上QQ阅读APP看书，第一时间看更新
二、Baló同心圆硬化
同心圆硬化（Baló concentric sclerosis，BCS）是一种少见的CNS脱髓鞘疾病，被认为系MS罕见的、具有侵袭性的变异型，可在数周至数月进展导致死亡。BCS的标志性病理学是大片脱髓鞘病灶，表现为独特的由髓鞘保留或髓鞘再生与髓鞘脱失形成的交替层状结构。BCS最初由Baló于1928年描述，发病机制目前尚不明确，被认为可能与病毒感染有关。
BCS表现为急性或亚急性的进行性神经功能缺损，多以性格改变及行为障碍等精神症状起病，包括反应迟钝、情感淡漠、重复语言、无故哭笑等，随着病程进展，相继或同时出现多灶性大脑损害的症状和体征，部分患者可出现意识障碍，甚至去皮层状态，少数可有癫痫大发作。通常，本病较MS更严重且多为单相进展病程。
BCS病灶的神经影像学表现极具特征性（图3-5-2），1986年首次报道了MRI可用于生前诊断本病。BCS病灶可累及单侧或双侧大脑半球、视交叉、脊髓、小脑及脑干等部位，以大脑半球尤其半卵圆中心和放射冠常见，视神经和脊髓少见受累，尽管病灶大且病灶多发，但临床表现相对少且轻，呈“影像和症候分离”现象。典型BCS颅脑MRI可见同心圆状明暗相间的条纹，在T 1加权像（T 1-weighted imaging，T 1WI）上呈洋葱头样或树木年轮样，镶嵌或花形植物结构，即黑白相间的类圆形病灶，髓鞘脱失区呈低信号，髓鞘相对保留区呈等信号；T 2WI上呈等或高信号交替环，病灶直径较T 1WI略大，增强扫描可见同心圆样改变更明显。同心圆带具有象限性，并非所有同心圆带均形成完整的圆形，部分病例呈现扇形跑道样改变。典型BCS病灶体积相对较大，多在3～4cm之间，少数可达到5～6cm，病灶中心因大量脱髓鞘常表现为无层状结构。并非所有患者均出现典型同心圆样病灶，“煎鸡蛋”样改变更为常见，髓鞘脱失带与髓鞘相对保留带交互排列。增强扫描时强化方式取决于病灶时间长短：急性期可见同心圆环状强化，急性期晚期可见边缘强化，慢性期病灶呈无强化区域，周边无水肿。BCS的DWI改变少见文献报道，有研究报道，环状增强表现为弥散障碍和ADC值降低，而内部非增强环状具有较高的ADC值。同心圆病灶的MRS显示Cho峰增高，而NAA及脂质峰下降，这也是活动性MS斑的典型表现。MRS随访显示脂质的峰值下降，而肌醇的峰值增高（此为星形细胞标记物），Cho和NAA信号则无改变（图3-5-3）。
图3-5-2 同心圆硬化样特发性脱髓鞘病灶T 2、T 1及ADC序列
轴位T 2加权、T 1增强序列及表观弥散成像（apparent diffusion coefficient，ADC）。注意交替排列的同心圆条带，边缘弥散下降（黑色箭头）及造影剂强化（白色箭头）（Cañellas AR. Neuroradio，2007）
图3-5-3 同心圆硬化MRS表现
活动期磁共振波谱成像（magnetic resonance spectroscopy，MRS）显示胆碱/N-乙酰天冬氨酸（N-acetyl-L-aspartic acid，NAA）峰比值升高，以及乳酸双峰
（引自Ripelino P. BMJ Case Rep 2013）
1997年Sekijima提出诊断BCS的必备条件如下：进行性加重的大脑损害症状；MRI上大脑白质内可见急性期T 2病灶中心类圆形高信号和周边较高信号构成似“煎鸡蛋”样的病灶，T 1相呈低或较低信号，亚急性期（发病后约1个月）中央区T 2相高信号渐淡化，病灶内高低信号相互交叠，排列成层状，即同心圆病灶。
多数BCS患者脑脊液正常，无细胞数增加及寡克隆区带（oligoclonal bands，OCB），少数患者出现细胞数略增加和不明显的OCB。
BCS尚无公认的特异性治疗，目前皮质类固醇激素为BCS的一线治疗药物。多数报道静脉应用大剂量皮质类固醇激素后临床症状可改善，临床症状改善但未必出现影像学病灶减少，对皮质类固醇激素治疗无反应的患者亦可考虑血浆置换。