干燥综合征患者多伴有高球蛋白血症和红细胞沉降率增快。体内可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体，抗SSA抗体、抗SSB抗体等。有血液系统、肾脏、肺脏等受累者，可表现出相应的实验室及影像学改变。

血常规的变化没有特异性，可有白细胞、血红蛋白和血小板减少。大约16%的患者出现白细胞减低；20%的患者出现贫血，多为正色素性；13%的患者出现血小板减少。

约50%患者有亚临床型肾小管性酸中毒，尿pH>6.0，24h尿Na ⁺、K ⁺、Ca ²⁺排出增加。部分肾小球损害明显的患者可出现大量蛋白尿。尿β2微球蛋白增高提示肾小管受累。

90%的患者ESR（红细胞沉降率）增快，6%的患者CRP（C反应蛋白）增高。

抗核抗体（antinuclearantibody，ANA）是以真核细胞的核成分为靶抗原的自身抗体的总称。由于核成分不一，ANA包含的是一组自身抗体，临床常用的有抗原抗体和抗核酸抗体等，故又称抗核抗体谱（ANAs）。ANAs可在多种自身免疫疾病中检测出，低滴度的ANAs甚至可在感染性疾病、肿瘤性疾病和正常人中出现，也有研究提示SS患者ANAs阳性率与吸烟相关，因此对于SS而言它并不特异。原发性干燥综合征（primary Sjögren’s syndrome，pSS）中，间接免疫荧光法检测ANA的滴度≥1∶320时有诊断意义，阳性率为53%～85%，其核型60%为斑点型，16%为均质型，12%为着丝点型。

可用盐酸或磷酸盐缓冲液从细胞核中提取所得的抗原称为可溶性核抗原（extractable nuclear antigen，ENA），为酸性蛋白抗原。ENA主要包括RNP（也称nRNP/U1RNP，U1小分子细胞核核糖核蛋白）、Sm（取名于发现首例的病人名字Smith）、SSA、SSB、Scl-70（在十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳中移动分子量为70kD的一种非组蛋白蛋白质）、Jo-1（Jo是检出此抗体的首位患者姓氏缩写）和rRNP（核糖体核糖核蛋白）等。其中抗SSA和抗SSB抗体与SS的联系最为密切。在ANA阳性的患者中，有30%可同时检测出抗SSA、抗SSB、RF-IgM（免疫球蛋白M型的类风湿因子）。

抗SSA抗体的靶抗原SSA为核糖核蛋白复合物，由RNA（核糖核酸）成分与蛋白成分非共价组合而成，抗原的蛋白成分有60kD和52kD两种（即Ro60和Ro52）。抗SSA抗体是诊断SS的重要血清标志物，在SS中，不同检测方法检测抗SSA抗体，其检出率不一，北京协和医院采用不同方法检测181例pSS患者血清的抗SSA抗体阳性率为51.9%～61.9%。抗SSA抗体在系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症等其他自身免疫疾病中亦可检出，对SS而言并不特异。但抗SSA抗体检测结果与SS患者唇腺灶性指数显著相关，其阳性结果在一定程度上可提示唇腺病理阳性。抗SSA抗体阳性患者腺体外表现明显，易反复出现雷诺现象、皮肤脉管炎和肾脏受累等临床表现。抗SSA抗体中，抗Ro52抗体单独出现常见于pSS，在其他自身免疫疾病及间质性肺炎、肺动脉高压和肺癌等疾病中亦可见，因此抗Ro52抗体并非pSS的特异性指标，但它与SS的主要临床表现、组织病理阳性和血清RF结果等密切相关。

抗SSB抗体亦为诊断SS的重要血清标志物，在pSS患者中的检出率为10%～52%，抗SSB抗体几乎只出现在抗SSA抗体阳性的血清中，抗SSA抗体和抗SSB抗体同时检出时高度提示pSS。抗SSA抗体和抗SSB抗体均为阳性的SS患者，其唇唾液腺淋巴细胞浸润程度较单独阳性者更严重。抗SSB抗体还可在少数SLE患者中出现，检出率为10%～15%，这类患者多为SLE合并SS。此外，抗SSB抗体与器官受累相关，可作为pSS预后评估的标志物之一。

RF是由于细菌、病毒等感染因子引起体内产生的以变性IgG（免疫球蛋白G）的Fc（可结晶）片段为抗原的一种自身抗体，依其免疫球蛋白类型可分为IgG、IgM（免疫球蛋白M）、IgA（免疫球蛋白A）、IgE（免疫球蛋白E）和IgD（免疫球蛋白D）。RF在SS的诊断中有重要意义，在2012年ACR（American College Rheumatology，美国风湿病学会）推出的SS分类标准中，RF联合ANA（≥1∶320）被列为血清学诊断标准之一，尤其是对于抗SSA和抗SSB抗体阴性的SS患者的诊断有重要参考价值。RF-IgM在pSS患者中的检出率是41%～68%。RF阳性的pSS患者较阴性患者更易出现高球蛋白血症、关节症状、皮肤脉管炎、腮腺肿大、雷诺现象、肾脏受累和神经受累等临床症状。

毒蕈碱受体有五个亚型，毒蕈碱受体3（muscarinic acetylcholine receptor M3，M3R）是一种主要分布于外分泌腺及平滑肌的胆碱能受体，可介导腺体的分泌。抗M3R抗体可以长期结合唾液腺上的相应受体，从而使受体对乙酰胆碱的敏感度降低，腺体分泌减少，最终导致SS发生。抗M3R抗体诊断SS的敏感性和特异性分别为83%和97%，且对其他自身抗体阴性的SS诊断有参考意义。抗M3R抗体阳性常提示患者唇腺损伤较重，可用于患者预后评估。抗M3R抗体在间质性膀胱炎、轻度认知障碍、膀胱过度活动症、自发性神经系统功能紊乱、胃肠道受累和泌尿系统受累的SS患者中均可检出，推测其可能与平滑肌受累相关。

胞衬蛋白（fodrin）属于膜收缩蛋白家族，由α和β两个亚单位构成的异质二聚体，α-胞衬蛋白可被半胱天冬酶-3酶降解为150kD和120kD两个片段，后一片段被认为是SS的一个特异性抗原。

有研究发现联合检测SSA、SSB和α-胞衬蛋白三种自身抗体对SS敏感性和特异性分别为88%和90%，与三种自身抗体单独检测相比，特异性相似而敏感性显著提高。抗M3R抗体和抗α-胞衬蛋白抗体联合检测后，诊断pSS的特异性可增高至93%。抗α-胞衬蛋白抗体较抗Ro抗体更早出现在SS中，与唾液腺中淋巴细胞浸润程度、ESR、高免疫球蛋白血症、病情严重程度相关，阳性结果提示SS患者处于疾病早期，可进行治疗。

90%以上SS患者有高球蛋白血症，以IgG升高为主，与疾病活动度相关；亦可有IgA和IgM增高，但较为少见，程度也较轻。免疫球蛋白多克隆增高，可引起皮肤紫癜、红细胞沉降率加快等表现。当出现巨球蛋白血症、单克隆性高球蛋白血症、高球蛋白血症转为正常或减低时，需警惕淋巴瘤的可能。

9%～75%的患者可出现呼吸系统受累，以间质性肺炎常见，胸部X线及CT（计算机体层摄影）检查可见肺间质纤维化、肺大泡等改变。出现淋巴瘤时可能会有相应部位浸润影。肾小管酸中毒时会出现骨密度降低的表现，严重时可出现病理骨折（图1-4-1）。

用滤纸测定泪流量，以5mm×35mm滤纸在5mm处折成直角，消毒后放入结囊内，滤纸浸湿长度正常为15mm/5min，≤5mm/5min则为阳性。

< 10s为阳性。

受试者在试验前不能使用滴眼液，且5年内未行角膜手术或眼睑整容术，用2%荧光素或1%孟加拉红做染色，在裂隙灯下检查角膜染色斑点，一侧>10个着色点为不正常。

用中空导管相连的小吸盘以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量。未经刺激唾液流量>0.5ml/min为正常，若≤1.5ml/15min为阳性。

表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状。

观察 ^99m锝化合物的提取、浓缩和排泄能力。

pSS在各器官的共同病理特征是淋巴细胞和浆细胞浸润，从而影响受累器官的功能。唇腺、泪腺、唾液腺、胰腺、肾间质、肺间质、消化道黏膜、肝内胆管等均可出现淋巴细胞浸润，进而导致器官功能受损，其中泪腺、唾液腺受累最多。唇腺活检示≥1个灶性淋巴细胞浸润/4mm ²组织（≥50个淋巴细胞聚集为1个灶），是2012年ACR分类标准之一。淋巴细胞灶以外的病理改变如腺体萎缩、导管的扩张、其他炎症细胞的浸润均属非特异性改变，不能作为诊断pSS的依据（图1-4-2）。

自身抗体检测、泪腺功能检测及唇腺活检检查对SS诊断具有重要意义，血常规、尿常规、免疫球蛋白、红细胞沉降率检测及肺肾等影像学检查对评估疾病活动度及脏器受累情况更有意义。