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三、常见肾病理类型、形态学特征与临床表现
肾病理诊断与形态学特征和临床表现有一定联系。但相同的临床综合征,却可有多种形态改变;同一病理类型又可有不同病因。常见的肾小球病理分类、形态学特征与临床表现概括如下。
1.肾小球轻微病变(minor glomerular abnormalities)
和微小病变(minimal change disease)
(1)肾小球微小病变
1)病理特点:①光镜:上皮细胞无明显改变,有时轻度系膜区增宽;②电镜:上皮细胞足突广泛融合,微绒毛化。
2)临床意义:主要见于肾病综合征。
(2)肾小球轻微病变
1)病理特点:①光镜:无明显异常或轻度系膜增生;②电镜:系膜、基底膜无明显病变或轻微病变,系膜区沉积物有或无;③免疫病理:阴性或IgM或IgA、IgG、C3系膜区颗粒状沉积为主。
2)临床意义:主要见于镜下或肉眼血尿,单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿。
2.局灶性肾小球肾炎(focal glomerulonephritis)
(1)病理特点:
①光镜:局灶节段或局灶球性病变(渗出,增生,坏死,硬化),累及小球数通常<50%;②电镜:有系膜细胞和基质增生,毛细血管血栓和(或)纤维样坏死,纤维蛋白沉积逐渐演化为纤维化;③免疫病理:伴或不伴IgM、C3系膜区局灶节段性团块沉积,偶见弥漫沉积。
(2)临床意义:
主要见于肾病综合征,急性肾炎综合征,肉眼血尿,蛋白尿和(或)镜下血尿。
3.局灶节段性肾小球硬化(focal and segmental glomerulosclerosis)
(1)病理特点:
①光镜:局灶节段性非炎症性硬化和玻璃样变性,有轻度到中度系膜区增宽和细胞增多;②电镜:上皮细胞足突节段或广泛融合,病变部位毛细血管袢塌陷,系膜基质增多或伴有电子致密物沉积;③免疫病理:伴或不伴IgM、C3系膜区病变部位呈节段性团块状沉积,偶见弥漫沉积。
(2)临床意义:
主要见于肾病综合征,单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿。
4.膜性肾病(membranous nephropathy)
(1)病理特点:
①光镜:毛细血管壁弥漫性增厚,基底膜增厚,钉突形成及上皮下有嗜复红蛋白沉积物;②电镜:弥漫规则分布的上皮下沉积物,伴钉突形成,沉积物出现于基底膜内;有时可见虫蚀状空白区或内含一些电子致密物;③免疫病理:周边袢均一的细颗粒状IgG、C3沉积,有时有IgM。
(2)临床意义:
主要见于肾病综合征,单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿。
5.系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)
(1)病理特点:
①光镜:系膜细胞呈轻、中度或重度弥漫性增生,可有系膜基质增加,系膜区沉积物;②电镜:系膜细胞和系膜基质增加,系膜区低密度电子致密物,足突融合;③免疫病理:IgG和(或)IgM和(或)IgA及C3系膜区弥漫颗粒状沉积。当以IgA沉积为主时称为IgA肾病。
(2)临床意义:
主要见于肾病综合征,单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿,急性或慢性肾炎综合征。
6.毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis)
(1)病理特点:
①光镜:系膜细胞和内皮细胞增生,系膜区单核细胞和(或)中性多形核细胞浸润,毛细血管袢血栓和新月体形成;②电镜:上皮下电子致密物沉积成 “驼峰”,内皮下及系膜区有沉积物;③免疫病理:早期有颗粒状C3、C4、IgG和(或)IgM、IgA,纤维蛋白,备解素沉积。
(2)临床意义:
主要见于急性肾炎综合征。
7.系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎1型及3型)(mesangiocapillary glomerulonephritis,membranoproliferative glomerulonephritis 1和3)
(1)病理特点:
①光镜:系膜细胞和系膜基质弥漫性重度增生,系膜插入,毛细血管壁不规则增厚,双轨或多轨化,伴或不伴肾小球分叶,新月体形体;3型有基质膜不规则增厚。②电镜:1型系膜区和原基底膜内侧电子致密物沉积;3型伴致密层断裂,电子致密物沉积于系膜区和原基底膜内侧和外侧。③免疫病理:IgG、IgM、C3、C4沿毛细血管壁不规则沉积。
(2)临床意义:
主要见于肾病综合征,急性肾炎综合征。
8.新月体肾炎(crescentic glomerulonephritis)
(1)病理特点:
①光镜:肾小球毛细血管袢严重破坏,至少50%的肾小球有大的细胞性、纤维细胞性或纤维性新月体;②电镜:毛细血管壁基底膜断裂,电子致密物在上皮下沉积,偶尔内皮下沉积,新月体形成;③免疫病理:新月体和毛细血管袢腔内纤维蛋白阳性,IgG、C3沿毛细血管颗粒状或线性沉积。
(2)临床意义:
主要见于急进性肾炎综合征或进展性肾炎综合征伴肾功能损伤。
9.硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)
(1)病理特点:
①光镜:超过50%的肾小球球性硬化,囊壁增厚,粘连,小管萎缩,间质纤维化;②电镜和免疫病理:与原有肾小球疾病相似或无阳性发现。
(2)临床意义:
主要见于慢性肾衰竭
10.IgA肾病(Berger disease,IgA nephropathy)
(1)病理特点:
①光镜:系膜区弥漫或节段性增宽,伴细胞、基质增生和沉积物,偶尔新月体形成;②电镜:系膜区大块电子致密物沉积;③免疫病理:IgA、C3、纤维蛋白在系膜区呈团块状沉积。
(2)临床意义:
所有肾小球肾炎的临床综合征均可出现。主要见于反复发作的血尿和(或)单纯性蛋白尿,偶见于肾病综合征。