听神经瘤（acoustic neurinoma）一般起源于听神经鞘膜的施万细胞，故又称听神经鞘瘤，WHO分级为Ⅰ级，是常见的颅内肿瘤，占原发颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角区肿瘤的80%左右。多见于成年人，发病高峰在30～50岁，20岁以下少见，多为单发，少数双侧发病。双侧听神经瘤是神经纤维瘤病Ⅱ型的主要特征，是一种常染色体显性遗传性疾病，常合并多种先天性畸形和其他颅内病变。

听神经瘤多起源于听神经前庭神经支的神经鞘膜，大多以内听道口为中心生长，早期肿瘤局限于内听道内，可造成内听道口扩大，扩大明显时，内听道形如喇叭口状，进一步发展肿瘤沿着神经向阻力较小的内听道外及桥小脑角区生长。肿瘤呈圆形或椭圆形，有完整包膜，境界清楚。肿瘤较大时可囊变、脂肪变性、出血和坏死，钙化少见。肿瘤长入桥小脑池可压迫脑干和小脑，使其移位，阻塞脑脊液循环可产生梗阻性脑积水。

平扫听神经瘤多表现为桥小脑角区类圆形略低或等密度肿块，少数为低密度或高密度，部分为混杂密度。肿瘤境界清楚，肿块较小时多为实质性均匀等密度，较大时多为混杂密度，肿瘤内的低密度区代表囊变、脂肪变性或坏死，高密度区代表出血或钙化（图8-4-1）。CT骨窗常可见内听道口扩大或骨破坏及内听道内软组织肿物，此为诊断听神经瘤的可靠征象。注射对比剂后肿瘤多明显强化，实质性肿瘤强化均匀，出现囊变、脂肪变性或坏死者强化不均匀。肿瘤同侧蛛网膜下隙增宽，脑干、小脑半球可受压移位，四脑室可受压变形移位甚至闭塞，环池、四叠体池不对称，阻塞脑脊液循环可出现梗阻性脑积水征象。

典型听神经瘤表现为桥小脑角区占位，伴内听道扩大或骨质破坏，增强扫描明显强化，诊断不难。局限于内听道的微小听神经瘤CT诊断较难，HRCT有助于发现轻微的内听道扩大或骨质破坏，MRI薄层T ₁WI增强能明确显示微小病灶。桥小脑角区常见的肿瘤还有脑膜瘤、表皮样囊肿，听神经瘤需与这二者鉴别。脑膜瘤无内听道扩大，可有邻近骨质增生，增强扫描可有脑膜尾征；表皮样囊肿，密度常低于脑脊液，多沿脑池塑形生长，具有“见缝就钻”特点，增强扫描无强化。

三叉神经鞘瘤（trigeminal neurinoma）起源于三叉神经鞘膜的施万细胞，比较少见，占颅内肿瘤的0. 2%～1%，但在脑神经肿瘤中占4%～6%，居第二位，仅次于听神经瘤。依据肿瘤的生长部位通常分为三型：①中颅窝型：起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬膜外，向鞍旁生长，多累及海绵窦；②后颅窝型：起源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内，脑干、四脑室易受压移位；③骑跨型：发生于三叉神经根或半月节，于岩锥尖骑跨中、后颅窝，呈哑铃形。

三叉神经根自脑桥腹侧面出入脑，其后颅窝段位于硬膜内，向前越过岩尖入Meckel腔并连于三叉神经半月节，半月节再发出三条分支，眼支、上颌支向前行于海绵窦外侧壁内分别进入眶上裂和圆孔，下颌支位于海绵窦外，经卵圆孔出颅，三叉神经颅内段的解剖学特点决定了三叉神经鞘瘤的形态学特征。肿瘤沿三叉神经径路生长，跨越岩锥尖由于受硬脑膜限制，形成哑铃形结构，是三叉神经瘤的重要形态学特征。中颅窝型肿瘤位于硬膜外，瘤体多较小，形态规则，边界清楚，瘤体大者可累及海绵窦，Meckel腔扩大。后颅窝型肿瘤位于硬膜内，瘤体不受硬膜限制，呈膨胀性生长，易发生囊变、坏死，肿瘤包膜完整，境界较清。三叉神经鞘瘤常伴有颅底骨及岩锥尖骨质吸收破坏。

三叉神经瘤位于颅中窝和（或）颅后窝，约80%于岩锥尖骑跨颅中、后窝生长，呈哑铃形。平扫肿瘤为等、低或略高密度，较大者密度不均、呈混杂密度（图8-4-2）。肿瘤边界清晰，有占位效应，周围脑组织多无水肿，压迫四脑室及导水管可出现梗阻性脑积水征象。注射对比剂后肿瘤多明显强化，有坏死囊变者强化不均匀。三叉神经瘤常伴有颅底骨及岩骨尖骨质吸收破坏，岩骨尖端骨质破坏尤为常见。

对于骑跨中、后颅窝的哑铃形三叉神经瘤，诊断不难。若肿瘤仅表现为中、后颅窝单发肿块，则诊断有一定困难，需与脑膜瘤、听神经瘤、颞叶神经上皮组织肿瘤相鉴别。脑膜瘤多为椭圆形，可有沙砾状或斑点状钙化，瘤周可见水肿，相邻骨质增生硬化，增强扫描肿瘤多均匀强化，常见“脑膜尾征”。听神经瘤密度与三叉神经鞘瘤相仿，位于桥小脑角区，位置较三叉神经瘤偏后，伴有听神经的增粗和内听道的扩大。颞叶神经上皮组织肿瘤为脑内肿瘤，边界不清，瘤周多有水肿，占位征象明显，低级别肿瘤无强化，恶性程度较高的肿瘤多出现强化，很少有骨质破坏。