中国第一批罕见病目录释义(手册版)
上QQ阅读APP看书,第一时间看更新

临床表现

患者临床表现多样,取决于疾病进展的速度、病变范围和严重程度,主要包含:

1.鞍区占位效应

多数患者会因增大的垂体对鞍区及周围结构(如视交叉、海绵窦等)造成压迫而产生症状以及由于炎症浸润本身而产生的作用。最常见的表现为剧烈头痛和进行性加重的视功能障碍,包括视力下降和视野缺损。

2.腺垂体功能减退症

根据受累的程度不同,垂体的各个轴系会出现部分甚至全部功能低减的临床表现,如闭经、性功能低减、纳差、乏力、怕冷等。

3.中枢性尿崩症

约70%以上患者会因为垂体后叶、垂体柄甚至下丘脑区受累出现多尿、烦渴和多饮等中枢性尿崩症的症状。部分患者因垂体柄阻断效应测定泌乳素水平升高。

4.下丘脑综合征

当病变累及区域发展至下丘脑时会出现嗜睡、缺乏饱腹感、体重增加、渴感缺乏、体温波动、神志情绪障碍等临床表现。

5.其他

患者可以合并其他自身免疫疾病,如慢性淋巴细胞性甲状腺炎,以及系统性红斑狼疮、干燥综合征等系统性自身免疫疾病,临床上出现相关表现。