七、脑瘫的分类

（一）世界各国有代表性的脑瘫分类

世界各国学者对脑瘫的分类进行了大量的研究工作，报道的资料较多，但因为脑瘫是由多种原因引起，损伤的部位不同、程度不同，临床表现也十分复杂，所以对脑瘫进行准确分类并不容易，世界上至今没有一个国际通用的分类标准，以下将从对脑瘫分类的研究进展入手，介绍世界上有代表性的脑瘫分类情况。

1. 1893年，美国学者弗罗伊德（Freud）较早提出脑瘫的定义，他根据临床表现、病因，将脑瘫分为六类：先天性脑瘫伴全身运动功能障碍、瘫痪性运动障碍、痉挛性截瘫、两侧性偏瘫、舞蹈病、双侧手足徐动症。

这种分类比较模糊，临床使用也不方便，所以未能普及。

2. 1940年，美国学者费尔普斯（Phelps）将脑瘫分为六类：痉挛型脑瘫、手足徐动型脑瘫、震颤型脑瘫、共济失调型脑瘫、强直型脑瘫、混合型脑瘫。

Phelps完全是以临床症状进行分类，比之前其他的分类有很大进步，为脑瘫的分类奠定了基础。

3. 1945年，库利斯（Coollis）将脑瘫分为三类：锥体性脑瘫、非锥体性脑瘫（锥体外系性脑瘫）、共济失调型脑瘫（小脑性脑瘫）。

这是依据脑损伤的解剖部位进行的分类，也是比较实际的分类方法。

4. 1956年，美国脑瘫协会（AACP）将脑瘫做了如下分类：

（1）生理学分类：①痉挛型脑瘫（spasticity）。②手足徐动型脑瘫（athtosis）：a紧张性（tension），多由窒息引起，任何时间其姿势都呈肌紧张状态，多出现角弓反张；b非紧张性（non-tension），多由黄疸引起，仰卧位安静时或睡眠时，肌张力正常，姿势也正常；c张力障碍性（destonia），又称异常紧张性，躯干四肢位置异常，动摇，有异常运动，似蠕动样躯干扭曲，不随意运动；d震颤性（tremor）。③强直型脑瘫（rigitys）。④共济失调型脑瘫（ataxia）。⑤震颤型脑瘫（tremor）。⑥肌张力低下型脑瘫（又称弛缓型，atonia）。⑦混合型脑瘫（mixed）。⑧分类不明型脑瘫（unclassified）。

（2）瘫痪部位分类：①单瘫（monoplegia）：指一个肢体的瘫痪。②两下肢瘫，又称截瘫（paraplegia）：指两下肢的瘫痪。③偏瘫（hemiplegia）：指一侧上、下肢的瘫痪。④三肢瘫（triplegia）：指三个肢体的瘫痪，多数为双下肢与一侧上肢的瘫痪。⑤四肢瘫（quadriplegia，tetraplegia）：指四肢完全发生瘫痪。⑥双瘫（diplegia）指两下肢重于两上肢的一种四肢型瘫痪，多为痉挛型脑瘫。⑦两侧双瘫（double hemiplegia）：指两侧上肢重于两侧下肢的一种四肢型瘫痪，多为手足徐动型脑瘫。

（3）病因分类：①出生前：a遗传病，b宫内问题。②围产期：a缺氧症，b损伤与出血。③出生后：a损伤，b感染，c中毒，d血管意外，e缺氧症，f发育缺陷。

（4）辅助分类：①智力评价：智力低下。②身体状态：a体格发育评价，b发育水平，c育龄。③痉挛发作。④姿势行为。⑤手眼协调状态：a优势眼，b眼运动，c眼位，d凝视，e聚合，f抓握方法，g抓，h操作法，i优势手。⑥视觉状态：a感觉：弱视、视野缺损，b运动：同向偏斜、注视缺陷、痉挛、斜视、内斜视、外斜视、上斜视、下斜视、眼球震颤、假性麻痹。⑦听觉状态：音调、分贝障碍。⑧语言障碍。

（5）神经解剖分类。

（6）功能分类：1级：行动不受限制；2级：行动轻度或中度受限制；3级：行动中度到重度受限；4级：行动完全受限，没有有用动作。

（7）治疗分类：1级：不需要治疗；2级：需要轻微的矫形器治疗；3级：需要矫形器，需要进行治疗及必要的服务；4级：需要长期住院治疗。

美国脑瘫协会从7个方面对脑瘫进行了非常细致的分类，是目前世界上最全面、最系统的分类方法，因而被世界各国广泛采用。

5. 1958年，英国利特尔俱乐部（Little Club）的学者将脑瘫分为六类，这个分类在英国及欧洲其他地区广泛使用，也是一个很有代表性的分类：痉挛型脑瘫（又分为偏瘫、双瘫、重复偏瘫），张力障碍型脑瘫，舞蹈样手足徐动型脑瘫，混合型脑瘫，共济失调型脑瘫，肌张力低下型脑瘫。该分类比美国脑瘫协会的分类简单，是一种纯临床上的分类。

6. 1961年，日本学者福山幸夫将脑瘫分为六型：痉挛型脑瘫，手足徐动型脑瘫（又分为紧张性手足徐动型脑瘫、非紧张性手足徐动型脑瘫），强直型脑瘫，失调型脑瘫，混合型脑瘫，不能分类型脑瘫。

该分型比美国脑瘫协会的生理学分类减少了两型（震颤型、肌张力低下型），其理由是这两型非常少见，特别是肌张力低下型，以后逐渐转为手足徐动型或其他类型的脑瘫。这个分类很有实用价值，在日本被广泛应用。

7. 1966年，苏联学者麦热尼娜教授将脑瘫按发生原因、损伤部位、瘫痪部位、肌张力状态、病情轻重做了如下详细的分类：

（1）按疾病原因分为：出生前（占30%~40%）、出生时（占27%~30%）、出生后（占10%~15%）。

（2）按损伤部位分为：锥体系损伤型（占50%~55%）、锥体外系损伤型（占30%~32%）、小脑损伤型（占6%~7%）、混合型。

（3）按瘫痪部位分为：单瘫、偏瘫、截瘫、三肢瘫、四肢瘫。

（4）按肌张力状态分为：肌张力增高型、肌张力低下型、混合型。

（5）按病情轻重分为：轻度脑瘫、中度脑瘫、重度脑瘫。

麦热尼娜从脑瘫的各个方面对其进行了区分，但缺少临床上的分类，因而未能普及应用。

（二）我国的脑瘫分类

1. 1988年7月，第一届全国脑瘫座谈会在佳木斯召开，会上讨论并制订了我国的脑瘫分类：

（1）按临床表现分为八类：痉挛型脑瘫（apastic）、手足徐动型脑瘫（athetoid）、强直型脑瘫（rigid）、共济失调型脑瘫（ataxia）、震颤型脑瘫（tremor）、肌张力低下型脑瘫（hypotomi）、混合型脑瘫（mixed）、无法分类型脑瘫（unclassifiable）。

（2）按瘫痪的部位分为八类（图1-3）：单瘫（monoplegia）：指一个肢体的瘫痪。截瘫（paraplegia）：指两侧下肢的瘫痪。偏瘫（himiplegia）：指一侧上、下肢的瘫痪。三肢瘫（triplegia）：指三个肢体的瘫痪。四肢瘫（quadriplegia）：指四肢都发生的瘫痪。双瘫（diplegia）：是四肢瘫的一种类型，指两侧下肢重于两侧上肢的瘫痪。日本称其为两麻痹，美国脑瘫协会称其为双侧瘫。多为痉挛型脑瘫。双重瘫（double hemiplegia）：也为四肢瘫痪的一种类型，指两侧上肢重于两侧下肢的瘫痪。日本称其为两侧双瘫，美国脑瘫协会称其为重复性偏瘫。这种类型的瘫痪多为手足徐动型脑瘫。重复偏瘫（repeat paralysis）：也为四肢瘫痪的一种特殊类型，指一侧上、下肢重于另一侧上、下肢瘫痪的脑瘫。

首次对脑瘫的定义，是第一届全国脑瘫座谈会根据佳木斯小儿脑瘫疗育中心经过近十年的临床观察与研究调查，结合世界各国对脑瘫的分类，特别是美国脑瘫协会与日本福山幸夫的分类，提出初步方案后，由与会专家代表充分讨论制订的，基本上接受了美国脑瘫协会的定义。在手足徐动型分类中，没有像美国脑瘫协会分得那样详细；在瘫痪部位分类中增加了重复偏瘫一项，因为这一类型脑瘫在临床上较多见。

2. 2006年8月，中国长沙第9届全国小儿脑瘫康复学术会议（简称长沙会议）再次讨论研究，将脑瘫分为六类：痉挛型（Spastic type）：锥体系损伤。不随意运动型（Olyskinetic type）：锥体外系损伤（手足徐动型）。强直型（rigid type）：以锥体外系损伤为主。共济失调型（ataxia type）：小脑损伤。肌张力低下型（hypotonic type）：常常是锥体系及锥体外系损伤的早期表现，以后有型别变化。混合型（mixed type）：锥体系与锥体外系均受损伤。长沙会议分型与1988年佳木斯会议分型相比，去掉了震颤型与无法分类型。

按瘫痪部位分为五类：单瘫：指一个肢体瘫痪。双瘫：指双下肢重于双上肢的瘫痪。三肢瘫：指三个肢体发生瘫痪。偏瘫：指一侧上下肢瘫痪。四肢瘫：指上下肢全部瘫痪。与1988年佳木斯会议相比，去掉了截瘫及重复偏瘫，似乎更精练了。其实根据临床瘫痪发生情况更应该去掉双瘫这一类型，因为所谓双瘫就是四肢瘫的一个类型，表现为下肢重于上肢，三肢瘫也是四肢瘫的一种，只是有一个肢体相对表现较轻而已，临床上很难看到这种类型。

（三）脑瘫分类的困难与型别的变化

世界各国学者在研究脑瘫时，遇到的最大问题就是分类。以上列举了不同时期的分类方法，但是可以看出，到目前为止，世界上还没有统一的分类标准，脑瘫的分类仍然存在着一定的困难。其主要原因为脑瘫是由多种原因引起的疾病，其发生的障碍也相当复杂，所以分类比较困难。现阶段人们不得不从解剖学、部位上进行分类，这与临床应用又有一定的距离。

如果从临床方面，根据病因与临床症状的关系进行分类也是比较困难的。因为很难正确掌握病因所在与临床症状的对应关系，所以不得不从临床症状、临床应用方面去考虑脑瘫的分类，因此也不全面。

如果从神经生理学方面，根据脑瘫定义中的要求、引起脑瘫的原因、瘫痪的性质进行分类，多数学者认为比较理想。但是由于脑瘫并不是单一的运动功能障碍，而是一种脑损伤综合征，所以又给分类造成一定的困难。今后如何正确对脑瘫进行分类，还是一个需要继续研究的课题。

例如，脑组织病变的范围与病型的分类就有直接的关系。如果以痉挛型脑瘫范围广泛的脑部病变和手足徐动型脑瘫仅限于基底神经节的病变相比较，二者临床表现就不相同，前者多有智力低下、癫痫等症状；后者只有不随意动作，发生智力低下的较少见，合并癫痫的更少见。如图1-4所示。

单瘫、截瘫、三肢瘫在临床上十分少见，如果能追查到确切的原因，应该诊断为某疾病的后遗症，而不应诊断为脑瘫。但是临床上常见到只在一个肢体上发生的单瘫，继续发展下去又变成偏瘫，这也可能是偏瘫的早期症状轻，看上去是单个肢体，误认为是单瘫，实际上是偏瘫，多为痉挛型脑瘫。手足徐动型脑瘫都是四肢瘫，绝对没有单瘫。三肢瘫的区别，只有紧张型的手足徐动症与非紧张型的手足徐动症。日本学者廿乐为了便于理解，从临床考虑，提出一个脑瘫分类，见表1-10。

从表中可见，大多数脑瘫都是混合型。脑部病变范围与临床型别的关系见图1-5，从图中可见由核黄疸引起的手足徐动型脑瘫病变范围小，在基底神经节处；由窒息或半球萎缩引起大范围脑损伤，则产生痉挛型或强直型脑瘫。

关于型别的变化，在脑瘫的定义中规定得最明确。特别指出，脑瘫病变是非进行性的，然而运动与姿势是可以变化的，这种变化就是指脑瘫型别的变化。因此型别的变化，也是造成脑瘫分类困难的一大原因。

脑瘫型别的变化与中枢神经系统的发育、功能完善程度密切相关，这是发育神经学需要进一步研究的课题。为了在临床上便于理解，可参考图1-6。例如，痉挛型双瘫或痉挛型四肢瘫，都是广泛的脑损伤，发展下去可形成痉挛型四肢瘫伴智力低下及癫痫，或痉挛型重复偏瘫伴智力低下及癫痫；而由黄疸引起的脑损伤，多不引起智力障碍，多为紧张性手足徐动型，婴儿常表现为肌张力低下型，肌张力逐渐增高，变为紧张性手足徐动型脑瘫。由于脑瘫型别的变化，对脑瘫分类带来了一定的困难，因此在诊断是哪一个类型前，要仔细询问病史，根据发病原因、表现特点，慎重决定。