母胎心血管病学
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第五章 妊娠与主动脉疾病

第一节 概 述
主动脉疾病是除冠状动脉疾病和外周血管疾病外,发生在主动脉全程各个阶段的动脉系统疾病的总称。妊娠期发病率为1%~4%,病死率可达5%以上,妊娠合并主动脉疾病被认为是妊娠合并心血管疾病中极高危的一种类型。
主动脉是机体最重要的导管,在全身的血液运送、血压及心率的维持中起着最重要的作用,尤其是主动脉有很强的弹力,在心脏舒张的时候起到代替心脏射血的功能,被称为是人体的第二个泵。因此,主动脉疾病,不论是器质性疾病或是功能性疾病,均可引起主动脉输送血液的障碍,出现缺血性的临床表现。但因其发病的诱因、病程缓急及进展的不同,临床表现、治疗方法及预后差异比较大,尤其是妊娠期受血容量增加等血流动力学变化的影响,一些检查手段的限制,加之产科医师对主动脉疾病的认识不足,常延误妊娠合并主动脉疾病的诊断,错失治疗的良机,导致不良妊娠结局,尤其是全面两孩政策实施后,高龄及有慢性高血压、血管硬化、肾脏等基础疾病的孕妇生育比例增加,妊娠合并心血管疾病成为国内导致孕产妇死亡的第二大病因、非产科因素的首位病因,因主动脉疾病导致的猝死成为产科的灾难性事件。因此,全面了解妊娠合并主动脉疾病的分类、诊断及干预方法,做好孕前及妊娠期的风险评估,进行适时的干预,是避免其涉嫌妊娠和不良妊娠结局的关键。

(张卫社 吴海波)

第二节 主动脉解剖学结构
以横膈膜为界,主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。主动脉壁可分为3层,分别为由内皮细胞覆盖的血管内膜,富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜,以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。正常成年人的主动脉直径不超过40mm,且随着下行逐渐变小,年龄、性别、体型及血压等多种因素可以影响主动脉直径。一般来说男性每10年主动脉直径扩张0.9mm,而女性每10年则扩张0.7mm。图5-1示主动脉结构及分部。
图5-1 主动脉的解剖结构示意图
主动脉承担了体循环通路的主干作用,借助主动脉弓与升主动脉处的压力感受器,调节体循环血管阻力与心率;主动脉在心脏舒张期扮演着“二级血泵”的功能,即Windkessel效应,对于冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义。

(张卫社 吴海波)

第三节 主动脉疾病分类
一、狭窄闭塞性疾病
狭窄闭塞性疾病多由动脉粥样硬化、主动脉炎、血栓或血管痉挛而引起,年龄、性别、高血压及高血脂为其高危因素。根据病程的严重性及进展状况,多为慢性、进展性发展,表现隐匿或无特异性,但亦可在慢性病变基础上急性发展为血管痉挛、栓塞、血管破裂、组织坏死,甚至猝死等。
多发性主动脉炎是一种主动脉及其主要分支的慢性非特异性动脉全层炎,可引起不同部位的狭窄或闭塞。因病变部位的不同,临床的表现差异较大。病因至今尚未完全阐明,可能是自身免疫引起的,属于结缔组织病的一种。其好发部位多在主动脉弓、胸腹主动脉及其分支,后者多以肾动脉及肠系膜上动脉常见。该病在青年女性中较为多见,30岁以内发病者高达90%。
二、扩张性主动脉疾病
扩张性主动脉疾病主要是由各种原因所致动脉壁发生退行性变化,引起全层组织变薄成扩张性病变。可由主动脉瓣二叶瓣畸形、主动脉中层发育不良、创伤或高血压等导致的主动脉壁损伤引起,包括主动脉瘤、急性主动脉综合征,其中急性主动脉综合征可细分为主动脉夹层、壁内血肿、穿透性粥样硬化性主动脉溃疡、主动脉创伤、假性动脉瘤、主动脉破裂、遗传性疾病(如马方综合征),以及先天性主动脉疾病如特纳综合征(先天性卵巢发育不全,临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和躯体的发育异常,智力发育程度不一,寿命与正常人相同)、努南综合征(似特纳综合征特征:身材矮小,蹼颈,肘外翻,盾状胸,乳距宽,睾丸小或隐睾、小阴茎;中-轻度智力低下;雄激素分泌不足,促性腺激素分泌增多;临床表现为精神发育异常、生长发育障碍、各种不同类型先天性异常)、血管性埃莱尔-当洛综合征。马方综合征是一种常见的遗传性疾病,其组织病理学主要表现为主动脉中层囊状变性。血管性埃莱尔-当洛综合征是结缔组织的遗传性疾病,最常见的死亡原因是动脉自发性破裂。
三、主动脉夹层
主动脉夹层的形成是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。主动脉内膜和中层弹力膜发生撕裂,血液进入主动脉中层,顺行和/或逆行剥离形成壁间假腔,并通过一个或数个破口与主动脉真腔相交通。其分型根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围来划分。
Debakey分型法:Ⅰ型:主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉,甚至到腹主动脉。Ⅱ型:主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型:主动脉夹层累及降主动脉,如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型;向下累及腹主动脉者为ⅢB型。
Standford分型法:A型,相当于Debakey分型法的Ⅰ型和Ⅱ型;B型,相当于Debakey分型法的Ⅲ型。
根据发病时间,2周以内为急性主动脉夹层,超过2周为慢性主动脉夹层。

(张卫社 吴海波)

第四节 妊娠与主动脉疾病的相互影响
正常妊娠期间,为适应胎儿生长发育的需要,孕6周孕妇血容量开始增加,孕32~34周达到高峰,血容量增加35%~45%,同时每搏输出量增加30%,并一直维持在较高水平至足月,产后3~4周恢复至正常。妊娠期血容量的变化、血压的波动及心率的增加,加之大量胎盘激素的影响,血液的高凝状态,尤其是妊娠晚期腹压的进一步增加,处于持续的高峰状态,可以加速主动脉疾病的发展,甚至诱发其并发症发生。主动脉疾病通过对血流动力学、心功能及其他并发症的出现,影响妊娠结局。而对于主动脉疾病中较为常见的主动脉夹层而言,尽管对于非孕妇女,主动脉夹层的发生率为1.24/1 000 000,但是妊娠合并主动脉夹层的发生率高达14.5/1 000 000。妊娠作为年轻女性发生主动脉夹层的一个独立危险因素,妊娠血容量的增加,导致左心室射血量的增加,血流对于主动脉壁的冲击力也就增加了;雌激素的大量释放,可抑制胶原蛋白和弹性纤维在主动脉壁的沉积,而孕激素的大量释放,则促进了非胶原蛋白沉积在主动脉壁,使得血管壁的弹性降低而脆性增加,此两者易于引起主动脉夹层的形成和破裂。主动脉夹层可以在妊娠的任何时期发生,以晚孕期及产褥期最为常见。病变以Ⅰ型和Ⅱ型(A型)为主,发生于升主动脉,少数发生于降主动脉(B型)。
妊娠期高血压疾病是妊娠期特有的疾病,作为一个疾病群,包含了妊娠期高血压、子痫前期、子痫、慢性高血压合并子痫前期、妊娠合并慢性高血压。这个疾病群的特点是妊娠特发。如果病情控制不好,后果非常严重,可对母儿造成危害,甚至可导致母儿死亡。妊娠本身及妊娠合并高血压并发子痫前期都会使主动脉夹层的风险增加。
马方综合征患者妊娠后,疾病本身导致的主动脉中层结构即存在先天性缺陷,第15号常染色体长臂上 FBN1基因突变导致弹力纤维蛋白数量减少、结构和功能异常,主动脉中层则病理性地表现为明显的弹力纤维稀少和断裂,孕期血流动力学发生变化。孕期雌激素水平增高,可抑制胶原蛋白和弹力纤维在动脉壁沉积,而孕激素又加速非胶原蛋白在动脉壁沉积,致使动脉结构发生改变。所有这些变化将加重或诱发马方综合征孕妇的心血管并发症,出现主动脉瘤样扩张、夹层动脉瘤形成、瓣膜关闭不全和主动脉反流,严重者可出现心功能不全和动脉瘤破裂。
因此,建议所有主动脉疾病患者在孕前进行妊娠风险的评估。

(张卫社 吴海波)

第五节 妊娠风险的评估
下列危险因素应该引起足够的重视:①结缔组织疾病:主动脉瓣二叶畸形、主动脉缩窄、马方综合征、Ehlers-Danlos综合征、Loeys-Dietz综合征、SMAD3主动脉病、特纳综合征、家族性胸动脉瘤等;②既往有高血压病史、主动脉炎;③医源性原因:手术操作、心导管治疗史;④药物:可卡因暴露史。此外,体表面积较小和主动脉根部的增粗扩张都有可能在妊娠期造成主动脉夹层。2011年欧洲心脏学会发布妊娠期心血管疾病诊疗指南,建议对具有主动脉夹层高危因素的妇女在孕前应告知其对母儿的风险(ⅠC证据)。主要的高危因素包括患有马方综合征、Ehlers-Danlos综合征、特纳综合征、Loeys-Dietz综合征以及家族性主动脉夹层的妇女,和/或主动脉根部直径>4cm,或者有主动脉夹层病史的妇女。妊娠期主动脉夹层出现会同时危害到孕妇和胎儿的生命安全,所以怀孕前和妊娠期的体检和监测就尤为重要。
一、主动脉疾病妊娠的禁忌证
升主动脉直径>45mm、有主动脉夹层或猝死家族史且主动脉直径>40mm的马方综合征患者、Loeys-Dietz综合征患者;升主动脉直径>50mm的二叶式主动脉瓣患者;主动脉大小指数(ASI)>25mm/m 2的特纳综合征患者;所有的血管型Ehlers-Danlos综合征患者。
二、慎重妊娠的条件
排除不宜妊娠的主动脉疾病情况及病史;孕妇居住地具有孕期保健及应急处理的医疗条件;孕妇家庭无存活子女,有强烈的妊娠意愿,孕妇本人接受动态评估及随访的计划。妊娠期应纳入心脏救治中心和妊娠心脏病诊疗团队进行管理。

(张卫社 吴海波)

第六节 遗传咨询和遗传风险评估
所有主动脉疾病夫妻孕前均建议行遗传咨询和遗传风险的评估,其中以有遗传倾向的马方综合征尤为重要。
马方综合征以骨骼、眼和心血管三大系统的缺陷为主要特征。该疾病的致病基因携带者有一半的概率将其传给下一代,大多数马方综合征的患者有家族史,但仍有15%~30%的患者是由于自身突变导致。马方综合征是一种多系统受累的遗传性结缔组织疾病,是由于纤维素原基因( FBN1)突变引起的。第15号染色体上基因所表达的蛋白质为原纤维,该物质是结缔组织中一种重要的结构蛋白,其缺乏将导致结缔组织发育不良。而纤维素原是构成微纤丝或弹力纤维的主要成分,广泛分布于主动脉、晶状体悬韧带及骨膜。马方综合征的典型病理改变:①肌肉骨骼系统:蜘蛛指/趾,脊柱侧弯及漏斗胸等;②眼:晶状体脱位或半脱位为典型变化,表现为高度近视;③心血管系统:升主动脉扩张和动脉瘤的形成。这些也都是因为纤维素原基因异常改变所致。因此,遗传风险评估高的主动脉疾病应进行父母基因检测,确定基因诊断,必要时进行移植前遗传学筛查,阻断其子代的发病。遗传风险高的病种包括马方综合征、肥厚型心肌病、长QT综合征等,遗传风险为50%。
对于诸如大动脉炎这一类患者,由于病因迄今尚不明确,各种学术纷繁复杂,但遗传因素也不容小觑。Numano曾报道在日本发现10对近亲,如姐妹、母女等患有大动脉炎,特别是孪生姐妹患有此病。日本曾对大动脉炎患者进行HLA分析,发现 A 9、A 10、B 5、B W40、B W51、B w52出现频率较高,尤其是B w52最高。对124例患者进行20年随访,发现B w52阳性者反映大动脉炎的炎症严重,需要激素剂量较大,并对激素有抗药性。近年来研究发现,我国汉族大动脉炎患者与 HLA-DR 4DR 7等位基因明显相关。 DR 7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病有关。
此外,有下列情形的患者亦应考虑行遗传咨询和父母基因检测:患儿有家族史、伴有发育迟缓和智力低下等特征,胸主动脉异常或其他非心脏性先天性疾病症状时,其他遗传性胸主动脉疾病(HTAD)、22q11缺失等。

(张卫社 吴海波)

第七节 妊娠期主动脉疾病的诊断
妊娠期主动脉夹层孕妇的院前死亡率为21%,若未加干预治疗,发病后的死亡率每小时增加1%~3%,24小时内达到25%,1周内为70%,2周内为80%。因此,积极快速诊断和正确治疗对挽救主动脉夹层孕妇和胎儿的生命至关重要。主动脉疾病的诊断主要依靠病史、临床表现、查体以及辅助检查,综合进行诊断及疾病严重性评估。
一、病 史
主动脉疾病可以有家族遗传史,也可以有高血压、高龄及外伤的诱因,以及既往合并主动脉疾病,也可以为散发性。病史询问可帮助确定病程及疾病的发生诱因。
二、临床表现
主动脉疾病的临床表现依据其病变的性质及程度,从隐匿或无特异性到急性的胸部撕裂痛,甚至猝死等差异比较大。急性胸部撕裂痛多出现在急性主动脉综合征,包括典型主动脉夹层(AD)、主动脉壁内血肿(IMH)、主动脉穿透性溃疡(PAU)、医源性或创伤性主动脉夹层以及主动脉瘤破裂等患者中。90%以上患者以突发剧痛为首发症状,疼痛的强度比部位更具特征性,一开始即表现为严重的撕裂样或针刺样剧烈疼痛,可呈现为急性胸痛、后背痛、下腹痛,使用吗啡等止痛药物不能缓解。由于血管内膜撕裂刺激迷走神经,部分患者可能出现支气管痉挛表现。主动脉夹层的其他症状和体征包括:脉搏短绌;肢体收缩压差>20mmHg;局灶性神经功能缺失;主动脉瓣反流;心包压塞;心电图提示ST段抬高(心肌缺血表现);晕厥。主动脉壁间血肿或夹层破入邻近器官后可引起相应系统、器官的损害。如主动脉夹层压迫腹腔动脉及其分支可引起恶心、呕吐、腹胀等;压迫颈交感神经引起Horner综合征;压迫喉返神经引起声音嘶哑等。主动脉夹层A型和B型的临床表现及出现的概率,见表5-1。
表5-1 主动脉夹层的主要临床表现出现的概率
对于遗传性疾病诸如马方综合征而言:约80%患者伴有先天性心血管畸形,大多为主动脉进行性扩张而导致的主动脉瓣关闭不全,其次为主动脉中层变性而引起的夹层动脉瘤,近年来认为二尖瓣关闭不全亦属于本病的重要表现。此外在此基础上伴有主动脉不完全缩窄及瓣膜病变基础上发生的细菌性心内膜炎。偶见房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭等。眼的病变约一半以上患者由于晶状体悬韧带的断裂或松弛,出现双侧晶状体脱位,在高度近视的患者中很常见。对于骨骼、肌肉系统而言,通常为长头畸形、眶下嵴突出、面容瘦长、额部圆突、眼球下陷、耳大貌似老人;身材较高,躯干细长,四肢和指/趾细长,躯干和四肢比例不当,下身比上身长,双手平伸间距离比身高长。
对于大动脉炎而言,在局部症状或体征出现前数周,少数患者可有全身不适、容易疲劳、发热、食欲缺乏、盗汗、皮疹、体重下降、关节疼痛和月经不调等症状。当局部症状或体征出现后,全身症状将逐渐减轻或消失,但多数患者无上述症状。
根据患者的血管造影及临床表现,大动脉炎简单分成4型:Ⅰ型(头臂动脉型)、Ⅱ型(胸腹主动脉型)、Ⅲ型(混合型)和Ⅳ型(兼有肺动脉型)。
(一)头臂动脉型
头臂动脉型占33%,病变位于左锁骨下动脉,左颈总动脉和/或无名动脉起始部,可累及一或多根动脉,以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血,表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕,逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时,可产生意识障碍,甚至偏瘫、昏迷,突发性失明、失语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失,颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ~Ⅳ级收缩期血管杂音,眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时,还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到,锁骨上区可闻及Ⅲ~Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧椎动脉压力下降,可致血液从椎动脉倒流,脑供反流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害,出现“锁骨下动脉窃血症”,表现为患肢运动后脑部缺血症状加重,甚至产生昏厥。在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例,眼底检查可显示视网膜病变,共分四期。Ⅰ期:小动脉扩张;Ⅱ期:小血管瘤形成;Ⅲ期:动-静脉吻合;Ⅳ期:眼部并发症。Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度,Ⅲ、Ⅳ期为重度。
(二)胸腹主动脉型
胸腹主动脉型占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足,因而加重心脏负担和增高脑血管意外发生率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状,如酸麻、乏力、发凉,可有间歇性跛行,严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏洪大有力,血压高达(140~240)/(90~140)mmHg),而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ~Ⅲ级血管收缩期杂音。累及肾动脉的肾动脉型多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16%,主要累及肾动脉起始部,合并腹主动脉狭窄者达80%。动脉炎性狭窄使肾脏缺血,激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统,引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征,腹部可闻及血管杂音。
(三)混合型
混合型占32%。病变累及多个部位,涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。
(四)肺动脉型
病变主要累及肺动脉。目前国外报道约45%~50%的大动脉炎合并有肺动脉病变,可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见,并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状,肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿,晚期可出现肺动脉高压,表现为心悸、气短,肺动脉瓣区听到收缩期杂音和第二心音亢进。
(五)其他
累及冠状动脉开口处,可出现心绞痛,甚至心肌梗死。累及肠系膜动脉可有腹痛等腹部症状。
三、辅助检查
主动脉疾病的辅助检查包括实验室检查、心电图、超声心动图、胸部X线、CT、MRI等影像学检查。
(一)实验室检查
主动脉夹层的实验室检查项目及检测目的,见表5-2。
常规的实验室检查对主动脉夹层的诊断没有特殊意义,只是用于排除其他诊断的可能性。但是D-二聚体仍需注意,主动脉夹层患者D-二聚体迅速增高到顶点,其他疾病则是逐渐增加,因此胸痛患者发病第1小时的D-二聚体值具有极高的诊断价值。2014欧洲心脏病学会(ESC)指南首次提出:
1.在临床低度可能的主动脉夹层动脉瘤患者,D-二聚体阴性可以认为排除夹层(ⅡaB)。
2.在临床中度可能的主动脉夹层动脉瘤患者,D-二聚体阳性应该考虑行进一步检查(ⅡaB)。
3.在临床高度可能的主动脉夹层动脉瘤患者,D-二聚体检查无额外意义,不建议常规检查(ⅢC)。
表5-2 主动脉夹层的实验室检查项目及检测目的
(二)心脏检查
包括心电图、超声心动图和运动负荷试验。妊娠期心电图检查的结果需要与妊娠期生理变化所导致的异常相鉴别。心电图可以是正常的,也可以是左心室肥大的表现,当冠状动脉受累时则为ST段抬高等心肌缺血的表现。对于既往存在或发作过的心律失常患者(室性心动过速、心房颤动、心房扑动),妊娠期应该行动态心电图监测,对于已经确诊心脏病并计划妊娠的患者应该行运动测试。2018版指南建议对于已知妊娠、无症状的疑似心脏病患者行次极量运动试验(心率达到80%预测最大心率的运动负荷试验),目前尚无证据表明该测试会增加流产的风险。经胸超声心动图是妊娠期首选的影像学检查方法,对任何不明原因的或有新发心血管疾病体征或症状的孕妇均建议行超声心动图检查(ⅠC级)。经食管超声心动图检查相对安全,但是有导致孕妇呕吐/误吸和腹压突然增加的风险,并且需要对胎儿进行监护。超声也可以同时评价心脏和瓣膜功能及异常。其显示的直接征象有:主动脉增宽、升主动脉扩张、主动脉腔内有撕裂的内膜片回声,显示真假两腔、内膜破口、钙化内膜中心移位。伴发征象有:主动脉瓣病变反流、心包积液等。超声的优点是无创,无需造影剂,可定位内膜裂口,显示真、假腔的状态及血流情况,并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。对于A型主动脉夹层,TTE的敏感性为70%~100%,特异性可达8%~90%,而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。对B型主动脉夹层,超声诊断的准确性只有70%左右,尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下,诊断的准确性更低。经食管超声心动图:在手术室麻醉后检查,可明确病变范围,提供手术方式的选择依据。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等,有时需要麻醉。
血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构,对主动脉夹层诊断的准确性高于 TTE和TEE。目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F,可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用,对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值。
(三)影像学检查
主动脉病变的影像学评估手段主要包括经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)、食管超声心动图(transesophageal echocardiography,TOE)、计算机断层扫描(computed tomography,CT)、磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)及主动脉造影术等。
指南对主动脉影像学评估的推荐内容包括:
1.推荐在解剖标志处,垂直其纵轴测量主动脉直径(Ⅰ,C)。
2.若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其直径动态变化,推荐使用医源性损害程度最小的影像学手段(Ⅰ,C)。
3.若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其直径动态变化,推荐尽可能使用相同或原理相似的影像学手段(Ⅰ,C)。
4.在检测过程,推荐分别评估相关主动脉节段的直径及病变情况(Ⅰ,C)。
5.除非急诊情况,否则推荐评估患者肾功能、妊娠情况、造影剂过敏史等相关情况,以便为患者选择最合适的影像学检查方式(Ⅰ,C)。
6.应评估辐射暴露风险程度,这点对于年轻患者或需接受反复影像学检查的患者尤为重要(Ⅱa,B)。
7.特殊情况(如身材、体型处于离群值的患者),可通过患者体表面积估算主动脉直径(Ⅱb,B)。
常用影像学手段在主动脉疾病诊断方面的特点,见表 5-3。
表5-3 常用影像学方法在主动脉疾病评估中的特点
胸部X线、CT检查也常用于心脏病的诊断,但考虑到该检查辐射对胎儿的影响,仅在十分必要的情况下应用。MRI检查则因为钆造影剂在妊娠期使用的安全性有争议,应尽量避免,尤其是在妊娠前3个月,仅在其他非侵入性诊断措施不够充分时使用。心导管检查为一种侵入性检查方法,常用于介入治疗过程中,很少用于诊断。
虽然主动脉CTA和造影是诊断主动脉夹层的金标准,但由于其放射性,应用于妊娠期孕妇并不合适,此时超声心动图可实时观察主动脉,彩色多普勒可显示真假腔内血流、内膜撕裂部位。其中经食管超声心动图检查对主动脉夹层的诊断具有重要的临床价值,被认为是诊断的金标准。它能够清晰地显示整个胸主动脉段的形态结构,对该部位主动脉夹层的诊断符合率几乎达到100%。该检查安全,可在床旁进行,但比较依赖于诊疗中心的经验和速度。MRI和CT增强扫描对主动脉夹层的诊断特异性和敏感性也接近100%,对内膜破口的位置、主动脉夹层部位、分支受累情况的表现更直观。

(张卫社 吴海波)

第八节 主动脉疾病发生夹层风险评估
一、主动脉疾病发生夹层的风险
主动脉夹层一经诊断需立即给予治疗。在主动脉夹层发病的48小时内,每增加1小时,死亡率增加1%。患者妊娠属于高危妊娠,主动脉夹层的形成是威胁孕产妇生命的并发症,风险因素包括高血压和高龄,妊娠期出现胸痛的患者均需要考虑主动脉夹层的可能。主动脉夹层多发生于妊娠晚期(50%)和产后早期(33%)。几种特定的主动脉疾病综合征发生夹层的风险、伴随疾病及不宜妊娠的标准,见表5-4。
表5-4 特定的主动脉疾病综合征发生夹层的风险、伴随疾病及不宜妊娠的标准
ASI:主动脉大小指数
二、发生主动脉夹层的临床危险因素
(一)高血压
高血压是导致夹层的重要因素,约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压,急性发作时都有高血压危象的表现,有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面。因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死。随着高血压发病率的急剧上升,近年我国临床上收治的主动脉夹层患者数量激增,应引起广大医务工作者的警惕。
(二)外伤
直接外伤可引起主动脉夹层,钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。心脏外科手术,如主动脉-冠状动脉旁路移植术,偶也可引起主动脉夹层。
(三)主动脉中层囊性变性
主动脉中层退行性改变,即胶原和弹力组织退化变质,常伴囊性改变,被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征,尤其多见于马方综合征和Ehler-Danlos综合征。
尽管患者有各种不同的临床表现和不同的影像学表现,主动脉夹层患者72小时内破裂的临床危险因素可总结为:
1.严重低氧血症。
2.持续胸痛。
3.COPD。
4.心率>100次/min。
5.脉压>60mmHg。
6.影像学危险因素
(1)升主动脉假真腔比值;
(2)升主动脉假腔内蛛网征;
(3)升主动脉直径>5.5cm;
(4)心包积液;
(5)主动脉瓣反流;
(6)胸腔积液(中量及以上)。
其中,升主动脉假真腔比值、升主动脉假腔内蛛网征、心包积液、严重低氧血症、心率>100次/min是主动脉夹层72小时内破裂的独立危险因素。急性A型夹层评价急性主动脉综合征发生优先可能性的临床数据、危险因素评分及破裂评分分层,见表5-5~表5-7。
表5-5 评价急性主动脉综合征发生优先可能性的临床数据
表5-6 主动脉夹层72小时内破裂的独立危险因素及评分
表5-7 急性A型夹层破裂评分分层

(张卫社 吴海波)

第九节 妊娠期管理
主动脉疾病的妊娠期管理最关键的环节在于孕前评估,不宜妊娠者避免妊娠,一旦妊娠建议在早孕期终止,发展至中晚期的主动脉疾病患者,因妊娠期血流动力学的改变,发生夹层及其他并发症的概率增加。对慎重或可以耐受妊娠者,加强孕期管理,选择合适的时机及医疗机构终止妊娠,可降低母婴不良结局的发生。对于发生主动脉夹层合并妊娠的患者,总原则是根据每例孕妇夹层分型不同,选择个体化治疗方案。对于突发急性Ⅰ型主动脉夹层,无论妊娠早、晚期都应该积极手术治疗。如果就诊医院没有心脏外科手术条件,应立即转往有心脏大血管手术条件的医院。
一、妊娠期保健
1.主动脉疾病患者妊娠均按高危妊娠管理,需在经验丰富、具备开展心脏手术条件的医疗中心接受孕期保健及指导。
2.妊娠期有主动脉夹层病史或基因检测结果有主动脉夹层倾向的患者妊娠期应严格控制血压。
3.升主动脉扩张的患者妊娠期每4~12周行超声心动图检查,了解主动脉扩张的进展情况。
4.所有主动脉疾病患者的胎儿应在12周进行NT检查,有明确的遗传倾向或产前诊断的患者,可以进行绒毛活检排除致病基因携带或患者;并建议18~24周进行系统超声及专项胎儿心脏超声的检查,排除胎儿心血管等系统的发育异常。
5.整个妊娠期间应避免剧烈运动、重体力劳动、过度情绪激动,进食低脂优质蛋白及富含维生素饮食,补充钙和铁,减少贫血、妊娠高血压、糖尿病等其他并发症的发生。产后6个月复查超声心动图(ⅠC级)。
6.主动脉疾病患者孕期应由产科和胸外科共同管理,兼顾母婴及原发病的治疗。
二、终止妊娠的时机及方式
(一)主动脉疾病患者终止妊娠的时机
1.妊娠前已经明确的不宜妊娠患者,一般妊娠32周即可考虑终止妊娠。
2.孕前未明确,依据妊娠期的评估及疾病的进展决定:主动脉直径40~45mm的患者可妊娠至36周以上;>45mm和既往无主动脉夹层病史的患者可妊娠至32周以上,有主动脉夹层病史的患者32周可考虑终止,如果延迟至32周以上,需严密观察主动脉直径的变化。
(二)主动脉疾病患者终止妊娠的方式
1.阴道分娩
升主动脉内径<40mm、无其他并发症的患者可以在严密观察下经阴道分娩(ⅠC级),产时应用镇痛、镇静措施保持血压稳定,第二产程保持腹压波动不可太大,产后预防出血及感染。
2.剖宫产术
升主动脉内径>45mm和既往有主动脉夹层病史的患者应考虑剖宫产术(ⅡaC级)。当主动脉直径>45mm且增长迅速时,可考虑妊娠期行预防性手术治疗(ⅡaC级)。若胎儿可存活,应考虑在妊娠期心脏手术前分娩(ⅡaC级)。对于主动脉直径40~45mm的患者,应考虑硬膜外麻醉镇痛下经阴道分娩,尽量缩短第二产程(ⅡaC级),也可以考虑剖宫产术(ⅡbC级)。
3.分娩医院的选择
主动脉疾病患者应选择有妊娠心脏团队且能开展心胸外科手术的中心进行分娩,围术期注意产科、胸外科和重症科的综合多学科管理。
4.产后哺乳及避孕的选择
主动脉疾病患者有心功能障碍、动脉扩张或母体活动受限制均不提倡母乳喂养;产后避孕亦选择非药物的避孕方法。
三、孕前的评估预防
1.所有主动脉异常患者需行妊娠前咨询,以了解主动脉夹层的风险(ⅠC级)。
2.已确诊或可疑主动脉疾病的患者在妊娠前行全主动脉CT/MRI检查(ⅠC级),以评估妊娠的风险。
3.建议二叶式主动脉瓣患者在妊娠前行升主动脉影像学检查(ⅠC级)。
4.马方综合征患者,升主动脉内径>45mm,在怀孕前应进行手术治疗(ⅠC级)。
5.主动脉严重扩张的患者不建议怀孕(遗传性胸主动脉疾病如马方综合征>45mm,二尖瓣主动脉瓣>50mm,>27mm/m 2 BSA,或特纳综合征ASI>25mm/m 2 BSA)(ⅢC 级)。

(张卫社 吴海波)

第十节 妊娠合并主动脉夹层的处理
2010年美国心脏病学会基金会及心脏协会等共同制订了胸主动脉疾病诊治指南。2014年欧洲心脏协会发布了新的主动脉疾病诊治指南。妊娠期主动脉夹层的治疗在遵循上述非孕期疾病诊疗指南的基础上还需要考虑治疗对胎儿造成的风险。妊娠期主动脉夹层的治疗需要产科、麻醉科、新生儿科、心胸外科等多学科联合,进行药物治疗和手术治疗,以达到最佳的治疗效果。
一、一般治疗
(一)监护
急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包压塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣反流及心、脑、肾等重要脏器的缺血。因此,所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息,予以急诊监护,监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征,稳定血流动力学,维护重要脏器的功能,为适时进一步治疗、避免猝死提供客观信息和机会。血流动力学稳定的患者,用自动充气的无创袖带式血压监护即可,如患者有低血压和心力衰竭,应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气,迅速送入手术室,术中经食管心动超声检查明确诊断。监测人员必须认真负责,既不放过任何有意义的临床变化,又应保证患者安静和休息。密切观察心率、节律和血压,心率维持在60~80次/min,做好病情记录;血压不稳定期间5~10分钟测量1次,避免血压过低或过高,使血压控制在理想水平。
(二)建立静脉通道和动脉通道
动脉通道最好建立在右上肢,这样术中主动脉被钳夹时,其还能发挥作用。但当左上肢血压明显高于右侧时,则应建立在左侧。应尽量避免股动脉穿刺或抽取血,在可能的动脉修补术中可将其留作旁路插管部位。如果不得已,急诊建立了股动脉通道,应避免在对侧动脉穿刺。一般需建立两路静脉通道,一组输入抢救用药,另一组输入支持用药,用输液泵严格控制输液速度,根据血压调整输液速度,注意用药后的反应,严密监测心率和节律,预防心率过慢和出现房室传导阻滞。个别患者使用硝普钠会引起精神不安,出现烦躁不安、不合作、自拔输液管等类似精神症状的表现,应加强安全防范措施,防止坠床和其他意外。
(三)镇痛
主动脉夹层的进展与主动脉内压力变化的速率有关,疼痛本身可以加重高血压和心动过速,对主动脉夹层患者极为不利,因此须及时静注吗啡或哌替啶止痛。所用药物均应静脉或肌内注射,以便尽快发挥药效。应严密观察疼痛变化,按脸谱评分法,定时进行疼痛评估,掌握疼痛规律和疼痛缓解方法。注射时速度要慢,注意观察呼吸、神志,尽量避免呼吸抑制发生。有时疼痛剧烈,难以缓解,尚需要使用其他的麻醉药物。降低血压是缓解疼痛的有效方法,血压下降后,疼痛减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征之一。
(四)饮食
内科治疗的第一天最好给予静脉营养。治疗2~3天,病情稳定后可以开始进食。3天后可以开始逐渐将静脉使用的抗高血压药改为口服,没有并发症者可以移出重症监护室并开始活动。没有并发症的B型夹层患者的内科治疗,85%~90%在2周左右可以出院。有复杂并发症者,如不进行外科或介入治疗,极少能存活。
(五)加强心理护理
急性夹层动脉瘤起病急、凶险、预后差,患者和家属都有不同程度的恐惧、忧虑,应主动给患者和家属讲解疾病康复过程,认真分析患者的心理状态,注意患者的情绪变化,稳定心态,使患者有安全感;同时给予患者安慰、同情、鼓励,避免消极的暗示,讲解密切配合、保持平静心态的重要性,增强患者战胜疾病的信心。
二、保守治疗
目标是控制患者血压及心率,从而减小对主动脉壁的压力。应用β受体拮抗剂使平静时心率降低至少20%,但要注意急性主动脉瓣反流的发生。如果存在β受体拮抗剂应用禁忌时,也可以使用钙离子通道阻滞剂来控制心率。B型主动脉夹层如未合并器官低灌注的患者,可先行药物内科保守治疗;如合并器官低灌注,视具体情况行主动脉腔内修复术(TEVAR)或开放外科手术治疗。
三、外科手术治疗
妊娠合并急性主动脉夹层治疗要根据孕妇病情、孕周、合并症具体情况,决定主动脉手术和终止妊娠的时间及方式,保证母儿平安(以“母亲安全”为第一原则)。要均衡考虑三方面问题:①胎儿死亡的风险;②早产儿死亡的风险;③母体死亡的风险。
相对于手术方式的选择,外科治疗手术的时机更为重要,应根据妊娠时期、胎儿成熟度以及新生儿监护条件行手术治疗。具体的治疗策略应根据孕周分别制订:
1.孕28周前的患者建议保留胎儿在子宫内,术中尽可能缩短心肺转流时间,股动脉及腋动脉同时插管保证胎盘的灌注,上、下腔静脉分别插管,术中吸出晶体停搏液,维持内环境的稳定;手术后根据胎儿的存活情况决定继续妊娠或引产。
2.孕32周后的患者如果胎儿发育良好建议先行剖宫产,胎儿娩出后再行心外科手术治疗主动脉夹层。
3.孕28~32周的患者应综合考虑母体和胎儿的状况,如果胎儿发育良好,母体急性主动脉夹层有成为慢性夹层的可能(如升主动脉及主动脉弓部无破口并血栓形成、升主动脉及主动脉弓扩张不明显、重要器官无缺血表现、无或少量心包积液、血流动力学稳定、症状平稳等),特别是对于无新生儿监护条件的医院,应尽可能延长孕周后再行手术治疗;在此期间密切监测主动脉病变的变化,做好主动脉外科手术的准备。
(一)A型主动脉夹层
理想的方案是治疗主动脉夹层的同时保证孕妇和胎儿的安全,但是在临床中,治疗决策的制订需要考虑孕妇的健康及胎儿的孕龄。由于手术时体外循环可以引起流产、胎儿窘迫、胎死宫内、胎儿生长受限等不良结局,故建议行主动脉手术时给予常温、高压>70mmHg、高流量>2.5L/(min·m 2)以及搏动性灌注。体外循环对于胎儿影响远大于母亲,体外循环可引起流产、早产、胎儿窘迫、胎死宫内,体外循环后也发现有胎儿生长受限等情况。胎死宫内主要原因是持续子宫收缩导致胎盘低灌注、胎儿低氧血症和酸中毒。所以对于保胎条件下的心血管手术,需要较高流量和较平时更高的灌注压来维持胎盘生理灌注,另外低温也会引发胎盘血管阻力增加血供减少。
(二)B型主动脉夹层
可以通过药物保守治疗,严格控制血压从而治疗B型主动脉夹层(ⅠC证据),尽可能延长孕周。但是如果发生危及生命的并发症时,需要手术治疗。B型主动脉夹层的妊娠期妇女,必须在严密的检测下进行药物保守治疗,建议定期行MRI来监测主动脉情况。需要注意的是,在控制孕妇血压的同时,可能会影响胎儿的生长发育。
孕妇妊娠期规范产检,有危险因素者,需严密监控,及时预防及发现主动脉夹层的发生,术前多学科综合评估,根据妊娠时间、胎儿发育情况、主动脉病变程度决定手术方案,术中特别是主动脉弓置换患者需要维持较高流量和灌注压,控制低温的程度及时间,对胎盘功能、胎儿生存有利。多学科协作,根据患者情况制订个体化方案,在合适的时机选择恰当的胎儿处理方式及手术方式对母儿预后非常重要。妊娠合并主动脉夹层虽较罕见,但起病凶险,进展迅速,临床上应力争早期快速诊断,根据主动脉夹层类型、母儿情况选择合适的治疗方法是挽救患者及胎儿生命的关键。孕期进行心血管手术对母体和胎儿都存在很大的危险性,但随着近年来心血管手术及与之相关的体外循环技术的发展,使这类手术的安全性大大提高。由产科、心脏外科、心脏内科、麻醉科、监护室、危重症医学科、儿科等多学科共同协作,制订个体化方案,才能最大程度地降低合并主动脉夹层的马方综合征孕妇及围产儿的死亡率。

(张卫社 吴海波)

参考文献
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