治疗

精氨酸血症是尿素循环中治疗效果较好的一种类型，但和其他引起高氨血症的尿素代谢障碍疾病一样，降低血氨浓度，避免精氨酸摄入是治疗的关键。对于婴儿患者，则需要由包括代谢学专家在内的医疗团队进行综合管理。

主要措施包括：① 以糖类和脂肪为主，限制蛋白质摄入，给予低精氨酸饮食，从而减少氮摄入和分解代谢，但也注意适当补充其他必需氨基酸摄入。蛋白质的完全限制不应超过24～ 48h。② 迅速纠正高氨血症：在急性期可采用血液透析治疗迅速降低血氨浓度。③ 增加氨的旁路代谢：采用氮清除剂（苯乙酸钠和苯甲酸钠）使得内源性氨以马尿酸和苯乙酰谷氨酰胺的形式从尿中排出，从而促进氨排泄。