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第十五节 共同动脉干
【概述】
共同动脉干（truncus arteriosus）也称为永存动脉干（persistent truncus arteriosus），是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，体循环、肺循环和冠状动脉循环血供均直接来自动脉干。在心脏发育过程中，圆锥动脉干的分隔障碍，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。永存动脉干是一种少见的先天性心脏病。其发病率约为0.5%左右，在先天性心血管的尸解中约占1%～3%。根据肺动脉起源部位的不同，Collect和Edwards将动脉总干分为四型：①Ⅰ型：肺动脉主干起源于共同动脉干的近端，由肺动脉主干发出左右肺动脉。此型较常见，约占48%。②Ⅱ型：左、右肺动脉分别起源于共同动脉干的后壁，左右肺动脉相距较近，约占29%。③Ⅲ型：左、右肺动脉分别起源于共同动脉干的两侧，约占11%。④Ⅳ型：肺动脉由发自降主动脉的支气管动脉供血，约占12%。目前多认为Ⅳ型共同动脉干和肺动脉闭锁难以区分，不应归于共同动脉干。Van Praagh根据有无室间隔缺损将共同动脉干分为A型（合并室间隔缺损）和B型（室间隔完整）。其中A型根据肺动脉及主动脉弓的形态分为四类：①A1型：约占50%，肺动脉主干发自共同动脉干，约有7%病例在肺动脉主干的起点有狭窄；②A2型：约占21%，左右肺动脉分别发自共同动脉干；③A3型：约占8%，仅有单一肺动脉分支共同动脉干，而另一侧肺动脉由发自主动脉弓或降主动脉的动脉导管或侧支血管供血；④A4型：最少见，约占12%，肺动脉主干由共同动脉干发出，伴有主动脉弓缩窄、闭锁甚至离断，通常合并粗大的动脉导管连接动脉总干和降主动脉。
【病因】
1.有研究显示34.5%的共同动脉干患儿存在22q1微缺失，部分患儿合并DiGeorge综合征。另外，尚有报道包括 Pax3、C-jun、Tdgf1等基因突变与共同动脉干的形成相关。
2.胚胎学 在正常情况下，胚胎发育的第3周及第4周，动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，圆锥动脉干分隔的同时发生旋转，动脉干的间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成。但是，圆锥动脉干的分隔出现缺陷则导致动脉干分隔障碍，并出现高位室间隔缺损。动脉干的半月瓣常为3瓣，也可有2～6个瓣叶畸形。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出。
【诊断】
1.临床症状
婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现发绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾）。
2.体征
患者一般情况较差，生长发育缓慢甚至体重不增，心率增快，心脏扩大，肝大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者则心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常可触及水冲脉。
3.辅助检查
（1）X线平片：
胸部摄片显示左、右心室增大，肺血管影增多，肺动脉总干弧消失，“主动脉”影增宽而搏动性增强。约25%病例为右位主动脉。
（2）心电图：
肺血增多时心电图表现为左、右心室肥大；肺血管阻力增高，肺血少时心电图表现为右心室肥大。
（3）超声心动图：
仅见一组半月瓣，可以显示骑跨于室间隔缺损之上的共同动脉干，适当调整探头位置，可以显示左右肺动脉及其起源。结合多普勒超声，可以判断是否合并肺动脉狭窄。超声心动图还可以很好地显示共同动脉干瓣膜的形态和功能。
（4）磁共振或CT显像：
结果可以显示扩大的动脉干骑跨在心室间隔之上。可以清晰显示肺动脉分支的形态和侧支血管的情况。
（5）心导管及造影检查：
随着影像学技术的发展，心导管及造影已不是共同动脉干诊断的必需，仅在诊断有疑问、肺动脉分支不能清晰显示或者需要评估肺动脉压力和阻力时进行。心导管检查可显示右心室压力与周围动脉收缩压相似，右心室流出道血氧含量高，在大动脉水平有右至左分流，选择性造影显示一个动脉干、一组半月瓣和从动脉干分出的肺动脉。
【鉴别诊断】
1.主、肺动脉间隔缺损
临床表现类似永存动脉干的Ⅰ型，但超声心动图可见到两组半月瓣，CT或造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。
2.肺动脉闭锁或三尖瓣闭锁
伴有发绀者需要跟肺动脉或三尖瓣闭锁鉴别。影像学方法大多能提供比较明确的诊断。
【治疗】
内科治疗主要是控制心力衰竭及可能的感染。主要治疗手段包括利尿剂、强心药物等。
最根本方法是早期进行手术纠治。不伴肺动脉狭窄者多提倡6个月以内进行手术以避免手术过晚导致梗阻性肺动脉高压。内科治疗无效的严重心力衰竭患者也应提早手术治疗。当发生不可逆性肺血管阻塞性病变则是根治术的禁忌证。手术可以通过不同的方法重建右室流出道与肺动脉相连接，同时修补室间隔缺损，必要时需要对共同干的瓣膜进行相应的整形以保证瓣膜的功能。
附：共同动脉干诊治流程图
（陈笋）
参考文献
1.Allen HD，Driscoll DJ，Shaddy RE.Moss and Adams' Heart Disease in Infants，Children and Adolescents：Including the Fetus and Young Adult.7 thed.Philadelphia：Lippincott Willams＆wilkins，2007
2.Anderson RH，Baker EJ，McCartney FJ，et al.Paediatric Cardiology.3 rd ed.London：Churchill Livingstone，2009
3.陈树宝，杨思源.小儿心脏病学.第4版.北京：人民卫生出版社，2012