垂体瘤（pituitary adenoma）以腺垂体的腺瘤占大多数，来自神经垂体者少见。是成年人最常见的鞍区肿瘤，占颅内肿瘤的10%～15%。根据有无激素分泌而分为功能性和无功能性两类，根据大小又可分为垂体大腺瘤（直径＞10mm）和垂体微腺瘤（直径＜10mm）。

过去根据肿瘤细胞染色的特征分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性细胞腺瘤，近些年来一般都根据肿瘤细胞的分泌功效将垂体腺瘤分为催乳激素细胞腺瘤（PRL腺瘤）、生长激素细胞腺瘤（GH腺瘤）、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（ACTH腺瘤）、促性腺激素细胞腺瘤（FSH/LH腺瘤）、促甲状腺激素细胞腺瘤（TSH腺瘤）和多激素细胞混合腺瘤。其中PRL腺瘤最常见，约占50%～55%，GH腺瘤次之，约占20%～23%，ACTH腺瘤5%～8%，FSH/LH腺瘤与TSH腺瘤较少见。垂体瘤包膜完整，界限清楚，常突破鞍隔向上生长，较大的肿瘤可发生出血、坏死和囊变。

指直径＜10mm的腺瘤。由于肿瘤较小，局限于鞍内，表现为等密度或稍低密度，CT平扫发现较困难，一般需行冠状位薄层动态增强扫描。正常垂体组织缺乏血脑屏障，注射对比剂后迅速显著强化，但廓清也快；而腺瘤血供不及垂体丰富，对比剂进入慢、廓清也慢，早期在显著强化垂体衬托下表现为低密度，延迟扫描为等或高密度，呈圆形或类圆形，边界清楚。肿瘤稍大时可使垂体饱满、上缘膨隆，高径增加。正常垂体大小与年龄、性别及妊娠、哺乳期有关，一般成年人垂体高度不超过9mm，妊娠、哺乳期高度可达到12mm，垂体高径增加也是微腺瘤的一个间接征象。垂体微腺瘤的间接征象还有垂体柄偏移、鞍底变薄下陷。

指直径＞10mm的腺瘤。呈圆形、椭圆形、分叶状或不规则形肿物。蝶鞍扩大，肿块可从鞍内向鞍上生长，由于受鞍隔束缚，冠状位扫描常显示肿瘤呈哑铃状，称“束腰征”。鞍底常受压变薄下陷，肿瘤向下生长可进入蝶窦内。平扫肿瘤多为等密度，也可为略高密度，少数因坏死、囊变而表现为不均匀低密度（图8-5-1）。注射对比剂后肿瘤多明显均匀强化，有坏死、囊变者强化不均匀。肿瘤强化慢于正常垂体组织，但强化持续时间较长。肿瘤向上可压迫视交叉、三脑室前部，甚至压迫孟氏孔而产生梗阻性脑积水。肿瘤向外侧生长可侵犯海绵窦，可将颈内动脉向外推移甚至包绕。垂体瘤钙化少见，偶可见垂体瘤卒中，表现为鞍区肿块短期内突然增大，早期显示为肿瘤内高密度，随着时间推移，密度逐渐降低，变为等直至低密度。

结合临床表现、实验室检查，垂体瘤诊断不难，在实际工作中常需与颅咽管瘤、脑膜瘤等其他鞍区肿瘤相鉴别。颅咽管瘤好发于儿童及青少年，鞍上多见，多为囊性，囊壁常见蛋壳样钙化。脑膜瘤密度较垂体瘤高，强化较垂体瘤明显，邻近的骨质常有增生硬化改变，常见脑膜尾征。

颅咽管瘤（craniopharyngioma）是发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是鞍区常见的肿瘤，仅次于垂体瘤，占原发颅内肿瘤的3%～6%。可见任何年龄，但以儿童及青少年多见。肿瘤好发于鞍上，其次鞍内鞍上联合受累，鞍内少见。

肿瘤大多数为囊性或以囊性成分为主，实性者少见。囊性者囊壁光滑，界限清楚，囊壁由上皮细胞构成，囊液为黄褐色的黏稠液体，含有不同量的胆固醇结晶、角质蛋白、脱屑物质和正铁血红蛋白。实性肿瘤质硬，含有大量的角质蛋白、脱屑物质及脱屑的骨小梁网。囊壁和肿瘤的实性部分常见钙化。肿瘤生长缓慢，可推挤相邻组织如下丘脑、垂体、视交叉、视束等。

平扫：肿瘤位于鞍上和（或）鞍内，呈圆形或类圆形，边缘光整，呈囊性或以囊性成分为主，少数为实性。囊液CT值变化较大，取决于囊液成分，胆固醇结晶含量多则密度较低，角质蛋白或钙质含量较多则密度稍高。囊壁多可见蛋壳样钙化（图8-5-2）。实性肿瘤为等或稍高密度，边界清，其内常见点状或不规则形钙化。注射对比剂后囊壁呈环形强化，实性肿瘤呈均匀或不均匀强化。一般无瘤周水肿。肿瘤压迫可造成鞍上池闭塞、三脑室受压变形、压迫室间孔则出现梗阻性脑积水改变。螺旋CT薄层扫描冠状位及矢状位重建可清晰显示肿瘤与周围组织结构关系。

儿童或青少年鞍上囊性占位性病变，囊壁伴蛋壳样钙化，多为颅咽管瘤。实性颅咽管瘤需与鞍区脑膜瘤、垂体大腺瘤鉴别，垂体瘤钙化少见，多突破鞍隔向上生长，呈哑铃状。脑膜瘤常位于鞍结节，偏于一侧生长，强化明显、持续时间长，邻近的骨质可有增生硬化改变，常见脑膜尾征。

脊索瘤（chordoma）起源于胚胎残留或迷走的脊索组织，是一种少见的、具有侵袭性的低度恶性肿瘤，多发生在颅底蝶枕部和骶尾部，颅底脊索瘤占颅内肿瘤的0. 2%～1. 5%，好发于颅底蝶枕交界处，肿瘤常位于斜坡、鞍区和中颅窝，颈静脉孔区亦可发生脊索瘤，但较为罕见。脊索瘤以中青年人较多见，男女比例约为2∶1。

肿瘤呈分叶状柔软胶冻样肿块，少数硬如软骨，分界清晰并有假包膜，具有浸润性生长特点，多伴斜坡颅底的骨质破坏。切面可见肿瘤呈灰褐色，由纤维组织分隔成小叶状，部分为半透明胶冻状或黏液状。瘤内可见黏液囊变坏死、小出血灶、钙化及骨组织。软骨性脊索瘤则由结节样软骨结构组成，病变周围可见纤维组织环绕。肿瘤含黏液较多者，质软且倾向于良性，含钙化多者质硬且偏向于恶性。光镜下典型的脊索瘤由黏液间质和特征性空泡化的分泌黏液的液滴细胞组成。

螺旋CT轴位薄层扫描，结合冠状位和矢状位重建，可清楚显示肿块本身及与周围组织结构关系。典型颅底脊索瘤CT平扫表现为中线斜坡和蝶枕交界处膨胀性的软组织肿块，边界清晰，多为混杂密度或等密度，肿块内散在斑片状钙化。静脉注入对比剂后，肿瘤呈轻至中度不均匀强化，一般无瘤旁脑组织水肿。常见邻近骨质结构的破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤可侵犯鼻咽部、鼻窦及眶内。肿瘤较大时可见相应的脑组织、脑池和脑室系统受压的表现。

脊索瘤有其典型的发生部位，颅底脊索瘤表现为颅底中线斜坡区的软组织肿块，伴钙化及骨质破坏，需与软骨肉瘤及转移瘤鉴别。软骨肉瘤与脊索瘤表现相似，两者最终鉴别取决于病理和免疫组织化学检查。

颈静脉球瘤（glomus jugulare tumor）是指起源于颈静脉球外膜以及沿迷走神经耳支和舌咽神经鼓室支等部位分布的副神经节肿瘤，由上皮样化学感受器细胞组成，又称为化学感受器瘤。根据肿瘤发生部位的不同可分为三型：鼓室型、颈静脉孔型和混合型。鼓室型发生于中耳鼓室，又称为鼓室球瘤；颈静脉孔型发生于颅底颈静脉孔及其附近区域。

肿瘤呈结节或分叶状，多有包膜，边界清楚，肿瘤内富含血管和血窦，易出血，可有钙化。瘤体较大时可侵犯周围结构，常引起颈静脉孔扩大或邻近骨质破坏。

颈静脉孔型表现为颈静脉孔区等或略高密度软组织肿块，境界较清，肿块内可有小片状囊变、坏死，少数肿块内可见钙化。早期颈静脉孔血管部扩大，进一步发展颈静脉孔普遍扩大，其边缘骨质粗糙不平，呈不规则的穿凿样破坏，严重时颅底骨质也有不同程度的破坏（图8-5-3）。静脉注入对比剂后，肿块呈现显著强化。鼓室型表现为中耳鼓室内软组织肿块，伴周围骨质破坏改变，静脉注入对比剂后肿块呈现明显强化。混合型可见扩大的颈静脉窝与中耳鼓室之间的骨板缺如，并有软组织影突入鼓室。

颈静脉孔区或中耳内明显强化的软组织肿块，伴颈静脉孔扩大、边缘不规则骨质破坏是颈静脉球瘤的特征性表现，但应注意与颈静脉孔区神经鞘瘤相鉴别。神经鞘瘤易发生囊变，血供不如颈静脉球瘤丰富，静脉注入对比剂后神经鞘瘤的强化程度明显低于颈静脉球瘤。