轻度升高，且PDA患者的预后较其他两类CHD患者风险预后更好。此外，由于分流引起的子宫供氧降低，可导致胎儿生长发育受限，甚至发育停滞，因此胎儿心脏彩超也更应重视。

该类患者在监测心功能及其他并发症同时，还应多学科共同评估继续妊娠所导致的心血管风险、胎儿预后，决定是否需要妊娠期间介入治疗、外科手术及其时期，或是终止妊娠。对于多数症状稳定的患者，均可安全地耐受妊娠，但部分心功能受损，且有进行性恶化趋势的患者，则应由多学科共同评估是否需要在孕期进行有创干预治疗。此外，由于房间隔缺损患者在低压腔存在异常分流，需要使用一定的预防血栓栓塞措施，通常以弹力袜等机械预防为主，无须药物治疗或以预防血栓为目的的封堵或手术。

对比上述的简单病变，右向左分流型先天性心脏病患者心脏结构更复杂，而且合并右向左分流，伴有不同程度的体循环缺氧，使妊娠中血流动力学改变需要更多考虑及更严密的检测。同时，部分特殊类型的复杂CHD还需关注其特有的并发症。此外，由于结构的异常及植入物的影响，更易诱发心律失常、血栓性栓塞、感染性心内膜炎。

该类患者均属于mWHOⅡ级以上，需详细地评估患者的既往病史、心肺功能，对于部分无症状患者，还可进行心肺运动实验预测妊娠期间耐受性。此外，由于外周血氧降低以及部分患者存在遗传背景异常，易出现自然流产、胎儿生长受限、胎儿畸形等。在患者及医师综合评估母胎风险、生育意愿后，医师可给予相应的孕期管理方案及避孕建议。建议在孕前行手术矫治，可明显降低妊娠风险。

复杂CHD患者孕期管理的基础为明确患者原发病及手术类型，针对性地监测、管理左/右心功能、肺循环、电生理，应增加随访的频率。对于mWHOⅡ级以及部分情况稳定的Ⅱ～Ⅲ级患者，可在规律心血管评估下按产科常规妊娠处理，但如有新发症状或辅助检查提示心功能下降，需及时按mWHOⅢ级处理。对于多数mWHOⅢ级或以上的患者，在严密心血管监测基础上，应尽量避免过期妊娠。为平衡胎儿发育及孕妇风险，可在母、胎可耐受的前提下在孕38周左右分娩。如孕妇和/或胎儿状况有进行性恶化趋势，应及时终止妊娠。对于血流动力学不稳定的患者，应在重症监护室进行严密监护及治疗。

尽管复杂CHD的类型千差万别，但可大致由一种或几种异常构成：左/右流出道梗阻、房室腔-大动脉连接关系异常、单心室或Fontan循环、异常分流。

该类畸形除了最常见的瓣膜狭窄以外，还包括瓣上或瓣下狭窄、流出道肌部狭窄形成双心室等。处理的原则与瓣膜狭窄类似，均为减轻对应的左心或右心前负荷。液体的管理需综合评估患者的症状、体征、辅助检查，必要时可进行中心静脉测压。如为明确的瓣膜狭窄导致的症状、心功能恶化，可考虑在孕16周后进行经皮瓣膜扩张，但如果是瓣膜外的流出道梗阻则无法通过介入缓解。

由于形态学右心室较左心室顺应性差，妊娠中的血流动力学改变可使右心功能受损、三尖瓣反流加重、诱发心律失常，且右心功能受损在产后并非完全可逆。因此在产前咨询中，应完善心脏查体、心电图、经胸和/或经食管心脏彩超、动态心电图、心肺运动试验、心脏MRI等检查，以充分了解患者的右心室功能及心律情况。对于NYHAⅢ～Ⅳ级、右心室射血分数＜40%、严重三尖瓣反流、mWHOⅣ级的患者应建议避免妊娠并采取避孕措施。该类患者在怀孕期间，应每1～2个月返院完善心脏查体及心电图、心脏彩超、动态心电图检查。在分娩时，如临床症状稳定且右心室射血分数＞40%，可采取自然分娩；如NYHAⅢ～Ⅳ级且右心室射血分数＜40%，应采取剖宫产。

大动脉转位分为完全性大动脉转位（D-TGA）及矫正型大动脉转位（cc-TGA）。成年人未经矫正的D-TGA均存在分流以连接心肺循环，而cc-TGA则有着正常的循环生理，但存在体循环右心室。D-TGA的患者必须接受手术进行矫正，手术的方式包括姑息性的房水平转流（Mustard或Senning术式）及根治性的动脉水平置换。而cc-TGA患者多因室间隔缺损、肺瓣膜狭窄进行手术治疗。此外，由于传导系统发育异常及手术的影响，大动脉转位患者常合并房室传导阻滞及室性心律失常。

接受房水平转流手术的患者，体、肺循环静脉血被重新分别引流至房水平，并通过右心室将氧合后的血液泵至全身。在自然过程中，该类患者可存在体循环右心室功能减退、引流管狭窄或引流管瘘、房室传导阻滞等风险。而在妊娠过程中，由于容量负荷等影响，以上过程可加速出现。国外曾有报道该类患者妊娠期间的心功能不全事件发生率超过36%。其中，体循环右心室需要额外关注。因此，产前咨询应详细地评估心室功能、瓣膜情况，必要时可行心脏MRI检查。同时还应行心肺功能试验、动态心电图检查。

接受大动脉水平置换手术的患者，其主动脉连同冠脉一起与肺动脉交换，由形态学左心室连接体循环，形态学右心室连接肺循环，是更为现代的术式。术后注意的问题包括脉瓣膜及瓣上狭窄、冠脉缺血、外周肺血管狭窄、心室功能不全。在妊娠过程中，如没有合并上述问题，孕妇多可良好地耐受妊娠。如有合并，则应增加随访频率。

对于cc-TGA患者，尽管不存在发绀，但妊娠过程中应关注体循环右心室功能、瓣膜功能、电生理有无恶化。必要时可进行经皮瓣膜球囊扩张或手术治疗。而对于未经手术的D-TGA患者，还应注意异常分流及心源性发绀，该类患者均属于Ⅲ级或以上的高危患者，需建议避免或终止妊娠。

该类患者包括左心发育不良综合征、左心双入口等。该类患者的手术方式多种多样，但其原则均为将混合在一起体、肺循环隔离，并前后相连，一般是将上下腔静脉连接至肺动脉，关闭除了肺静脉-心房外的其他异常分流，使循环生理再次恢复至静脉血-肺氧合-动脉血-体循环，即Fontan生理。该类术后患者主要存在心功能不全、栓塞、心律失常及下腔静脉压力升高导致的蛋白丢失性肠病、门脉高压等问题。此外，Fontan生理的维持至关重要的一点是肺循环阻力应＜4WU/m ²，以维持低压力下的肺血流量。在妊娠过程中，容量负荷的增加、子宫压迫等因素可进一步加重下腔静脉压力，降低心律失常阈值。分娩过程中肺阻力增加可进一步加重下腔静脉压力及外周缺氧。同时，由于外周组织缺氧，该类患者有着更高的胎儿风险，如自然流产及生长发育受限。因此，产前应由专业的团队评估患者有无合并心功能障碍、瓣膜功能障碍、血栓、心律失常等。对于上述情况稳定的患者，其孕期心血管系统障碍的风险相对较低，一般可安全耐受。

在分娩过程中，该类患者需要更精准的液体管理，液体负荷过重可导致心功能衰竭，而脱水状态则可引起中心静脉压下降，肺血流量下降，此外还应关注心律的变化。对于已有心功能受损的患者，自然分娩常不可耐受，建议进行剖宫产。如症状相对稳定，可尝试进行自然分娩，但应缩短第二产程。在产后，生理性的体液仍可继续影响心脏功能，因此术后应在监护室观察至少24小时。

未经手术的单心室患者，属于未经矫正的发绀型先天性心脏病，即mWHOⅢ级，应建议避免或终止妊娠。复杂性先天性心脏病患者妊娠的管理流程，见图4-4。

先天性心脏病相关性肺动脉高压（pah associated with congenital heart disease，PAH-CHD）属于肺动脉高压分类中的第Ⅰ大类肺动脉高压，通常是指左向右分流型先天性心脏病由于分流未被纠正而导致的肺循环血流量明显增多而继发的肺血管阻力增加，临床表现为肺动脉压力不同程度的增高。临床上导致肺动脉高压最常见的先天性心脏病为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及房室间隔缺损等。其他一些与先天性心脏病相关而不属于第一大类的肺高压，如先天性或者获得性左心流出道或者流入道阻塞性心脏病、先天性心肌病等导致左心系统功能受限而继发肺循环压力增高，从而纳入第二大类肺高压，即左心疾病相关性肺高压。节段性肺高压（单侧或双侧肺中单个或多个肺叶受累的肺高压）属于第五组。此外，一些与先天性心脏病相关的肺高压很难归入某一类中，如大血管转位、共同主动脉干、手术/未手术治疗的单心室等患者常合并肺动脉压力升高，但因受多种因素影响或发病机制不明，很难纳入某一分类管理，从而归入第五类肺高压，强调了解每个患者心脏解剖/生理过程和肺动脉高压/肺血管阻力严重程度的必要性。另外，部分发绀型先天性心脏病（如法洛四联症）、肺静脉或肺动脉解剖异常、导致肺静脉压力增加的先天性梗阻性疾病，以及某些心脏手术等也会导致肺动脉压力升高。某些右向左分流性先天性心脏病，尤其是合并丰富的体-肺循环侧支血管的患者也会出现肺动脉压力升高，被认为是妊娠患者预后最差的合并症之一。

临床上最常见的是左向右分流性先天性心脏病相关性肺动脉高压，由于长期的左向右分流导致的肺动脉压力动力性升高，逐渐引起肺血管重构，进而发展为阻力性肺动脉高压，最后可导致双向分流或右向左分流，即艾森曼格综合征。根据《2015 ESC/ERS：肺动脉高压的诊断与治疗》《2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识》《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》及相关文献，先天性心脏病相关性肺动脉高压临床上可分为以下四类：

该部分患者存在较大的心内或心外缺损，起初为左向右分流（体-肺分流），后因肺血管阻力升高，导致右向左分流（肺-体分流）或双向分流。该类患者常合并吸氧不能缓解的发绀，并继发性血红蛋白增多症及多脏器损伤等。

分为可手术矫治和不可手术矫治两个亚类。可矫治型是指患者心脏缺损较大，左向右分流为主，肺血管阻力轻或中度升高，静息状态下无明显发绀。不可矫治型是指患者心脏缺损大，虽然是左向右分流或左向右为主的双向分流，但因肺血管阻力较高，暂时不适合介入封堵或外科手术修补心脏内或血管间的畸形。

该部分患者肺血管阻力明显增高，但心脏缺损较小（心脏彩超测得的有效直径，室间隔缺损通常小于 1cm，房间隔缺损小于2cm），左向右分流量少，以至于不足以解释肺血管阻力异常增高的原因。其临床特点类似特发性肺动脉高压，仅是同时并存先天性心脏病，因此不应行缺损关闭治疗。

该部分患者已行心内或血管间缺损关闭治疗，在术后无或无明显残余分流的情况下即刻或数月到数年后发生肺动脉高压。其临床特点也类似特发性肺动脉高压，预后较艾森曼格综合征患者更差。

第1、3、4类患者不建议妊娠，第2类患者中高左向右分流量、低肺血管阻力患者在手术纠正心血管畸形后可以妊娠，但高肺血管阻力患者不建议在肺动脉高压治愈前妊娠。

在PAH-CHD患者妊娠过程中，PAH是各个风险因素相互叠加并形成恶性循环：肺血管重构阻止了生理性的肺血管阻力下降，肺压力升高无法代偿，进而引起右心衰进一步加重，肺血进一步减少。此时，右心衰及体循环阻力下降的共同作用下，可诱发右向左分流或使原有右向左分流进一步增加，加重体循环缺氧。在分娩阶段，血流动力学急剧改变，上述过程可进一步恶化。在以上因素下，患者可因右心衰、恶性心律失常、出血等原因导致死亡。

不适合妊娠的PAH-CHD孕妇有极高的死亡率，而胎儿由于缺氧等原因也有极高的自然流产率、发育受限、早产等风险。PAH-CHD患者均应建议采取避孕措施，目前指南推荐选用皮下埋植剂、口服孕酮类避孕药、宫内节育器。口服避孕药的选用应尽量避免使用含雌激素的剂型，此外应注意内皮素受体拮抗剂类肺高压靶向药可降低口服避孕药的效果。

如患者仍坚持妊娠，处理的总原则同复杂先天性心脏病基本一致。PAH-CHD患者的预后主要取决于右心功能的代偿，因此孕期管理的重点在于体液管理及肺高压靶向药的应用。

目前的肺高压靶向药有三大类，分别是PDE-5i/鸟苷酸环化酶激动剂（sGC激动剂）、ERA、前列环素类似物，其中sGC激动剂、ERA由于致畸作用，不能用于妊娠妇女。PDE-5i是目前使用较为经济、方便的PAH靶向药，但其降肺压效果、起效时间不如前列环素类似物，而前列环素类似物目前使用较广的剂型为皮下注射泵，使用相对不便，且价格昂贵。因此，一般轻中度PAH患者（心功能Ⅰ、Ⅱ级）使用PDE-5i类，中重度患者（心功能Ⅲ、Ⅳ级）使用前列环素类或与PDE-5i类联用，并动态随访，及时升级用药方案。

分娩时，分娩方式的选择主要取决于临床状况是否稳定及产科情况。如选用自然分娩，应行阴道助产缩短第二产程，并使用硬膜外麻醉镇痛，减少疼痛引起的血流动力学波动。如临床状况不稳定、分娩中心功能恶化、产程过长及其他产科原因，应及时转剖宫产。剖宫产应尽量使用硬膜外麻醉以减少麻醉对呼吸功能的抑制。

产后由于血流动力学改变尚未稳定，无论一般情况是否稳定，均应至少在监护室监视1天，并在院内病房继续监护至少7天，才可出院，并建立随访计划，定期返院复查。

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