母胎心血管病学
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第三章 妊娠期心血管疾病检查与诊断方法

在妊娠早期,孕妇的血浆容量会急剧增加,导致血液稀释和贫血,且每搏输出量增加,心率增快,心输出量逐渐增加,并持续整个妊娠过程。从而导致血管阻力、舒张压和平均动脉压的降低。在发绀型或潜在发绀型先天性心脏病患者中,孕期外周血管阻力的下降,使右向左分流增加,导致发绀症状加重;同时血细胞比容的升高也增加了血栓形成的风险。心脏功能正常者能够耐受负荷的增加,而心脏功能性或结构性异常者心脏耐受负荷能力下降,患者于妊娠早期开始即可出现心功能失代偿的症状,或原有的病情加重,并可危及母婴的安全。
及时和正确地为有心血管疾病风险的妊娠患者作出诊断,对母婴的预后和妊娠的结局提出合理的建议,需要医生为患者提供合理的心血管检查。由于妊娠期心血管系统发生显著的生理性变化,因此,在心血管的检查过程中需要注意与非妊娠期的生理指标相区别。
第一节 病史、症状和体征及实验室检查
一、病 史
孕前已确诊心脏病,妊娠后保持原有的心脏病诊断,应注意补充心功能分级和心脏并发症等次要诊断。关注孕前的活动能力,有无心悸、气短、劳力性呼吸困难、晕厥、活动受限、高血红蛋白血症等病史。部分患者孕前有心脏手术史,如心脏矫治术、瓣膜置换术、射频消融术、起搏器置入术等,要详细询问手术时间、手术方式、手术前后心功能的改变及用药情况。孕前无心脏病病史,包括因为无症状和体征而未被发现的心脏病,多为漏诊的先天性心脏病(房、室间隔缺损)和各种心律失常以及孕期新发生的心脏病,如妊娠期高血压疾病性心脏病或围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy)。部分患者没有症状,经规范的产科检查而明确诊断;部分患者因有心悸、气短、劳力性呼吸困难、晕厥、活动受限等症状,进一步检查而明确诊断。关注家族性心脏病病史和猝死史。
病史应该包括基础心功能的情况、既往发生的心脏事件。妊娠期最重要的心脏风险预测指标包括:
1.纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级≥Ⅱ级(或发绀)。
2.左心出口梗阻。
3.既往心脏事件(心力衰竭、心律失常、卒中)。
4.射血分数<40%。
左心梗阻性的疾病包括瓣膜性疾病和肥厚型心肌病(主动脉瓣面积<1.5cm 2,二尖瓣面积<2cm 2或左心流出道压力阶差峰值>30mmHg);左心室射血分数<40%为左心室功能显著受损。既往的心脏事件包括因为心力衰竭、短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)、需要治疗的心律失常。许多心脏疾病有明显的个人史及家族史,尤其是心肌病、马方综合征、先天性心脏病。有猝死家族史的女性,妊娠期发生心血管事件的风险增高。所以,详细询问孕产妇家族中猝死病史具有非常重要的意义。既往有心脏杂音,提示可能存在特殊瓣膜性疾病或结构性心脏病。而既往妊娠情况,如妊娠期高血压、子痫前期、肺水肿或围生期心肌病等,都必须给予重视。既往妊娠失败如流产、早产或死胎等可能提示孕产妇可能存在抗磷脂抗体综合征等疾病,导致反复妊娠中期终止。胎儿的畸形可能与产妇的疾病和用药情况(如抗癫痫药)有关,或者提示家族中存在某些遗传性疾病的可能。
二、症状和体征
(一)症状
病情轻者可无症状,重者有易疲劳、食欲不振、体质量不增、活动后乏力、心悸、胸闷、呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、水肿等表现。
正常妊娠女性通常也伴有心悸,但表现为心动过速、房性期前收缩或室性期前收缩,有时候甚至是频发期前收缩。需要注意的是,妊娠期间孕妇的心律失常发生率较高,有研究提示为73%~93%,通常为良性的心律失常。
许多正常妊娠期间的症状,如运动性呼吸困难、端坐呼吸、水肿和心悸都是孕期心脏失代偿的表现。但是,正常妊娠时不应该在休息状态下发生呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难或持续的心律失常。发生这些症状的孕妇应做进一步的检查和诊断,并对母婴的预后作出评估。
(二)体征
妊娠期心血管系统发生适应性的变化,如心率逐渐增快10~15次/min;心脏向左、上移位;心尖冲动向左移位。妊娠适应性机制造成心血管系统的变化常在孕产妇心血系统检查中被混淆,并被误认为某些心脏疾病的相关表现。但是,孕期心血管系统的适应性变化也可能导致对心力衰竭等一些潜在性心血管疾病早期症状或体征的忽视而贻误诊断。没有心脏病的女性正常妊娠通常伴有心动过速、心悸和室性期前收缩(有时是多次室性期前收缩)的增加。认识到这些通常是良性的症状是很重要的。
不同种类的妊娠合并心脏病患者有不同的临床表现,如发绀型先天性心脏病患者口唇发绀、杵状指/趾;有血液异常分流的先天性心脏病患者有明显的收缩期杂音;风湿性心脏病患者可有心脏扩大;瓣膜狭窄或关闭不全者有舒张期或收缩期杂音;心律失常者可有各种异常心律;金属瓣换瓣者有换瓣音;肺动脉压明显升高时右心扩大,肺动脉瓣区搏动增强和心音亢进;妊娠期高血压疾病性心脏病患者有明显的血压升高;围生期心肌病患者以心脏扩大和异常心律为主;部分先天性心脏病修补手术后可以没有任何阳性体征;心衰时心率加快、第三心音、两肺呼吸音减弱、可闻及干湿性啰音、肝-颈静脉回流征阳性、肝脏肿大、下肢水肿等。
三、实验室检查
1.心肌酶学和肌钙蛋白
心肌酶学包括肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶MB(creatine kinase isoenzyme MB,CK-MB)。 CK、CK-MB 和心肌肌钙蛋白(cardiac troponin,CTn)水平升高是心肌损伤的标志。
2.脑钠肽
包括脑钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)、BNP 前体(pro-BNP)、氨基酸末端-BNP前体(NT-proBNP)。心衰患者无论有无症状,血浆 BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP水平均明显升高,并且随心衰的严重程度而呈一定比例的增高。临床上以治疗后 BNP、pro-BNP、NT-proBNP比治疗前基线水平的下降幅度≥30%作为判断治疗效果的标准,BNP、pro-BNP、NT-proBNP的检测可作为有效的心衰筛查和判断预后的指标,可以检测其中任意1项。
3.其他
血常规、血气分析、电解质、肝肾功能、凝血功能、D-二聚体等,根据病情酌情选择。

(滕红 刘斌)

第二节 辅 助 检 查
一、体循环血压
妊娠期高血压疾病是最常见的医学并发症,影响全球5%~10%的妊娠,是影响孕产妇和围产儿发病率和死亡率的主要原因。母体风险包括胎盘早剥、脑卒中、多器官衰竭和弥散性血管内凝血。发生胎儿宫内发育迟缓(子痫前期25%)、早产(子痫前期27%)、胎死宫内(子痫前期4%)的风险很高。
妊娠初期血压趋于下降,主要是由于外周血管阻力下降,但是在最后6周,血压将重新升高到等于或超过孕前水平。在妊娠晚期,增大的子宫机械性压迫下腔静脉,可导致明显的低血压。
妊娠期血压测量应以坐姿(或分娩时左侧卧位)测量,并将臂袖放置在心脏水平,舒张期血压(DBP)用克罗柯夫V测量。水银血压计仍然是妊娠期测量血压的金标准。自动血压计往往记录不到真实的血压,在重度子痫前期是不可靠的。因此,只有根据公认的进行过验证的设备才能在怀孕期使用。
采用动态血压监测(ABPM)的方法诊断妊娠期高血压在预测妊娠结局方面优于常规的血压测量方法。用于ABPM的设备在技术上比用于办公室或家庭血压测量的设备更精确。ABPM可避免不必要的白大褂高血压的治疗,对高危孕妇高血压及糖尿病或高血压肾病患者的管理有一定的帮助。
所有孕妇都应在妊娠早期进行蛋白尿检查,可发现已有的肾脏疾病,并在妊娠后半期进行子痫前期筛查。大于等于一项试纸测试者应行进一步的研究,包括白蛋白。肌酐比率(ACR)可以快速确定在一个单一的尿样,低于30mg/mmol可以排除妊娠期蛋白尿的可能性,但检测呈阳性后应进行24小时尿液采集。对于蛋白尿>2g/d者,需要密切监测。然而,24小时收集尿液的结果往往不准确,会延误子痫前期的诊断。因此,ACR临界值30mg/mmol可用于鉴别明显的蛋白尿。
先兆子痫是指孕妇在妊娠中期出现妊娠相关性高血压,高血压进行性恶化,进而出现蛋白尿(>0.3g/24h或 ACR≥30mg/mmol)、血小板减少及肝肾功能损害。首次妊娠、多胎妊娠、葡萄胎、抗磷脂综合征、原发高血压、肾病或糖尿病发生频率更高。它通常与胎盘不足导致的胎儿生长受限有关,是早产的常见原因。唯一的解决办法就是分娩。由于蛋白尿可能是先兆子痫的晚期表现,所以当新发高血压伴有头痛、视物不清、腹痛或实验室检查异常,特别是低血小板和/或肝功能异常时,应予以重视。因此,使用标准方法监测孕妇的血压并注意有无合并蛋白尿是至关重要的,尤其是对于有高血压或先兆子痫家族史的女性。
二、心 电 图
(一)体表心电图
心电图检查方便、便宜,可以作为孕产妇产前检查和进一步筛查的工具。常规12导联心电图能帮助诊断心律异常、心肌缺血、心肌梗死及梗死的部位、心脏扩大和心肌肥厚,有助于判断心脏起搏状况和药物或电解质对心脏的影响。
妊娠期,孕妇的心电图可表现为电轴的右偏或左偏,但通常电轴不偏。孕期心电图的变化可能与心脏位置的逐渐变化有关,在大多数妊娠的患者中,心电图有向左旋转15°~20°电轴偏差。常见的附加发现包括瞬态ST/T波变化、导联Ⅲ中的一个Q波和T波倒置、导联aVF中的衰减Q波,以及V1、V2和偶发V3中的T波倒置,这些改变与不明原因的左心室肥厚和其他结构性心脏病类似。
妊娠期女性心率可增加10%~15%。折返性室上性心动过速是一种较常见的良性心律失常。相反,持续窦性心动过速、心房扑动、心房颤动或室性心动过速提示存在潜在的心脏疾病,应进一步检查。在妊娠晚期或产褥期出现室性心动过速应高度怀疑围生期心肌病。
(二)动态心电图
1.24小时动态心电图
可长时间连续记录并分析人体心脏在活动和安静状态下心电图变化状况,包括ST段水平趋势图、心律变异、身体运动后的数据及各种心律失常的鉴别诊断。可连续记录24小时静息和活动状态下心电活动的全过程,协助阵发性或间歇性心律失常和隐匿性心肌缺血的诊断,并能提供心律失常的持续时间和频次、心律失常与临床症状关系的客观资料,可为临床分析病情、确立诊断和判断疗效提供依据。
随着孕周增加,心律失常的发生率增加,24小时动态心电图可提高妊娠期心律失常的阳性检出率;24小时动态心电图监测是早期发现和评估孕期潜在恶性心律失常的重要方法,对降低妊娠期女性及胎儿的死亡率具有重要的意义。
欧洲妊娠合并心脏病指南推荐,妊娠期24小时动态心电图监测适用于既往被证实发生过阵发性或持续性室性心动过速、心房颤动、心房扑动,或曾有心悸、胸痛症状,以及不明原因晕厥的患者。对已知的发作性/持续性心律失常(室性心动过速、房颤)患者或主诉心悸患者应行动态心电图监测。参照非妊娠患者的适应证,妊娠期24小时动态心电图的适应证包括以下几点:
(1)检出隐匿性心律失常:短暂的特定情况下开始出现的心律失常,常规ECG易漏诊,而动态心电图可以捕捉到短暂的异常心电变化,了解心律失常的起源、持续时间、频率、发生与终止规律,可与临床症状、日常活动同步分析其相互关系。
(2)监测快速性心律失常:可进一步了解其发生与终止规律,是否伴有SSS综合征或预激综合征(尤其是间歇性)及其分型。
(3)观察缓慢性心律失常:了解其主要表现形式及有无窦房结功能不全。对快-慢综合征,通过动态心电图监测,可协助选择抗心律失常药,调整剂量或考虑其他治疗方法,为安装起搏器及类型选择提供客观依据。
(4)协助判断不同类型异位节律或传导阻滞的临床意义:通过动态心电图监测其发生频度与严重程度,以及与生活或活动的相应关系,确定治疗方针。
(5)评价抗心律失常药物的疗效:动态心电图是评价抗心律失常药物可靠的临床指标。
(6)协助评估安装心脏起搏器、埋藏式心律转复除颤器(implanted cadiac defibrillator,ICD)的适应证及其功能:评价频繁发生的心悸、晕厥或先兆晕厥等症状来评估设备的功能,有助于设定改进参数,如频率适应和自动模式转换等;评估频繁接受ICD治疗的患者对辅助药物治疗的反应;评估起搏器或ICD置入后即刻的术后起搏器功能;评估置入除颤器患者室上性心动过速发作时的心率。
(7)发现猝死的潜在危险因素:心源性猝死最常见的原因是室速或室颤,发生前常有心电活动不稳的室性心律失常,依靠动态心电图才比较容易发现其发生规律。对有可能发生猝死的二尖瓣脱垂、肥厚型或扩张型心肌病、Q-T延长综合征患者,动态心电图可及时并比较全面地发现猝死危险因素,有助于及时采取有效治疗措施,如ICD植入治疗。
(8)协助判断间歇出现的症状,如胸闷、心悸、眩晕、黑蒙或晕厥是否为心源性。
(9)动态心电图连续监测12导联的ECG,对心肌缺血的检出率高,还可进行定位诊断,尤其是症状不典型的心肌缺血。ST-T改变与时间同步的活动相关分析,有助于判断其心肌缺血的类型和选择药物。此外,还能检出心肌缺血时伴随的心律失常类型及频率,以及预测发生心源性猝死的可能性,便于及早采取防治措施。
(10)心脏手术患者术前做心律失常评估有助于睡眠呼吸暂停患者心血管疾病风险的评估。
2.植入式心电记录仪
反复晕厥,经心电图、24小时动态心电图等检查,未能确定晕厥的原因和明确诊断,可给患者安装植入式心电记录仪,也被称为植入式Holter。术者在患者左胸切开2cm的小口,将一个“口香糖”大小的植入式Holter安装在患者皮下。植入过程简单、安全、创伤小,患者几乎感觉不到痛苦。晕厥是临床上常见的症状,占住院患者的1%~6%、急诊患者的3%左右,频繁发作的晕厥不仅增添患者的恐惧,还可能危及生命。国外统计表明晕厥患者死亡率达7.5%,其中心脏原因引发的死亡高达18%~33%。心电图对晕厥的诊断率为2%~11%,动态心电图监测虽可提供连续24~48小时的心电图,但也难以捕捉到非频繁发作者晕厥或晕厥前的症状和心电变化过程。植入式Holter是一个植入体内的微型心电监测记录装置,可长达3年以上连续循环记录心电信息,1995年起正式应用于临床。除了自动触发记录心电事件外,患者还可以根据自身感觉症状,按动配备体外的按钮“开关”主动触发记录心电事件,其循环式存储的心电信息则被冻结,可供查询,调出记录并分析其原因。除此之外还可以指导治疗方案的选择,对室性心动过速、心室颤动者可给予埋藏式心律转复除颤器治疗,缓慢性心律失常者可给予起搏器治疗,阵发性心动过速者给予射频治疗,对于非心律失常性晕厥采取其他诊断措施;并能评价抗心律失常各种治疗手段的疗效。对病因不明且伴有潜在高危心律失常的女性患者,在妊娠前或孕期中可以考虑给予植入式心电记录检查。
三、胸部X线和计算机断层扫描
(一)电离辐射暴露
胎儿电离辐射暴露的潜在危险取决于妊娠阶段和吸收剂量。器官发生和胎儿早期的风险最高,孕中期的风险教小,妊娠晚期的风险最小。畸形通常与中枢神经系统有关。在妊娠早期(包括植入前0~8天),自然流产的高发率使得对辐射诱导的产前死亡的评估很困难,剂量为>250mGy。观察到的辐射诱导异常(通常在100~200mGy时)包括生长受限、智力缺陷、恶性肿瘤和神经效应。最易受伤害的时期包括8~56天发育迟缓,14~105天出现小头畸形,56~105天出现智力缺陷、癫痫发作、严重智力障碍。据报道,子宫内剂量约为20mGy,儿童癌症的风险增加,每3 000名儿童在子宫内暴露于10mGy的辐射中,估计有1~2例儿童患癌症。如果可能的话,手术应该推迟到至少在主要器官发生期(停经12周后)结束时进行。
所有医疗辐射剂量必须保持在“合理可达到的最低水平”。如果需要电离辐射,应告知母亲风险及益处,并获得知情同意。对胎儿的辐射剂量应尽可能低(最好<50mGy),并有清晰的记录。
(二)胸部X线
胸部X线可显示心脏的扩大、心胸比例变化、大血管口径的变化及肺部改变。在妊娠期,孕妇胸片上最常见的是肺动脉圆锥轻度膨隆以及侧位片上左心房影扩大。这些改变主要是妊娠期孕妇脊柱过度前凸的结果,在某些情况下也提示二尖瓣狭窄的可能。随着妊娠的进展,膈肌进行性抬高并导致心脏水平位置抬高和心胸比例增加。由于孕期血容量的扩张,胸腔内血容量增加及浓密的乳腺阴影,胸片的表现容易与房间隔缺损所致的左向右分流以及二尖瓣狭窄导致的肺静脉淤血相混淆。
2018年欧洲心脏病学会妊娠期心血管疾病治疗指南对孕期母亲接受胸部放射线检查的建议认为,在孕妇胸部照片过程中,胎儿获得的放射线剂量通常<0.01mGy,但只有在其他方法无法明确症状原因的情况下才能进行。肺部超声是一种很有前景的替代影像学方法,但其在妊娠中的应用还有待证实。
(三)计算机断层扫描
计算机断层扫描(computed tomorgraphy,CT)对于复杂心脏病诊断有一定意义,但在妊娠合并心脏病的诊断中CT应用较少。孕妇单次胸部X线检查时胎儿接受的X线为0.02~0.07mrad;孕妇头胸部CT检查时胎儿受到的照射剂量<1rad,距离致畸剂量(高于5~10rad)差距较大;但因X线是影响胚胎发育的不良因素,在妊娠早期禁用,妊娠中期应慎用,病情严重必须摄片时应以铅裙保护腹部。
2018年欧洲心脏病学会妊娠期心血管疾病治疗指南认为,唯一例外的推荐为可疑肺动脉栓塞(pulmonary embolism,PE)的妊娠患者,在其他的检查方式不能满足诊断或鉴别诊断的情况下方可考虑和推荐使用CT扫描。对有强烈适应证的妊娠患者,建议应用1~3mGy低辐射CT扫描。除了诊断或排除,其他诊断工具不足的肺栓塞或主动脉病变,以及可使0.01~0.66mGy的低辐射CT之外,妊娠期心脏病通常没有必要使用CT,也不推荐使用。
如果诊断的资料只有通过影像学的检查才能获得,首先应使用非电离辐射的方式作为一线的检查手段,如超声医学的方法。如果必须应用离子辐射的检查,考虑胎儿的因素,孕妇的放射剂量应尽可能低(最好<50mGy),对孕妇应用放射性检查的风险与获益关系应该进行医患双方的沟通。孕妇接受的放射剂量应该记载在医疗记录上以作为证据,特别是患者在外观已显示为孕妇的体型时,应该确认患者的妊娠状况,做好放射检查的记录,并签订辐射检查的同意协议。
对于任何新发呼吸困难的孕妇均应高度重视,及时建议胸片检查,以免对出现肺炎、成人呼吸窘迫综合征的妊娠患者造成误诊,对二尖瓣狭窄等疾病造成漏诊。如果考虑患者的症状与可能存在的心脏疾病有关,应首先选择超声心动图检查。超声心动图检查无放射性,可以在很大程度上取代胸片,成为心脏疾病诊断和疾病风险评估的首选检查方法。
资料显示,在大多数治疗或检查过程中,胎儿不会接受过高的放射暴露,受放射影响的剂量最多为1mGy,其后,儿童期的致癌风险也非常低。根据“尽可能低”(as low as reasonably achievable,ALARA)的原则,所有医源性放射暴露的剂量必须控制在尽可能低的范围。
四、超声心动图
超声心动图是获得心脏和大血管结构改变、血流速度和类型等信息的无创性、可重复的检查方法,能较为准确地定量评价心脏和大血管结构改变的程度、心脏收缩和舒张功能。随着多普勒及经食管超声技术的普及,现代超声心动图检查已广泛用于妊娠合并已知或可疑心血管疾病的快速诊断,并且成为重要的筛查工具。经胸超声心动图是妊娠期首选的影像学检查方法。这种可重复的、广泛使用的、相对便宜的诊断方式可以在门诊和心内科病房中使用,也可以在急诊科、ICU和产科病房中使用,且应该以较低的阈值使用。妊娠期超声心动图检查的应用范围为:常规的筛查,二尖瓣狭窄,主动脉瓣狭窄,单纯先天性心脏病(房间隔缺损、室间隔缺损),复杂先天性心脏病,心脏功能减退,评估人工瓣膜情况。三维重建超声心动图、经食管超声心动图、负荷超声心动图和血管内超声可分别更全面地显示心脏和大血管的立体结构、为经胸超声不能获得满意图像(左心耳部血栓、感染性心内膜炎、主动脉夹层等)和隐匿性或原因不明缺血性心脏病的早期诊断提供新的检查方法。
应重视妊娠晚期孕妇的呼吸困难症状。虽然呼吸困难是妊娠期间常见的症状,但是应与围生期心肌病相鉴别。临床上鉴别通常有困难,如果心电图检查新发现室内传导阻滞或束支传导阻滞,同时合并“不同寻常”的呼吸困难,提示必须尽早完善超声心动图检查以评估左心功能情况。必要时,应重复超声心动图检查,动态观察心室的结构及心功能的进展和变化。
经食管超声心动图比较安全,但应该考虑呕吐、误吸的危险以及腹内压突然增加的危险,并进行胎儿监测。
(一)瓣膜疾病
超声心动图最常用于评估已确诊瓣膜病患者的情况。在妊娠期,由于高动力循环状态及每搏输出量的增加,收缩期及舒张期血液流经自体瓣膜或人工瓣膜的速度增快,可导致收缩期及舒张期跨瓣压力梯度显著增加,不应误认为病情恶化。同样,在妊娠期合并反流性疾病的患者,也可随着生理性循环血容量的增加而导致瓣膜反流量明显增加。多普勒超声心动图检查通常可以发现除主动脉瓣以外的多个瓣膜的反流,如果仅为轻度的反流,瓣膜结构正常,不应该作为异常的表现。最好能与既往的超声心动图检查结果进行对照,但能提供孕前超声对照的患者少见。
在发展中国家,风湿性心脏病仍然是妊娠期心脏病的主要病因之一,超声心动图在孕期风湿性心脏病患者的检查中有非常重要的价值。孕期需要评估患者二尖瓣狭窄的严重程度,明确呼吸困难或肺水的病因。如果患者合并未能控制的快速型心律失常或心房颤动,可影响连续多普勒对二尖瓣压力半降时间的准确测量,以及二尖狭窄严重程度的准确评估。事实上,在妊娠期间,仅是二尖瓣中度狭窄的患者,如合并未能控制的快速心房颤动或窦性心动过速,也可以成为肺水肿的主要原因。如果不能通过颈动脉按摩法减慢心率,可选用二尖瓣口水平短轴切面直接测量瓣口面积。必须反复优选各切面,小心测量,以尽可能获得最小的瓣口面积。如果患者的情况允许,也可首先使用β受体拮抗剂减慢或控制心率,然后通过多普勒测量压力半降时间和压力梯度。
妊娠期超声心动图检查还可评估主动脉瓣狭窄的严重程度。主动脉瓣膜的形态学特征在孕期无明显的差异,但是由于妊娠期每搏输出量的增加及流经瓣膜的血流速度和跨瓣压差比非孕期明显增加。其结果容易导致对瓣膜病变严重程度的过度估计。在孕期血流变化的影响下,通过连续多普勒超声测量主动脉瓣有效面积是必要的。
如果主动脉瓣狭窄妊娠患者每搏输出量无相应增加,孕期外周血管阻力下降可能会诱发劳力性晕厥。大多数妊娠患者可以通过卧床体息及应用β受体拮抗剂继续维持妊娠直至新生儿分娩。超声心动图检查对合并复杂性瓣膜病患者治疗策略的制订将有重要的帮助。如果患者的心室射血功能下降或充血性心力衰竭加重,可选择介入性治疗。如果瓣膜还具有较好的弹性且没有钙化,瓣膜球囊扩张术可在一定程度上缓解患者的病情。目前,该项技术在主动脉瓣狭窄孕产妇中应用的报道罕见,在孕期的应用仍缺乏可靠证据。如果条件允许,应该先行剖宫产终止妊娠,后行主动脉瓣膜置换术。
通常情况下,孕妇对瓣膜关闭不全的耐受性较好,主要是由于妊娠期间心脏后负荷下降、心率加快及每搏输出量增加,而在孕期应用多普勒超声测量的瓣膜反流容积(RV)及反流分数(RF)均减少。
(二)先天性心脏病
由于介入医学和外科治疗的进步,使更多的先天性心脏病患儿能存活至孕龄,妊娠期先天性心脏病发病率的相对及绝对值在增长。妊娠期先天性心脏病的检查和评估一直是孕期超声心动图最有价值的检查任务之一。
妊娠合并非发绀型先天性心脏缺陷的患者通常未经手术治疗。这些先天性心脏病包括肺动脉瓣狭窄、连续性动脉导管未闭、主动脉缩窄、房间隔缺损、室间隔缺损,主动脉瓣的疾病多继发于二叶式主动脉瓣及三尖瓣下移畸形等。妊娠能增加主动脉缩窄的风险,如果患者突然出现胸痛,需注意主动脉缩窄并发主动脉夹层动脉瘤形成的可能。主动脉缩窄继发性高血压患者毒血症的发病率要明显低于原发性高血压患者。虽然法洛四联症患者可以很好地耐受妊娠,但是患者出现肺动脉高压则不能耐受妊娠的过程。妊娠期的肺血管病变可能进一步恶化,甚至可发生致命的严重后果。由于动脉血氧含量减少,艾森门格综合征可能导致胎儿生长迟缓或者自然流产。
超声心动图检查的优势在于能评估心脏和血管内的血流分布及左右心室功能。大多数简单病变的患者在整个妊娠过程中常没有并发症发生,超声心动图可作为孕期心脏结构和功能的诊断、孕期母婴风险评估的依据。对于罕见的心脏复杂病变或潜在高风险的女性,孕前或孕期经超声心动图的筛查、诊断和评估都非常重要。这些病变可包括矫正型动脉转位及冠状动脉病变。
已接受矫正先天性心脏病手术的患者,通常可正常妊娠,但部分患者于术后可伴有心律失常,通常为良性;术后患者也可偶发心内膜炎。接受姑息手术治疗后的患者,除了感染和心律失常外,还存在并发心力衰竭或血栓栓塞的风险。接受Mustard或 Senning修复手术、Rastelli术(带瓣膜主动脉连接右心室和主动脉)或者Fontan单心室循环术的患者也可以成功妊娠。对复杂性先天性心脏病手术治疗后的妊娠女性,超声心动图及经食管成像技术能够详细反映患者手术后的解剖情况,同时有助于对妊娠患者进行初步的风险评估,记录妊娠过程中心脏解剖和功能的进行性改变。心脏MRI可以对某些术后复杂的解剖情况做补充检查,特别是需要明确外科分流的方式。
(三)心肌病
超声心动图是评估左心室功能的重要手段。心肌病可能在妊娠过程中首次被发现。左心室肥厚型心肌病的妊娠患者,在孕期的心室充盈可以适应不同孕周血容量发生的生理性改变,在大多数情况下不会出现充盈压力过度升高。压力梯度可能较高,但并不影响心脏功能。孕期的超声心动图检查能够发现患者是否同时存在左心室流出道梗阻、合并二尖瓣关闭不全。一般情况下,肥厚型心肌病在妊娠期间具有良好的耐受性。
妊娠晚期发生的扩张型心肌病为围生期心肌病,其发病与妊娠之间具有明显的时间相关性,发病多在妊娠晚期或产褥期。如果是在妊娠早期发现的扩张型心肌病,应考虑孕前就已存在扩张型心肌病。不管左心室扩张的程度如何,超声心动图均可以显示左心室运动度减弱。围生期心肌病的诊断在我国同时存在产科标准和内科标准,其中内科标准与Hibbard诊断标准一样,有明确的超声心动图诊断标准,因此,被认为有较好的诊断符合性。
围生期心肌病患者受损的心功能通常可在产后的6个月至1年内恢复。Cole等的研究通过超声心动图监测10位围生期心肌病患者的左心功能,结果显示,左心功能衰竭的严重程度不能预测其预后;分娩后1个月,7位患者(约71%)的射血分数有所增加,分娩后4个月,左心室大小及左心室重量指数有所下降,同时射血分数进一步增加,只有57%的孕妇射血分数可恢复至正常水平。研究中的两位患者随后再次妊娠,其中一位室间隔缺损合并艾森门格综合征患者进展为围生期心肌病,整个孕期的超声心动图显示左心室及右心室功能良好,但是产后患者心功能恶化,超声心动图检测发现心室功能突然下降。患者在肺血管病变无进一步加重的情况下,心室功能在2年左右完全恢复。
(四)马方综合征
妊娠女性心血管系统的变化、血流动力学机制和激素水平的变化在孕期主动脉夹层形成中起重要作用。因此,马方综合征患者妊娠存在极大的风险,尤其是有主动脉破裂家族史或者主动脉根部扩张证据的患者。加拿大指南建议应该强烈劝阻主动脉根部直径在44mm以上的马方综合征女性妊娠。欧洲指南建议应该劝阻主动脉根部直径在40mm以上的马方综合征女性怀孕。
超声心动图检查和诊断对孕期马方综合征患者的动态随访和处理有更大的优越性,特别是对主动脉根部明显增宽的患者;超声心动图还对探查瓣膜和腱索病变具有较高价值,而非CT和MRI所能比拟。
五、经食管超声心动图
利用多平面探头可以使经食管超声心动图成为评估成人复杂性先天性心脏病的最终检查手段,如血栓栓塞性疾病、感染性心内膜炎,特别是曾行瓣膜手术或者人工心脏瓣膜置换术的患者。妊娠期间,经食管超声心动图检查对孕妇是安全的。因孕妇术前需应用咪达唑仑,所以应对孕妇进行血氧饱和度和胎心的监测,尤其是那些合并有慢性阻塞性气道疾病或者发绀型先天性心脏病的孕妇,以免胎儿发生缺氧的风险。目前没有证据表明经食管超声心动图可能导致感染性心内膜炎,即使是在人工瓣膜置换术后的高危患者,因此,没有必要预防性使用抗生素。
合并重度二尖瓣狭窄的妊娠患者如果需要接受经皮球囊膜成形术,经食管超声心动图可以准确测定瓣膜扩张后的大小,以保证膜成形术的成功。利用经食管超声心动图可以在导管室监测手术操作的全过程,以减少胎儿的辐射量。
对成人复杂性先天性心脏病患者,利用多平面探头经食管心脏成像比经胸壁心成像具有更多的优势。先天性心脏缺损经食管超声诊断必须按照一定的程序,根据心耳可以确定心房位置、静脉连接、房间隔缺损的大小及心房的形态,与经食管超声心动图相比,这些心后结构在经胸壁超声心动图的成像效果欠佳。靠近左心房后壁是经食管超声心动图探头探查肺静脉、腔静脉形态及血流方向成像的理想位置。许多先天性心脏病患者常不能提供早年接受心脏手术的详情,经食管超声心动图不仅可以描述术后的心脏情况,还有助于栓塞性疾病患者的病因诊断,明确血栓、瓣膜赘生物及脓肿的位置和来源。
Fortan手术后,经食管超声心动图成像技术可以直观地观察心房-肺动脉吻合及腔静脉-肺动脉吻合情况,结合脉冲多普勒,还可以评估血流通过吻合口的情况并描记速度曲线。经食管超声心动图直视Glenn或者Blalock吻合口,可精确测量心房分流量,同时可观察肺动脉或肺静脉血流,明确并排除肺动脉或肺静脉阻塞等情况。
曾行Senning或Mustard手术的患者很难单纯通过经胸壁超声心动图成像进行评估;而经食管超声心动图技术,很容易就可以确定下腔静脉阻塞、体静脉心房通道中部阻塞、补片泄漏位置或个别肺静脉分支阻塞等情况。
妊娠期经食管超声心动图检查通常被认为是安全的,但如果存在胃内容物,有发生呕吐和吸入的风险,并可突然增加腹压,这些情况应在检查前认真考虑。
六、负荷试验
运动试验已成为先天性心脏病和无症状瓣膜性疾病患者随访的组成部分,也是已知患有心脏病的女性患者作为孕前妊娠风险评估的有效方法,特别是不伴症状的主动脉瓣狭窄女性患者。运动试验可以用于客观评价运动能力和功能能力、心脏的变时性和血压的反应性,也可用于评价运动诱导的心律失常。运动试验可用于明确心内膜下心肌缺血及其触发血压下降的依据和潜在风险。对处于潜在心血管疾病风险边缘的女性患者,在决定患者的妊娠建议前应给予更有效的心肺耐量检查。
2018年欧洲心脏病学会关于妊娠心脏病的治疗指南推荐,对无症状的疑似心脏病患者进行次最大运动测试(预测最大心率的80%),没有证据表明它会增加自然流产的风险。使用自行车运动测量的应力超声心动图可以提高诊断的特异性。多巴酚丁胺负荷试验很少在妊娠期间使用,而且由于妊娠本身是一种压力测试,当有其他选择时应避免使用。如果运动试验中应用呼气气体分析监测运动的负荷以作为运动极限的指标,气体交换比值应限制在1.0。踏车超声心动图负荷试验可用于冠心病的高危患者,特别是用于明确患者的缺血表现和程度。也可用于评估围生期心肌病患者的心肌储备情况和左心室功能的恢复程度、左心室射血分数(LVEF),也可用于评估左心室射血分数临界或轻度减退的其他心肌病、瓣膜病或先天性心脏病患者的心肌储备和左心室功能。放射性核素心脏影像检查应该避免在妊娠女性中应用,以免胎儿的放射线暴露。
七、磁共振成像
磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)可以用于诊断复杂性心脏病或主动脉的病变。对妊娠患者,如果其他非侵入性诊断措施不足以进行最终诊断,建议使用MRI,并在可能的情况下首选电离辐射成像方式。关于妊娠中造影剂使用的证据是有争议的,如果可能的话应该避免使用,特别是在妊娠早期。将造影剂排泄到母乳中是有限的,在最初24小时内静脉注射剂量的<0.04%,吸收率为1%~2%。数据表明,在使用这些药剂后继续母乳喂养是安全的。
八、心脏导管检查
心导管及心血管造影检查是先天性心脏病,特别是复杂心脏畸形诊断的“金标准”。因超声心动图、MRI等无创检查技术的发展,其目前仅适用于无创检查不能明确诊断的先天性心脏病、测量肺动脉高压程度以及用作降肺动脉靶向药物的给药途径。因需要在X线直视下操作,妊娠期必须应用时需要操作熟练的技术人员、铅裙保护腹部下进行,并尽量缩短操作时间和减少母儿接受射线的剂量。心导管插入术很少用于诊断目的,但对指导介入治疗是必要的。
(一)冠状动脉造影
1.妊娠合并冠状动脉夹层撕裂介入性影像学诊断 根据目前的资料,普遍认为,发生胸痛的任何年轻围生期或产后女性都应高度怀疑自发性冠状动脉夹层的可能。如果缺血性心脏事件的可疑指数很高,尽管缺乏任何心脏病危险因子,都应考虑进行紧急的冠状动脉造影。
2.妊娠合并不稳定型心绞痛冠状动脉造影目前,冠状动脉造影仍然是诊断冠心病或冠状动脉病变最准确的方法。因为它是有创性检查方法,通常在其他无创性检查方法不能确诊,或者已明确诊断的患者需要介入治疗时才选择进行。
冠状动脉造影可以发现一些意外的问题,并为患者选择正确的治疗策略提供重要的依据。例如,川崎病史患者在妊娠期间因冠状动脉瘤的血栓可导致心绞痛和心肌梗死的发生,患者往往需要外科的处理而不是冠状动脉成形术。
冠状动脉造影对无屏蔽腹部的平均放射暴露1.5mGy,因为组织的吸收,到达胎儿的放射暴露只有20%。因此,孕妇接受胸部放射线检查时,胎儿暴露于放射线的剂量非常少。但是,妊娠患者在必须应用冠状动脉造影时应采取各种保护措施,包括屏蔽妊娠子宫以避免直接的辐射、缩短曝光的时间以减少放射暴露。最好由富有经验的术者进行投照和手术操作。如果孕妇一定要做胸部放射线检查,也可被认为是安全的。但是,如果放射剂量超10rad,应考虑终止妊娠。
(二)孕期的心电生理检查和射频消融治疗
关于孕期的射频消融治疗,欧洲指南认为大多数电生理研究应该只在难治性心律失常和引起血流动力学损害时才进行,应使用电解剖标测系统来减少辐射剂量。

(滕红 刘斌)

第三节 妊娠期心血管疾病的诊断
一、心功能分级
纽约心脏病协会(NYHA)依据患者生活能力状况,将心脏病患者心功能分为4级:
Ⅰ级:一般体力活动不受限制。
Ⅱ级:一般体力活动轻度受限制,活动后心悸、轻度气短,休息时无症状。
Ⅲ级:一般体力活动明显受限制,休息时无不适,轻微日常工作即感不适、心悸、呼吸困难,或既往有心力衰竭史者。
Ⅳ级:一般体力活动严重受限制,不能进行任何体力活动,休息时有心悸、呼吸困难等心力衰竭表现。
这种心功能分级的优点是简便易行,不依赖任何器械检查。其不足之处是主观症状和客观检查并非完全一致。因此,NYHA对心脏病心功能分级进行多次修订,1994年采用并行的两种分级方案,即第一种是上述患者主观功能量(functional capacity),第二种是根据客观检查手段(心电图、负荷试验、X线、超声心动图等)来评估心脏病严重程度。后者将心脏病分为4级:
A级:无心血管病的客观依据;
B级:客观检查表明属于轻度心血管病患者;
C级:客观检查表明属于中度心血管病患者;
D级:客观检查表明属于重度心血管病患者。
其中轻、中、重没有做出明确规定,由医师根据检查进行判定。将患者的两种分级并列,如心功能Ⅱ级C、Ⅰ级B等。
二、诊 断
由于妊娠期生理性血流动力学的改变、血容量及氧交换量增加,可以出现一系列酷似心脏病的症状和体征,如心悸、气短、踝部水肿、乏力、心动过速等。心脏检查可以有轻度心界扩大、心脏杂音。妊娠还可使原有心脏病的某些体征发生变化,如二尖瓣或主动脉瓣关闭不全的患者,妊娠期周围血管阻力降低,杂音可以减轻甚至不易听到;妊娠血容量增加可使轻度二尖瓣狭窄或三尖瓣狭窄的杂音增强,以致过高估计病情的严重程度,增加明确诊断的难度。因此,妊娠期心脏病和心力衰竭的诊断必须结合妊娠期解剖和生理改变仔细分析,再做出正确判断。以下为有意义的诊断依据:
1.妊娠前有心悸、气急或心力衰竭史,或体检曾被诊断有器质性心脏病,或曾有风湿热病史。
2.有劳力性呼吸困难、经常性夜间端坐呼吸、咯血、经常性胸闷胸痛等临床症状。
3.有发绀、杵状指、持续性颈静脉怒张。心脏听诊有舒张期杂音或粗糙的Ⅲ级以上全收缩期杂音。有心包摩擦音、舒张期奔马律、交替脉。
4.心电图有严重的心律失常,如心房颤动、心房扑动、三度房室传导阻滞、ST段及T波异常改变等。
5.超声心动图检查显示心腔扩大、心肌肥厚、瓣膜运动异常、心脏结构异常。
6.X线检查心脏显著扩大,尤其是心腔扩大者。

(滕红 刘斌)

参考文献
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