六、脑瘫的神经生理学改变

用神经生理学的观点认识脑瘫，就是按照脑损伤的部位及其相对应的功能，即从神经系统的形态构造分析其功能和运动的方法。脑瘫是由于窒息、缺氧、血运障碍、外伤、畸形、感染等多种原因引起的，脑损伤的部位复杂，功能障碍表现也复杂。分析脑瘫时，不能把形态与功能完全一对一地看，因为神经系统在不断地发育，所以分析脑瘫障碍的程度、发展方向、神经生理学的特点，应该从以下四方面进行。

（一）运动功能与神经系统解剖形态的关系

脑瘫的运动障碍是由于脑损伤，造成中枢神经系统功能异常，根据病灶的部位不同，可从解剖、生理上分为：锥体系损伤、锥体外系损伤和小脑损伤。

1. 锥体系损伤　锥体系主司骨骼肌的随意运动。组成锥体系的神经元为巨型锥体细胞〔贝茨（Betz）细胞〕和其他类型的锥体细胞。胞体位于大脑顶叶中央前回运动前区和旁中央小叶的皮质中，其轴突组成下行纤维束，因大部分纤维通过延髓锥体，固而得名为锥体束。其终止于颅神经的运动核，称皮质脑干束，支配头面部骨骼肌；终止于脊髓前角的运动细胞，称皮质脊髓束，支配躯干和四肢骨骼肌。

皮质脊髓束经内囊枕部前2/3，下行到大脑脚，占3/5，然后下行到桥脑、延髓，在锥体下端70%~90%的纤维形成锥体交叉，到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束，终于脊髓同侧的前角细胞。在延髓内还有10%~30%没交叉的纤维在脊髓前索，形成皮质脊髓前束，经白质前连合交叉到对侧，终止到对侧前角运动细胞。其上神经元为锥体细胞，下神经元为颅神经核及前角细胞。通常将上运动神经元损伤后功能障碍的客观表现称为锥体束征。锥体束损伤，引起随意运动障碍，出现肢体瘫痪，出现失去上神经元抑制作用的功能释放症状，肌张力增强，呈痉挛型硬瘫。因肌肉尚能接受脊髓前角发出的神经冲动，所以营养障碍轻，肌肉萎缩不明显。深反射因失去上运动神经元控制呈亢进状态。浅反射途径长，又须依赖锥体束的完整性，当锥体系损伤后，阈值升高，反射减弱或难以引出，同时出现病理反射。

大脑皮质分6层，各层厚薄、细胞成分、纤维疏密都不同。根据功能特点把大脑皮质分成许多区，其中布罗德曼氏分区（Brodmann, 1909）最有代表性。他把大脑进行分区，运动中枢为4、6区；感觉中枢为3-1-2区。胚胎早期，前脑向腹面屈曲，故皮质运动区代表身体各部的关系呈倒置人形，头面部是正的，手区最大，提示手对人类的作用是非常重要的。

中央前回运动区损伤，产生痉挛型还是弛缓型瘫痪，已争论多年。但目前认为4区受运动中枢调节，是判定外界刺激、决定与执行命令的意志中枢。4区损伤出现弛缓型瘫痪。6区也包括在运动区内，称为锥体外系投射中枢，与皮质下各核、纹状体相连，是保持与调节姿势与随意运动的中枢。6区损伤，则肢体近端肌肉瘫痪伴有痉挛，一般是痉挛型瘫痪。由于锥体系与锥体外系在皮层的起源互相重叠，故皮层运动区的损伤，难以区分是锥体系还是锥体外系的损伤。此外，其病理过程也无选择性。临床上多为锥体系和锥体外系同时受损的痉挛型瘫痪。

锥体系各部位损伤的特点如下：

（1）皮质部：皮质为锥体细胞所在地，如局部损伤，只产生局限性的运动障碍，如一侧上肢或下肢的单瘫。

（2）内囊部：锥体纤维在内囊集中呈规律性排列，皮质脑干束通过内囊膝部，控制头面部骨骼肌运动；皮质脊髓束通过内囊枕部，控制躯干与四肢骨骼肌运动，内囊损伤引起对侧偏瘫。如内囊枕部及后半部的感觉传导路与视觉传导路损伤，则出现对侧偏身感觉障碍与偏盲。

（3）脑干部：锥体束经脑干腹侧，损伤时出现对侧偏瘫与同侧颅神经瘫。锥体交叉处损伤出现四肢瘫。

（4）脊髓部：损伤后出现病灶同侧平面以下运动障碍。

锥体束分别控制α运动神经元（发动肌肉活动）和γ运动神经元（调节肌梭的敏感性，以配合运动）。两者互相协调，调节肌肉活动。锥体束的下行纤维还与脊髓中间神经元形成突触联系，调节脊髓拮抗肌运动神经元之间的对抗平衡，使肢体运动具有适当的强度，保持运动协调性。

锥体束损伤时，四肢随意运动障碍的程度不同，其特点如下：

（1）上肢：前臂伸肌瘫痪比屈肌严重，故上肢屈曲；旋后肌比旋前肌严重，故前臂呈内旋状态；腕关节伸肌瘫痪比屈肌严重，出现腕屈曲；拇外展肌比内收肌严重，故拇指呈内收状态。

（2）下肢：膝关节的屈肌比伸肌瘫痪严重，故出现下肢伸展；外展肌比内收肌严重，故下肢呈内收状态；足背屈肌和足外展肌比足跖屈肌严重，故足部呈跖屈状态，尖足是常见症状。

2. 锥体外系损伤　锥体系以外的躯体运动传导路（终于脊髓前角细胞的运动性中枢传导路）为锥体外系。由大脑皮质下行并通过皮质下核团接替，转而控制脊髓运动神经元的传导系统称皮质起源的锥体外系统（cortically originating extrapyramidal system）。由锥体束侧支进入皮质下核团，控制脊髓运动的另一下行传导束称旁锥体系统（parapyramidal system）。皮质起源的锥体外系是大脑皮质控制躯体运动的另一下行传导束。锥体外系的皮质起源比较广泛，几乎包括全部大脑皮质，但主要是额叶和顶叶。皮质的锥体系和锥体外系的起源互相重叠，故皮质运动区损伤，难以区分是属于锥体系还是锥体外系。此外，由于锥体束下行纤维经过脑干时发出侧支，进入皮质下核团的旁锥体系统起调节作用，所以从皮质到脑干之间，很多病理过程产生的运动障碍，往往都是锥体系和锥体外系合并损伤的结果。

锥体外系的主要功能是调节肌张力，协调肌肉活动，调节姿势，进行习惯性、节律性动作及粗大运动。锥体外系必须在锥体系调节下进行功能活动，两者不可分离，如锥体外系在使肢体保持稳定和一定肌张力的情况下，锥体系才能进行精细动作。有些运动，如骑自行车、杂技，开始是由锥体系控制的，当成为习惯动作后，则由锥体外系控制。所以大脑皮质对躯体运动的调节，是由锥体系与锥体外系共同完成的，两者互相协调，互相依赖，才能完成人类各种复杂的动作。

锥体外系包括丘脑、纹状体（尾状核与壳）、苍白球、黑质、红核、丘脑下核、中脑顶盖被盖核、脑桥核、前庭核、下橄榄核、小脑及脑干网状结构。大脑皮质锥体外系区以额叶为主。主要传导纤维经纹状体或小脑，最后到脊髓前角，主要有纹状体苍白球与小脑两个系统。

从发生学的先后来看，纹状体分旧纹状体（苍白球、黑质）与新纹状体（尾状核与壳）两部分，统称为纹状体苍白球系统。该系统损伤主要表现为肌张力增高或降低及运动状态异常，运动过多或过少。

苍白球、红核、黑质（旧纹状体）病变：

（1）肌强直：遍及全身，颈肌强直时头前屈，脊柱前倾；面肌强直时，表情呆板，形成“假面具脸”；四肢强直时，肩胛上提，上臂内收，前臂屈曲、内旋，腕背屈。

（2）静止性震颤：身体固定成某种姿势时明显，随意运动时暂时被抑制，精神紧张时加重，睡眠时消失。多见于头部与上肢，表现为手指交替屈曲与伸展，拇指内收或外展，呈点钞或搓丸样动作。

尾状核与壳（新纹状体）病变：

（1）手足徐动：肌张力忽高忽低，变化无常，肌张力在肌痉挛时增高，肌松弛时降低，呈间歇的、缓慢的、不规则的手足扭转运动。痉挛多发生在相互拮抗的肌群，手指呈过度外展、内收或伸展状态。如发生在面部，常出现挤眉弄眼的表情。如发生在下肢，足趾伸展呈尖足。严重时影响发音和吞咽动作，有的则形成以躯干为轴的不自主旋转的扭曲动作，颈部与躯干扭曲称为扭转痉挛。

（2）舞蹈动作：上肢明显，也可表现在面部及全身。肢体远端明显，肌群收缩交替出现，不规则。影响语言、发音及吞咽动作，影响手部日常的随意动作。

（3）肌阵挛：发生在个别肌肉或肌群的短暂快速、大小不一、不规则的收缩，轻者不妨碍关节运动，严重时肢体阵挛。

一般认为，肌张力增高、运动过少是苍白球受损、脊髓前角细胞被释放的结果；肌张力降低，运动过多，是由于纹状体损伤后，解除了苍白球的抑制，使脊髓前角细胞功能增强。在正常情况下有皮质→黑质→苍白球→丘脑→皮质的抑制环路。其抑制和调节皮质运动区发放的冲动，如这一环路遭到破坏，皮质发放的冲动得不到正常的抑制和调节，则发生震颤与不自主性运动。近年来研究表明，黑质、纹状体内神经介质多巴胺和乙酰胆碱平衡失调是发病的重要因素。纹状体与苍白球在结构上、功能上密切相关，病变后临床表现难以区别。

锥体外系与锥体系在走行与纤维终止上有很多相似之处，似乎不易绝对分开，所以近年来多不主张分为锥体系与锥体外系。但在临床表现上，锥体系以大脑皮质为中心；锥体外系则在很多方面是以基底神经节为中心，所以两者还不能混同起来。

3. 小脑损伤　小脑位于颅后窝、大脑半球腹侧。小脑的种系发生与动物生存、运动方式的演变有密切关系。动物在进化过程中，不断反射性调整身体重心保持平衡，根据这种需要，在前庭系统上发展起来中枢器官就是小脑。小脑的分叶大致经历了三个阶段。

（1）绒球小结叶：是小脑最原始的部分，称为原始小脑。它是原始动物对躯体运动实现平衡调节的中枢，高级动物仍然保留这一部分。

（2）前叶：是小脑蚓部，称旧小脑。蚓部接受小脑前后束纤维，传导深部感觉，调节肌紧张和协调肌肉运动。

（3）后叶：又称新小脑，这是动物为支撑躯体、克服地心引力、抗重力肌发育、保持平衡及行走而发育的。新小脑对人类直立行走、手的使用，以及随意运动的调节起重要作用。

小脑通过上脚，经结合臂交叉，终止于中脑红核与丘脑外侧核。由此再达皮层的6区或4区，红核发出纤维组成红核脊髓束，交叉后下行至脊髓前角细胞。小脑通过中脚，又称脑桥臂，接受大脑皮质（皮质脑桥小脑束）发出的运动冲动，终止于齿状核与脑桥联系。小脑通过下脚，经延髓绳状体与延髓联系，接受身体运动时肌肉、肌腱、关节及头部平衡器官发出的感觉冲动。

小脑通过脊髓小脑束、皮质脑桥小脑束、橄榄小脑束、前庭小脑束，不断获得四肢、躯干、头部各种姿势及冲动，根据这些传入冲动，通过小脑中央核、前庭脊髓束、内侧纵束、红核脊髓束、网状脊髓束、小脑丘脑皮质束等传出纤维，对这些肌肉系统发挥促进与抑制作用，维持行走与站立时身体平衡与肌肉的协调作用。

从生理上看，小脑具有维持身体平衡（前庭脊髓束）、调整姿势反射（脊髓小脑束）、调整随意运动（皮质脑桥小脑束）三大功能。临床上小脑发生损伤，则产生平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动幅测定障碍，如步行时举足过高，抓物时摇摆不定等。脑瘫多为大脑皮质的损伤，单纯由小脑损伤引起的脑瘫极为少见，实际上由大脑皮质或基底神经节引起的脑瘫最多见。

以上从中枢神经系统形态、构造、功能的相互关系，按照损伤部位介绍了运动障碍，但是根据脑瘫的临床症状，明确地指出脑损伤的部位往往比较困难。脑瘫不是一个单一的疾病，而是脑广泛性的器质性损伤，出现的症状十分复杂，多为锥体系及锥体外系症状并存，以及神经系统发育的异常，所以脑瘫的分类也较困难。

（二）姿势运动异常

姿势和运动并不是单个肌肉的活动，脑瘫的运动障碍也不单是肌肉的瘫痪，而是各种运动姿势的障碍。

运动是姿势的连续变化，而脑瘫就是这种姿势连续协调动作发生障碍。由于动作运动的肌群活动的时间、空间、顺序发生障碍，出现异常姿势、异常运动。

神经系统的征候有两种，一种为阴性征候（negative sign），如脑瘫患者发生随意运动障碍，丧失正常功能。另一种为阳性征候（positive sign），脑瘫患者出现了正常人不应该出现的症状，如异常的肌紧张。这是脑损伤后抑制功能减低的一种释放症状（release phenomenon）。脑瘫时原始运动残存，运动发育停止，失去了上位中枢的正常抑制，而出现了脊髓、延髓或中脑等下位中枢的释放症状——一种异常的姿势反射（abnormal postural reflex），这种异常的姿势反射影响了正常的运动。

Bobath指出，脑瘫患者的姿势、运动发生异常的原因为：

1. 肌紧张异常（abnormal muscle tone）　肌肉不收缩的状态称为弛缓（relaxation）。即使肌肉完全弛缓，由于其理化性质、弹性、对刺激的反应性等特点，肌组织仍具有一定的紧张性（tension），这种紧张性被称为肌紧张（muscle tone）。肌紧张受上位中枢神经调节，由脊髓反射引起的肌收缩状态，也称为肌张力。肌紧张检查多用于对肌肉的抗重力作用，如在仰卧位或俯卧位时，被动屈伸身体各部位，观察被动屈伸运动时肌肉的抵抗情况。检查时须注意中枢神经疾患，在仰卧位时，由于受紧张性迷路反射的影响，常使伸肌群作用增强，故常利用侧卧位做检查。

脑瘫时肌紧张的程度不完全相同，检查时须按正常发育阶段与正常儿做对比。从发生学看，正常儿从出生2个月开始，出现躯干的屈曲运动、内收运动，可诱发出屈肌的逃避运动；出生6个月，脑干发育，屈肌受抑制，出现紧张性颈反射、拥抱反射；出生8~9个月时，出现手、足抓握反射，屈曲、伸展、交叉运动等中脑水平的发育；出生10个月时，颈、躯干、四肢屈曲，基底神经节、视丘发育，锥体束髓鞘化或部分髓鞘化。出生后屈曲姿势逐渐减弱，伸肌发育，支撑身体，足底着床，出现立位支持反射；出生后5个月时伸肌紧张减少，随意运动出现。如果出生后原始反射残存，则影响正常发育，持续下去则形成脑瘫。

临床上根据小儿姿势、异常运动及发生部位对脑瘫进行分类，以下从神经生理学观点试述异常肌紧张。

（1）痉挛与挛缩（spastity）：痉挛是被动运动时，肌紧张亢进的一种特殊类型。多为锥体系损伤，其肌紧张多在四肢被动运动时有抵抗。这种抵抗在运动开始时非常强，随着肌肉伸展运动而逐渐降低，这种现象被称为折刀现象（claspknifephenomenon）。检查时要注意肌紧张特点、发生部位及时间。如痉挛型脑瘫，上肢是屈肌群痉挛，下肢是伸肌群痉挛。痉挛的原因是牵张反射阈值低下，使反射范围扩大。阵挛反射及肌电图检查，是判断病态牵张反射、确定痉挛的重要手段。

（2）强直（rigidity）：强直是被动运动时肌紧张亢进的一种类型，通常是由于锥体外系损伤，肌肉持续的紧张，呈亢进状态。强直与痉挛两者之间有量与质的差别，可用肌电图区别。检查时从被动运动的抵抗来判定，如果是持续性的弯铅管样（lead pipe）感觉，称铅管样强直。如果被动抵抗是断续的齿轮样（cogwheel）感觉，称齿轮样强直。造成强直的原因为抗重力肌和拮抗肌受侵犯。表现的特征无论肢体是伸展或屈曲，当全过程为被动活动时，都表现出持续不变张力过高的抵抗。

根据动物实验，从神经生理学上分析，痉挛、强直性肌紧张异常，是脊髓水平的反射。近年来研究表明，肌紧张亢进的机制有两种：一种是高级中枢的下行作用，直接或间接地通过脊髓中间神经元，提高脊髓α运动神经元的活动，导致肌紧张加强，出现僵直，称为α僵直。另一种是由于高级中枢的下行作用，提高γ运动神经元的活动，提高肌梭敏感性，使传入冲动增多，肌梭收缩，通过肌梭张力感受器，使脊髓前角α运动神经元活动提高，从而肌肉收缩、肌紧张增强，出现强直，称为γ僵直。

当肌肉收缩时，肌梭张力感受器发生弛缓，又可使肌梭张力感受器兴奋性降低。α运动神经元兴奋性下降，结果又发生肌弛缓；当肌弛缓时，肌梭伸展，又再次引起γ运动神经元兴奋而调节肌紧张。

脑瘫的肌紧张异常，实质上就是脑损伤后上位中枢抑制不充分，使α系统、γ系统某种形式的兴奋功能异常的一种下级中枢脊髓水平的释放症状。如痉挛型脑瘫就是由于皮质内囊损伤，皮质脑桥束破坏，使网状结构对α运动神经元的抑制减弱引起脊髓反射造成的。一般认为α系统损伤产生痉挛性肌紧张，γ系统损伤产生强直（僵直）性肌紧张。

临床上由于两者强弱不同而有不同的表现，如果两方面因素都存在，互相混淆，鉴别也是十分困难的。

（3）手足徐动症：指四肢、躯干不能保持一定姿势，随意运动障碍，肌张力或高或低，呈动摇状态。通常婴儿期肌张力多低下，以后呈或高或低动摇性的手足徐动型脑瘫，多为纹状体、苍白球被破坏所致。

2. 紧张性反射活动　紧张性反射指头部、躯干、四肢与重力方向相对的位置关系改变，或身体各部的位置关系改变，或给身体某部位刺激，产生运动的姿势反射。如果在紧张性反射的支配下，运动的随意性就会受到破坏，使保持平衡的能力受到障碍。与脑瘫关系最密切的紧张性反射有紧张性颈反射、联合反应、阳性支持反射，这些紧张性反射并不单独存在，而是几种同时存在，给随意运动与平衡造成一定的困难。

脑瘫就是运动发育迟缓，原始的紧张性反射残存的结果，也可以说是一种上位中枢抑制减低的释放现象。

3. 相反神经支配　谢灵顿（Sherrington）认为，四肢肌相反神经在脊髓支配。发生屈曲运动时，伸肌并不是一直弛缓，而是根据屈曲的强度决定弛缓的程度。缓慢屈曲肘关节时，不单是屈肌（肱二头肌）收缩，伸肌（肱三头肌）也同时收缩，如果不同时收缩，随意动作则不能进行，肱三头肌收缩起到了固定关节的作用。精细动作时，必须有拮抗肌群同时活动。由于有协调性的必要运动与按照目的动作的必要运动姿势，肌群才相互成为拮抗肌或协同肌。

相反神经支配的神经生理学机制是将感觉神经元的冲动传至脊髓，如对屈肌α运动神经元起兴奋作用，同时对支配伸肌的神经单位（neuromuscular unit，NMU）起抑制作用。如伸肌肌梭的传入纤维（Ia传入纤维）进入中枢后，直接兴奋伸肌的α运动神经元，同时发出侧支兴奋一个抑制性神经元，抑制屈肌的α运动神经元，导致伸肌收缩，屈肌舒张，这种通过相反神经支配，使各种运动呈协调的状态，称为相反神经支配或交互抑制。实质就是受上级中枢的脑干、基底神经节、大脑皮质或小脑的调节作用。

脑瘫就是调节机制紊乱，相反神经支配活动异常的结果。如痉挛型脑瘫就是相反神经支配过少，拮抗肌抑制不足，使动作肌与拮抗肌同时收缩，不能进行随意动作。手足徐动型脑瘫和失调型脑瘫是相反神经支配的抑制过剩。表现在运动开始时由于拮抗肌活动被强烈地抑制，肌肉呈弛缓状态，而后作为共同肌活动，必要的收缩也被抑制，而不能调节运动量或终止运动，出现运动过剩（度）现象。或者由于停止运动进而对拮抗肌的抑制减少，自动发生反作用，拮抗肌收缩，运动呈动摇性。由于过剩（度）运动、运动的动摇性及缺乏同时收缩性，因而手足徐动型脑瘫患者难以固定或保持一定的姿势，呈现不随意动作。

（三）运动发育与调节

脑瘫引起的运动障碍与成人的运动障碍完全不同。脑瘫是小儿在生长发育中，脑未发育成熟前发生的脑损伤，而且是永久存在的，因此运动功能的发育与全身的成长呈并行关系。由于在发育中存在脑的器质性病变，所以对患儿运动功能的发育与运动功能的获得，将会造成重大的影响。

中枢神经系统的作用是感受刺激、传导兴奋、发放运动命令，具有综合判断的能力。脑各个部位发育的速度不尽相同，最早发育的是维持生命的中脑、桥脑、延髓等脑干部位，然后是视丘、间脑等边缘系统，最后发育的是大脑皮质。

人类的运动基本上是由反射和随意运动两部分构成。反射与单纯运动由脊髓、脑干等下位中枢神经支配，复杂的精细动作由上位中枢神经调节。随着中枢神经系统的发育，原始反射逐渐消失，立直反射、平衡反射相继出现，同时髓鞘形成，网状结构发育，抑制功能也逐渐完善。

马格努斯（Magnus）用动物实验发现：从脊髓到皮质在不同的水平面切断时，出现下位中枢支配运动功能的释放现象，损伤表现与发育顺序一致。如在脑干与脊髓处切断时，出现脊髓防御功能的屈曲反射；在中脑处切断时，出现立位姿势的抗重力肌的紧张亢进；去皮质时，出现立直反射。该实验证明，从脊髓到皮质，在不同水平离断后，表现出离断后下位中枢的释放现象，其功能调节顺序与个体发育及运动发育的顺序完全一致，即脊髓与防御功能、脑干与姿势反射、间脑与立直反射都与中枢神经的发育完全一致。

如果分析脑瘫的姿势与运动，患儿表现为相当于正常儿的正常姿势和与正常儿相比的未成熟姿势、异常姿势同时存在。根据正常姿势与异常姿势的比例决定运动障碍的程度。

脑瘫是发育早期中枢神经受到损伤，导致神经系统发育不完善，其功能也不完善，因此原始反射残存，影响其他姿势反射的出现，使运动协调及随意运动出现异常。

（四）运动功能康复的神经学基础

近年来对以脑瘫为中心的中枢神经运动障碍等疾病的治疗，主要从神经生理学或神经发育学的观点入手，以姿势、反射、随意运动为基准，按照正常发育的规律进行评价、诊断，选择治疗方法，抑制异常运动，促进正常运动。这些治疗方法不仅适用于小儿，也适用于成人。

治疗方法主要是在末梢部位给予一定的刺激，不断从末梢感受器向中枢传入正常的感觉刺激，以促进正常运动的建立。通过其他部位与途径，代偿受损的中枢神经系统的功能及神经突触发生，这就是神经系统存在可塑性的缘故。

这一点在临床上已被证明，有人将大脑半球切除后，经过一段时间，上肢近端肌肉的活动、手指的分离运动均能再恢复，如成人脑出血偏瘫后运动功能还能再恢复。因此这种功能的再恢复，不仅仅靠大脑，还靠脊髓等各种代偿功能的存在。

雷斯曼（Raisman）认为，神经系统损伤时，末梢神经从解剖上、功能上有可能完全恢复。中枢神经则不然，它从神经纤维萌出新芽，形成一个新的分支、通路，以恢复中枢神经系统的功能。