中国第一批罕见病目录释义(手册版)
上QQ阅读APP看书,第一时间看更新

诊断

AH诊断金标准是病变活检获得的组织学病理检查,但更多患者可通过临床表现、影像学、内分泌功能检查和糖皮质激素试验性治疗等综合评价做出临床诊断。需要注意与颅内生殖细胞肿瘤等病变以及免疫调节为靶点的抗肿瘤药物导致的继发性垂体炎相鉴别。

患者有以下临床特点应考虑LYH的可能:

1.头痛、视力下降和(或)视野缺损等;

2.中枢性尿崩症;

3.部分或全部腺垂体功能低减;

4.孕期或产后女性患者;

5.影像学表现为垂体和(或)垂体柄对称性、均匀性增大,增强磁共振显示强化均匀;垂体柄增粗,但无偏移、垂体后叶高信号消失;视交叉受压、移位;硬脑膜增厚或硬脑膜尾征;

6.自身免疫抗体阳性或伴有其他自身免疫病。