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第十四节 单心室
【概述】
单心室（single ventricle）属发绀型先天性心脏畸形，占先心病的1%～2%。自1824年首例报道以来，单心室的命名一直存在争议，有称为共同心室（common ventricle）、心室双入口（double inlet ventricle）、单室心（univentricular heart）、单室型房室连接（univentricular atrioventricular connection）等。单心室的主要特征是所有或大部分心房的血流汇入一个主要的心室腔。目前，单心室定义通常不包括三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁以及左、右心室发育不良综合征。Van Praagh按照心室形态将单心室分为四型：①A型：主腔为左心室结构，残余小腔为右心室漏斗部，心室连接正常者，残余腔位于右前方，心室反位者残腔位于左前方。此型占78%。②B型：主腔为右心室结构，左心室残腔常位于左后或前下方，占5%。③C型：主腔由左右心室各半组成，没有室间隔或仅有室间隔残迹，此型占7%。④D型：无左右心室窦部及室间隔结构，心室形态不能确定，占10%。Anderson将单心室分为三型：左心室型、右心室型和不确定型。除了不确定型外，通常都有残腔存在。心室大动脉连接可为正常或呈现大动脉转位。
【病因】
单心室的遗传学基础目前并不明确。其胚胎发育基础也存在数个假说，包括肌小梁及室间隔发育障碍、房室管偏移异常、心室入口间隔发育不全等。
【诊断】
1.症状和体征
单心室的临床表现取决于体循环和肺循环血流的多少。在肺循环没有梗阻的患儿，出生后可能表现正常，但随着肺血管阻力的逐渐下降，出现充血性心力衰竭症状，有气促、多汗、易疲劳、喂养困难等表现而发绀相对较轻，体格检查有生长发育迟缓、肺充血、心脏大、心率快、胸骨左缘收缩期杂音、P2亢进。如果有肺循环梗阻存在，肺血减少，以发绀为主要表现，出生后即明显发绀，哭闹和活动后加重。体格检查有中央型发绀、杵状指（趾）、胸骨左缘收缩期杂音、P2减弱。
2.辅助检查
（1）X线：
多数心脏正位，大动脉位置多有异常，肺动脉常位于主动脉后，因此可有肺血多而无肺动脉段突出的表现。肺血多者往往心影增大；若存在肺循环梗阻，则肺血减少，心影并不大。
（2）心电图：
通常对诊断帮助不大，表现为4种类型：①右心室占优势型；②左心室占优势型；③左右心室均势；④所有心前区导联均有深S波。
（3）超声心动图：
二维超声和彩色多普勒检查对诊断有决定意义。在心尖四腔切面可显示两组房室瓣开口于一个大的心腔，并可显示残腔及其与主腔之间的肌小梁间隔。在超声诊断中要仔细探查主、肺动脉的位置，有无肺动脉高压，肺动脉及其分支有无狭窄。明确两大血管是发自主腔或残腔。如果主动脉发自残腔，应注意室间隔缺损的大小。另外要注意有无合并的体静脉或肺静脉畸形。应用适当的方法评估单心室的心室功能对手术方案的选择也有重要意义。
（4）MRI和CT：
MRI及CT可显示房室瓣的开口以及心腔的位置及形态，有助于单心室的诊断。与超声心动图相比，其优势在于可以清晰显示周围血管和肺动脉分支的发育情况。通过三维重建，还可以显示肺静脉回流位置和可能存在的肺静脉异位连接。
（5）心导管和血管造影：
新生儿和小婴儿一般不需要心导管检查。由于超声技术的进步，目前心导管检查主要用于测定肺动脉压力和肺循环阻力，为Fontan手术提供有效资料。另外，常用于侧支血管等介入治疗前进行。
【鉴别诊断】
单心室诊断并不困难，而手术前病理解剖学诊断则不很容易，因此在鉴别诊断上，主要集中在对不同类型单心室的鉴别上。Anderson将单心室分为三种类型：①左心室型：以左心室形态为主，右心室仅为一小残腔；②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见；③中间型：左、右心室形态并存而室间隔缺如。
【治疗】
1.内科治疗
肺循环流出道严重狭窄的患儿主要依靠动脉导管供血，一旦动脉导管关闭，将出现严重发绀。此类患儿，出生后需要应用前列腺素E1保持动脉导管开放。如果患儿有缺氧发作，可按照缺氧发作原则进行治疗。
对肺循环没有梗阻的患儿，有肺充血和心力衰竭，可予地高辛和呋塞米等强心、利尿治疗。
2.手术治疗
随着对单心室解剖和病理生理研究的不断深入，单心室的外科治疗取得了良好的结果。单心室的诊断本身就是外科治疗的开始，在婴儿期甚至新生儿期即采取有效措施，避免单心室产生过度的容量负荷和压力负荷，优化心室的顺应性，小心保护好肺血管床，优化肺血管阻力，为Fontan手术创造良好的条件。
（1）新生儿期姑息手术：
1）体-肺分流术：
如果新生儿期有肺循环流出道梗阻，动脉血氧饱和度低于75%～85%，应建立体-肺分流即改良Blalock-Taussig分流手术。分流口不宜过大，新生儿分流管径3.5～4mm，保持动脉血氧饱和度80%～85%即可。
2）肺动脉环缩术：
在没有肺循环流出道梗阻和肺静脉异位连接以及心房水平限制分流的单心室患儿，出生后随着肺循环阻力的下降，肺血增多。为保护心室顺应性，防止肺动脉压力升高，应行肺动脉环缩术。
3）Damus-Kaye-Stanse手术或Norwood手术：
单心室合并体循环流出道梗阻时，应行Damus-Kaye-Stanse手术或Norwood手术，将近端肺总动脉和升主动脉相连，肺动脉远端通过Gore-Tex管道与主动脉或心室相连。为以后的腔肺吻合创造条件。
（2）婴幼儿期手术：
在婴儿期，肺血管阻力逐渐下降，到4～5个月时肺血管阻力下降，体静脉压力可以驱动体循环静脉血液直接进入肺动脉，此时可行双向Glenn手术。将上腔静脉横断，近心端关闭，远端直接与右肺动脉行端侧吻合。与体肺分流术相比，Glenn手术可有效增加肺血流而不增加心室容量负荷。
（3）Fontan手术：
通常在接受了Glenn手术后6～18个月时可行Fontan手术，再将下腔静脉与肺动脉吻合，使下半身血流也回流到肺动脉，这样就完成了体循环和肺循环的分开。
附：单心室循序诊治流程图
（陈笋）
参考文献
1.Allen HD，Driscoll DJ，Shaddy RE.Moss and Adams' Heart Disease in Infants，Children and Adolescents：Including the Fetus and Young Adult.7 thed.Philadelphia：Lippincott Willams＆wilkins，2007
2.Anderson RH，Baker EJ，McCartney FJ，et al.Paediatric Cardiology.3 rd ed.London：Churchill Livingstone，2009
3.陈树宝，杨思源.小儿心脏病学.第4版.北京：人民卫生出版社，2012