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十二、眼眶肿块常见疾病的超声评估
(一)甲状腺相关性免疫眼眶病
甲状腺相关性免疫眼眶病又称Graves眼病,是引起成人单眼和双眼眼球突出的最常见原因。主要是眼外肌及上睑肌病变所致,早期肥大水肿,细胞浸润,晚期发生变性及纤维化,限制眼球运动。
1.灰阶超声
眼外肌肥大,以肌腹为主,呈梭形肿大呈肿块样改变,但肌腱不受累。最易受累肌肉依次为下直肌、内直肌、上直肌和外直肌。肥大增粗的直肌因肌纤维的炎症及水肿而回声较强。
2.多普勒检测
肥大的眼外肌血流信号不丰富。
3.诊断评价
超声可确定是哪条眼外直肌受损,并可判断疾病的病程。动态观察眼外直肌的厚度、回声,可评估治疗效果。
(二)表皮囊肿及皮样囊肿
表皮囊肿及皮样囊肿在眼眶肿瘤中比较常见,约占眼眶肿瘤的7.4%。位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧的泪腺区,出现类似于泪腺肿瘤的症状及体征,如眼球突出并向下移位。查体见眼眶缘外侧局部性隆起,皮肤色泽无改变,可触及半圆形或圆形囊性肿物,边界清楚,略有弹性,无压痛,可推动,与皮肤无粘连。囊肿可自发破裂形成窦管,感染后可引起蜂窝织炎。
1.灰阶超声
肿块呈圆形或椭圆形,少数呈哑铃形;囊肿内容物不同而内部回声不同,可呈低回声或呈囊性回声或呈囊实混合回声;病变后界回声增强呈波浪状(为典型的眼眶皮样囊肿超声表现,因病变起自骨膜下,造成骨壁破坏不平)(图1-37,图1-38)。
2.多普勒检测
肿块内无血流信号,囊壁可见血流信号。
3.诊断评价
由于表皮囊肿及皮样囊肿超声表现有典型的特征,故超声检查多可明确诊断。
图1-37 左眼眶外侧表皮囊肿
女性,45岁。左眼眶外侧混合性肿块,边界清楚,内部无血流信号
图1-38 右眼眶外侧皮样囊肿
女性,18岁。肿块呈低回声,边界较清,无血流信号
图1-38(续)
(三)黏液囊肿
常因慢性鼻窦炎所致,多数来源于额窦、筛窦、上颌窦,故眼眶上方或鼻侧的任何囊性病变均要考虑是黏液囊肿的可能。而先天性黏液囊肿可发生于泪囊区,与鼻窦不相关。
1.灰阶超声
肿块常见于眼眶内上方或内侧,肿块呈圆形或椭圆形或不规则形,为囊性或为低回声(图1-39,图1-40)。
图1-39 左上颌窦囊肿
男性,42岁。左眼球后低回声肿块,后方声增强,其内及周边无血流信号
图1-39(续)
图1-40 左侧筛窦囊肿
男性,34岁。左眼眶内上方见一囊性团块,囊液欠清亮,囊壁上见点状血流信号
2.多普勒检测
肿块无血流信号,肿块周边可见血流信号。
3.诊断评价
根据病史、部位及超声表现,可明确诊断。CT、MRI更能显示病变与眼眶的关系,同时显示鼻窦病变,此点优于超声。
(四)海绵状血管瘤
是成人眼眶内最常见的肿瘤,占眼眶肿瘤的10%~20%,多位于眼球后肌锥内及眶前区,肿瘤由血管窦及纤维间隔组成,管壁内有平滑肌细胞,纤维间隔至表面形成完整的包膜。因肿块有包膜故术中易完整切除,术后不易复发。
1.灰阶超声
肿块呈类圆形或椭圆形,边界清楚,周边可见强回声包膜,内回声多而均匀(超声特有征象),位于眶前区的肿块探头加压可压瘪(图1-41,图1-42)。
2.多普勒检测
肿块内血流稀少呈点状或无血流显示,多普勒血流显像压迫试验(+)(即探头加压后肿块血流减少,探头放松瞬间肿块内血流增多,且血流方向与加压前血流方向相反,此点为海绵状血管瘤特有的多普勒超声征象)。
部分肿块后方及周边有滋养动脉,术前超声应仔细判断。
3.诊断评价
图1-41 眼眶外侧海绵状血管瘤
男性,43岁。肿块呈实性低回声,内部呈筛网状、无血流信号
图1-41(续)
图1-42 球后肌锥内海绵状血管瘤
女性,47岁。肿块呈稍低回声,边界较清,内部回声多而强,未见血流信号
术前明确诊断为海绵状血管瘤提示手术治疗效果好。术前超声明确诊断并判断是否有滋养动脉可决定手术方式。
(五)静脉性血管瘤
多发于幼年及青年,肿块由管壁厚薄不一、中等至较大的静脉血管及成片的纤维组织组成,可伴有毛细血管及发育异常的动脉血管,缺乏包膜,与周围组织分界不清,肿块内血流缓慢,易发生血栓。静脉性血管瘤常与淋巴管瘤伴发,称为脉管瘤。临床表现为一侧性眼球突出、低头时加重。肿块可反复出血。静脉性血管瘤因术中可能大出血而需要术中备血,因肿块边界不清无包膜,故术中不易完整切除,术后也易复发。
1.灰阶超声
肿块形态不规则,边界不清,内部可见多个管状或片状无回声;肿块内可见单个或多个静脉石(图1-43)。
2.多普勒检测
肿块血流丰富或血流较少,可测及低速静脉血流及动脉血流。
3.诊断评价
静脉性血管瘤术中准备、手术方式、预后与海绵状血管瘤均不同,故术前明确诊断很重要。
(六)泪腺混合瘤
图1-43 左眼眶前区静脉性血管瘤
女性,24岁。左眼眶前区近内眦部不规则肿块,内可见强回声静脉石;肿块内可见点状血流信号
泪腺多形性腺瘤是最常见的泪腺上皮性良性肿瘤,约占50%,由上皮和间质成分构成,又称之为多形性腺瘤。成年好发,单眼发病。临床表现为单眼缓慢性进行性眼球突出,无疼痛,眶外上方可扪及硬性肿块,位置固定。
图1-43(续)
1.灰阶超声
眼眶外上方圆形或类圆形肿块,肿块呈中等回声,均匀或不均匀(内部见液性暗区),周边可见完整或不完整的强回声包膜,肿块无可压缩性(此点与海绵状血管瘤鉴别)(图1-44,图1-45)。
2.多普勒检测
肿块内血流少,周边可见弧形血流信号。
3.诊断评价
超声可明确肿块的大小,以便术中完整切除,预防复发。
(七)泪腺腺样囊性癌
泪腺腺样囊性癌是原发性泪腺上皮性肿瘤中最常见且恶性程度最高的肿瘤,易转移,多见于女性。常单眼发病,表现为眼球突出伴自发性疼痛,病情发展快,病程短。泪腺区常可触及硬性肿块,界限不清,有压痛,与眼眶壁粘连。肿块常侵犯骨壁,可见眼眶外上方明显隆起。
1.灰阶超声
泪腺部位实性病变,呈扁平形或形态不规则形,可沿眼眶壁伸向眼眶深部,肿瘤边界不清楚,边缘不整齐,肿瘤内回声不均匀,可有斑块状中等回声及强回声,肿块后方可有较明显的声衰减,不能压缩。肿瘤囊性变时内部可见不规则的液性暗区(图1-46)。
图1-44 42F,左侧泪腺良性多形性腺瘤
女性,42岁。左眼眶外上方实性肿块,呈椭圆形,边界清楚;肿块内见点状血流信号
图1-45 左侧泪腺多形性腺瘤
女性,25岁。左眼眶外上方囊实混合回声肿块,呈椭圆形;肿块边缘见血流信号
图1-45(续)
2.多普勒超声
肿块内血流信号较丰富,可见粗大及走行紊乱的血管。
3.诊断评价
对于来源于泪腺的实性肿块均应警惕是否为腺样囊性癌,超声早期明确诊断,及时治疗预后较好。
(八)炎性假瘤
病因不明确,可侵犯一侧或两侧眼眶的任何部位。主要改变为淋巴细胞增生,另外有少量纤维结缔组织及血管增生、组织水肿。根据细胞成分的不同,可分为三个类型:淋巴细胞增生型、纤维硬化型和混合型。临床表现为眼球突出和移位、结膜充血水肿、眼球运动障碍及复视、视力下降、眼眶内触及肿块、眼眶疼痛。
1.灰阶超声
根据病变发生部位不同,超声表现可分:①泪腺炎型:病变主要位于泪腺区,可以累及单侧泪腺也可累及双侧泪腺,表现为泪腺肿大,内回声不均匀。②肿块型:病变主要累及泪腺及眼外肌,可累及1条或多条肌肉,表现为泪腺区低回声肿块及眼外肌肿大呈梭形或球形,内部回声少或缺乏。③视神经周围炎型:病变累及视神经及其周围组织,超声显示视神经增粗,内回声增多且回声分布不均匀,常可发现眼球筋膜囊水肿,水肿的眼球筋膜囊与增宽的视神经形成“T”形症。有的可见视神经乳头水肿向球内突出。④混合型:上述任两型混合存在(图1-47,图1-48)。
图1-46 泪腺腺样囊性癌
男性,21岁。右眼眶外上侧见一边界不清实性肿块;血流信号丰富,血管粗大
2.多普勒检测
病变内血流信号丰富或不丰富。
3.诊断评价
眼眶炎性假瘤具有炎症性疾病和肿瘤性疾病的特征,故临床表现多样,需在影像检查的支持下方能确诊,少数病例需组织病理学检查才能确诊。
不同类型的炎性假瘤对不同的治疗方法效果明显不同。弥漫性淋巴细胞浸润型肌炎型和泪腺炎型对糖皮质激素治疗有显著效果。泪腺肿块型炎性假瘤药物治疗效果不明显者可以手术切除;肌炎型炎性假瘤当肿大的眼外肌稳定半年以上眼位偏斜复视不能矫正时可手术矫正眼位。
图1-47 右侧眼眶炎性假瘤(泪腺炎型)
男性,22岁。左眼泪腺肿大,内部回声欠均匀,血流丰富,为动脉频谱
图1-48 炎性假瘤(混合型)
女性,48岁。左眼球后可见“T”形征,眼外肌明显增宽,边界模糊,增厚的眼外肌血流信号增多
图1-48(续)
(九)淋巴瘤
正常眼眶无淋巴结,淋巴瘤发生于眼眶结外组织是特别令人困惑的。眼眶原发性恶性淋巴瘤少见,占眼眶肿瘤的0.8%~1.8%,多数为预后良好的黏膜相关性淋巴瘤,其次为弥漫大B细胞淋巴瘤,绝大多数发生于中老年人,发病年龄平均60岁。病因不明,感染、EB病毒、免疫抑制剂等。可发生于结膜、泪腺或球后。有眼部症状而无发热、出汗等全身系统症状,表现为缓慢生长的无痛性突眼、眼部软组织肿胀、水肿,触及硬结,常无视力损害。
1.灰阶超声
单侧或双侧软组织肿块,常发生于眼睑及泪腺区、呈不规则形或长条状肿块,回声低弱,内部见点线状稍强回声,无钙化及液性暗区,常沿肌锥后间隙向后延伸生长,故肿块的后缘呈锐角而不是圆钝的;病变也可见于眼球后脂肪,表现为眼球后形状不规则的实性肿块,内回声均匀,无包膜。有的表现为肿瘤包绕眼球壁生长,眼球壁厚度增加;有的肿块呈浸润状沿眼球壁、眼外肌、泪腺等蔓延生长,形状不规则,肿块内部回声少,分布不均匀,可见散在分布的条索状强回声或小片状高回声,但无钙化及液性暗区(图1-49,图1-50)。
图1-49 右侧眼眶淋巴瘤
男性,56岁。右侧眼眶外上方实性肿块,内部可见片状及线状高回声,可见点状血流信号
图1-50 左眼眶淋巴瘤
男性,71岁。左眼眶前区及外侧见实性肿块,形态不规则,肿块内血流信号较丰富
图1-50(续)
2.多普勒检测
多数肿块血流非常丰富,团块后方常见粗大动脉血管,进入肿块后呈树枝状分布。少部分肿块仅见点状血流。频谱多普勒常为高速低阻动脉血流。
3.诊断评价
明确诊断后指导治疗方案。淋巴瘤化疗效果好,而不宜手术治疗。
(十)泪腺淋巴上皮病
为局限在泪腺、涎腺的自身免疫性病变,累及双侧泪腺窝处泪腺,不累及睑部泪腺,故眼干症状不明显。
1.灰阶超声
一侧或双侧泪腺区低回声肿块,边界欠清,形态不规则,内部回声不均匀,可见条索状强回声,无液化及钙化,周围眶骨无破坏(图1-51)。
2.多普勒超声
肿块血流非常丰富,团块后方常见粗大动脉血管,进入肿块后呈树枝状分布。频谱多普勒常为高速低阻动脉血流。
3.诊断评价
淋巴上皮病与眼眶淋巴瘤声像图相同,两者难以鉴别,明确诊断需结合病史及年龄。若是年轻及中年女性,合并口干且涎腺回声改变或涎腺发现肿块,则考虑为淋巴上皮病,同时需排除IgG4相关性疾病。若为中老年人,无口干病史,则首先考虑为淋巴瘤。实际工作中,两者确实难以鉴别,需免疫组化甚至基因检测方可确诊。
图1-51 双眼眶良性淋巴上皮病
女性,24岁。双眼眶外上方见实性肿块,形态不规则,肿块内血流信号丰富,为低阻动脉血流
图1-51(续)
(十一)神经鞘瘤
来源于眼眶周围神经鞘细胞,可位于肌锥内及肌锥外。可发生于任何年龄。临床表现为慢性进展性眼球突出,可有自发疼痛及扪诊时触痛。
1.灰阶超声
肿块呈或沿眼眶长轴生长多呈长椭圆形,也可为圆形及哑铃形或分叶状,边界清楚,周边可见强回声包膜,有时可见一侧有增粗的神经干。肿块内部呈中等回声或低回声,可见多处液性暗区(肿瘤含有液化腔为其重要特点)(图1-52,图1-53)。
图1-52 球后神经鞘瘤
男性,43岁。球后实性低回声肿块,边界较清,周边见强回声包膜,可见点状及短线状血流信号
图1-52(续)
图1-53 球后神经鞘瘤
女性,57岁。右眼球后肌锥内见囊实混合回声团块,边界清楚,形态规则,内部无血流信号
2.多普勒超声
肿块内血流丰富或不丰富。
3.诊断评价
(十二)脑膜瘤
分为原发于眶内组织的脑膜瘤和由颅内或鼻窦蔓延至眶内的继发性脑膜瘤,来源于视神经鞘或蝶骨骨膜,视神经鞘脑膜瘤临床表现为:视力减退、眼球突出、眼球运动受限,视神经乳头水肿或萎缩、眶区疼痛、眼睑和结膜水肿。多见于成年女性。
1.灰阶超声
视神经鞘脑膜瘤灰阶超声显示视神经增粗呈梭形或锥形,边界清楚或不清,内回声较少,偶见钙化灶。
2.多普勒超声
肿块内血流丰富。
3.诊断评价
视神经鞘脑膜瘤可有多种临床表现,凡成年女性不明原因眼睑慢性水肿及眶区疼痛者均应做相关影像学检查排除视神经脑膜瘤。肿瘤向颅内蔓延时,CT及MRI检查更有优势。
(十三)横纹肌肉瘤
眼眶横纹肌肉瘤自出生至成年人均可发生,但多见于10岁以下的儿童,是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。
发生、发展迅速的眼球突出和眶部肿物是该病最显著的特征。肿瘤位于肌锥内者,常发生眼球轴性突出伴眼睑充血水肿。
1.灰阶超声
二维超声检查显示肿瘤多位于眼眶上部,形态不规则,形状不定,或呈锥形、类圆形,也可呈扁平形,边界清晰或不清晰。肿瘤呈低回声,肿瘤内如有出血及坏死,则内部可见液性暗区。肿块声衰减不显著,无压缩性。由于病变发展较快,常压迫眼球致眼球变形或视神经移位(图1-54)。
2.多普勒超声
显示肿瘤内有丰富的动脉血流信号,多为动脉血流。
3.诊断评价
眼眶横纹肌肉瘤如不及时诊断及治疗,死亡率很高。超声发现儿童眼眶上的低回声肿块,应首先考虑此病。
图1-54 右眼横纹肌肉瘤
女性,8岁。右眼球后肌锥内实性低回声团块,边界部分清楚,可见点状血流信号