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治疗
尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,早期诊断,早期治疗,尽可能地延长生存期。治疗上除了延缓病情发展和对症治疗的药物外,还包括营养管理、呼吸支持和综合治疗等。
1.药物治疗
(1)利鲁唑:
化学名为2-氨基-6(三氟甲氧基) -苯并噻唑,该药可以在一定程度上延缓病情发展的药物,用法为50mg,每日2次,口服。常见不良反应为疲乏和恶心,个别患者可出现肝转氨酶升高,需注意监测。当患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时,不建议继续服用。
(2)其他药物:
目前尚无其他证实能够延缓病情发展的药物。临床上常使用多种B族维生素等。另外,根据患者情况,可以选用不同的对症治疗药物以改善抑郁焦虑、失眠、流涎、肢体痉挛、疼痛等。
2.营养管理
(1) 能够正常进食时应采用均衡饮食;吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。进食软食、半流食,少食多餐。
(2) 当患者吞咽明显困难、体重下降、脱水或存在呛咳误吸风险时,应尽快行经皮内镜胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)。对于拒绝或无法行PEG者,可采用鼻胃管进食。
3.呼吸支持
当ALS患者出现呼吸肌无力时,需要尽早考虑治疗的方法,与患者和家属就无创通气、有创通气以及后期的处理达成共识。在使用有创呼吸机辅助呼吸前,建议定期检查肺功能。
4.综合治疗
ALS患者治疗过程中,应注重多科协作,这涉及神经科、内科、心理科、康复科、营养科等,护理人员在其中也发挥着重要作用。