精氨酸酶缺乏症为常染色体隐性遗传。通常情况下，患者双亲均为突变携带者，但不会发病。患者的每个同胞有25%的概率为患者，50%的概率为无症状的突变携带者，25%的概率为正常个体。
患者家庭通过基因检测，确定杂合子携带者，进行遗传咨询；如果患者的父母再次妊娠，可取羊水或绒毛膜标本提取DNA对胎儿完成基因检测。
