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第九节 蜡油样骨病
蜡油样骨病(melorheostosis)又称单肢型骨硬化、流动性骨质硬化症等。本症于1922年由Leri等首先描述并报道,故又称Leri病。病因至今不明,多数学者认为是一种先天性骨骼发育障碍性疾病,但无家族性,也不是遗传性疾病。
一、病理改变
肉眼观察患肢一骨或多骨发生骨膜及骨内膜增生,呈不规则的条状硬化,致骨干轮廓变形,受累骨皮质萎缩,不出现膨胀现象,病变区无骨破坏。镜下所见增生骨组织呈骨松质结构,成熟骨与未成熟骨混合存在,骨小梁粗厚且粗细不均。骨小梁中有纤维性浸润或纤维组织替代,髓腔内含有脂肪组织,或为纤维组织代替。软组织内异位骨化为成熟的骨组织及软骨组织。
二、临床表现
发病年龄儿童至老年都可发生,多数患者在中年以上。男性较女性多见。临床表现与病变的部位、范围及病程长短有关。患肢疼痛为最早出现的症状,主要表现为局部钝痛,呈间歇性,有时甚至剧痛。部分患者因增生骨质压迫神经、血管,可产生感觉异常、神经痛、静脉淤血和水肿。检查可发现单肢偏侧性的增粗弯曲或变短,触诊病骨表面凹凸不平。病程长者肌肉萎缩,患者呈进行性消瘦,并常有缩短现象。累及髋部者可导致关节活动受限。
三、影像技术优选与评价
X线片为首选检查方法,典型改变者多数能得到明确诊断。CT可显示病变细节,可作为检查的补充。MRI对本病诊断意义不大,一般不选用。
四、影像学表现
本病好发于四肢长管状骨,下肢较上肢多见,多侵犯单一肢体的一骨或数骨,短骨或扁平骨少见。早期表现为长骨骨干及干骺端偏侧性骨皮质增生,沿骨皮质外或内表面从长骨近侧向远侧蔓延,表面高低不平,形如蜡油。增生骨密度呈象牙质样,与正常骨境界清楚,增生骨周围的骨结构正常;病变进展,骨质增生过多,堆积如肿块,致使骨外形异常,骨纵轴弯曲成角与变粗,并有广泛性骨膜新骨形成,髓腔变窄,正常的骨松质中亦可见条状及斑块状骨硬化。病变可跨关节,但关节不受侵犯。关节附近软组织中可见异位骨化,表现为不规则、不均匀的团块状阴影。
髋部主要表现为一侧髋关节周围骨质增生硬化,呈斑片状或团块状高密度影(图5-11),病变可跨越髋关节,但关节腔及关节面保持正常,髋关节周围软组织可见异位骨化(图5-12)。
图5-11 蜡油样骨病
骨盆正位片,示左侧髂骨大部分为斑块状高密度硬化影所覆盖,部分延伸至左骶骨翼、髂骨外及左髋外侧(引自丁香园网站病例,特此致谢)
图5-12 蜡油样骨病
a. X线片,示右髂骨、髋臼上缘及股骨近端斑块状骨质增生硬化,境界清楚;b. CT平扫,除清楚显示股骨近端表面骨质增生外,髋关节周围软组织内亦见团块状异位骨化,关节腔正常,关节面依然保持光滑