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第三节 主要临床表现
该病起病隐匿，临床表现差异较大，主要分为外分泌腺受累及血管炎所致的局部表现和多系统损伤。
一、局部表现
由于浅表外分泌腺产生病变，导致局部腺体分泌功能下降，从而患者出现局部症状。
（一）口干燥症
常为首发症状，70%～80%患者会自觉口干，严重时食物刺激或咀嚼也不能增加唾液分泌，进食固体食物需水送服。由于唾液减少，冲洗作用下降，约50%的患者会出现多个严重的龋齿，牙齿呈片状脱落，称为“猖獗齿”。约50%的患者会出现间歇性腮腺肿痛，少数还可出现下颌腺肿大，若腺体持续肿大且质地变硬，需警惕恶性淋巴瘤。唾液分泌减少，还可出现舌痛、舌面干裂，舌乳头萎缩导致舌面光滑无光泽，呈“牛肉舌”。
（二）干燥性角膜结膜炎
泪腺分泌功能下降会导致干燥性角膜结膜炎，表现为眼干涩、异物感、畏光、少泪等症状，严重时欲哭无泪。由于泪液分泌减少，可并发局部细菌、真菌及病毒感染，引起前葡萄膜炎，严重时可导致角膜溃疡，甚至穿孔、失明。
（三）其他浅表外分泌腺病变
皮肤汗腺萎缩导致皮肤干燥无华、瘙痒；鼻黏膜腺体受累导致鼻黏膜干燥、鼻痂、鼻衄；咽部腺体分泌功能下降导致咽干、声音嘶哑；气管及其分支、消化道黏膜及阴道黏膜等的外分泌腺体均可受累而出现相应的症状。
二、多系统损伤
内脏腺体的萎缩、淋巴细胞浸润及血管炎将导致多系统损伤。
（一）皮肤
皮肤病变的基础为皮肤血管炎，以紫癜样皮疹最为常见，可见于约1/3的患者，主要与高球蛋白血症及冷球蛋白血症有关。部分患者还可出现结节性红斑、反复发作的荨麻疹和皮肤溃疡。
（二）关节肌肉
约70%的患者可出现关节痛，其中约10%的患者可有关节肿痛，多为非侵蚀性的。约44%的患者可出现肌痛，少数患者可出现肌无力、肌酶升高、肌电图改变等肌炎表现。
（三）呼吸系统
9%～75%的患者可出现呼吸系统受累，表现为气道受累和肺间质性病变，偶见胸膜炎及胸腔积液。临床表现为干咳、气短，严重时可因呼吸衰竭死亡。
（四）肾脏
约30%的患者会出现肾脏受累，主要累及远端肾小管，表现为肾小管性酸中毒、周期性低钾性肌肉麻痹、肾性尿崩及肾性软骨病等。肾小球受损少见，可表现为一过性的蛋白尿。
（五）消化系统
30%～81%的患者可出现吞咽困难；胃肠道可因黏膜外分泌腺体病变出现萎缩性胃炎；约20%的患者可出现肝损伤，以胆酶升高为主，部分患者可并发自身免疫性肝病，以抗线粒体抗体阳性的原发性胆汁性胆管炎多见；胰腺受累见于约7%的患者，慢性胰腺炎和自身免疫性胰腺炎均可见，表现为胰头肿大，外分泌功能减退。
（六）神经系统
约20%的患者可出现神经系统受累，中枢神经及外周神经均可受累。外周神经受累多见，可表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎，对称性周围神经病常与高γ球蛋白血症相关。中枢神经的各个水平均可受累，临床表现多样，局灶性中枢神经系统受累可表现为癫痫发作、运动异常、小脑症状、视神经病变等；多灶性中枢神经系统受累可表现为认知障碍、脑病、痴呆、精神异常、无菌性脑膜炎等；脊髓病变可表现慢性进行性脊髓炎、下运动神经元病、急性横断性脊髓炎等。
（七）血液系统
可表现为白细胞减少、血小板减少，血小板严重减少时可有出血倾向。贫血也较为常见，包括慢性病性贫血、缺铁性贫血及自身免疫性溶血性贫血。易并发淋巴瘤是本病特点之一，其发生率约为正常人群的40倍，如出现腮腺、淋巴结及肝脾持续肿大，肺部浸润性病变，高球蛋白血症，低C4水平，类风湿因子转阴等，需警惕淋巴瘤的出现。