上QQ阅读APP看书,第一时间看更新
第八节 条纹状骨病
条纹状骨病(osteopathia stiata)又称Voorhoeve病。为一种罕见的病因未明的骨病变,可能与骨斑点症及蜡泪样骨病有关,有家族发病倾向,属常染色体显性遗传。
一、病理改变
病理未明,可能海绵骨内存在纵行密集排列骨小梁的增生骨质。
二、临床表现
任何年龄均可发病。临床上常无任何症状,多为偶然发现。部分病人可有关节附近不适,或可见有前额扩大等颅面畸形而就诊。
三、影像技术优选与评价
X线片为首选检查方法,基本能满足诊断的需要。CT可显示病变细节,但除非特别需要,一般无需CT检查。MRI对本病诊断意义不大。
四、影像学表现
本病主要对称累及全身骨骼。四肢主要表现为与重力线或骨小梁平行的规则条纹状致密影,由管状骨骨骺、干骺端伸入骨干,条纹之间骨质疏松。髋骨和股骨近端均受累,股骨近端其致密条纹顺股骨颈行走(图5-10),而累及髂骨则有典型征象,表现为致密条纹呈扇形分布,并向髂骨翼辐射。此外,脊柱、肋骨、颅骨可呈斑片状致密硬化,腕跗骨的病变可呈斑点状。
图5-10 条纹状骨病
a.骨盆X线片,示双侧股骨近端病变累及头颈部,其条纹状致密影与股骨颈张力骨小梁走行一致,而髂骨隐约可见条纹状致密影,向髂翼辐射;b.CT冠状位重建,示右股骨颈及髂骨局部病变细节