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三、MS的Marburg变异型
MS的Marburg变异型是MS的一种罕见的、严重的、急性暴发性的CNS快速进行性脱髓鞘病变，由Marburg于1906年首先报道了一例30岁女性患者，出现头痛、意识不清、呕吐、共济失调伴左侧力弱，并在1个月内死亡。该病临床少见，发病突然，病程“凶险”，发病机制独特。临床上特征表现为意识混乱、头痛、呕吐、步态不稳及偏瘫等。该病在数周至数月内迅速进展，由频繁和严重的复发导致死亡或严重残疾，多与脑干受累相关。多数生存者随后表现为MS复发形式。病理上其病灶较典型的MS或急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）更具破坏性，特征性的表现为大量巨噬细胞浸润、急性轴索损伤及坏死。
Marburg变异型影像学研究比较匮乏，通常显示深部白质病变，其中一些为血管周围病灶。MRI检查示双侧大脑半球大量广泛融合的白质脱髓鞘斑块，T 1WI病灶为低信号，部分病灶呈“黑洞”样改变，可能由于轴索发生沃勒变性坏死，为不可逆神经损伤，T 2像和T 2液体衰减翻转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）像呈高信号，弥散分布于半球白质和脑干。病灶通常可强化，常均匀强化，偶可出现环状强化，病灶周围常有水肿带，具轻微占位效应（图3-5-4）。MRS分析显示Cho/肌酐（creatinine，Cr）比值异常增高，NAA和Lac峰的表现则变化不一。
图3-5-4 Marburg病
最终诊断为暴发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating diseases，IIDD），患者的头颅T 2加权像和T 1增强像的系列改变：可见多发的局限性强化病灶，弥漫分布于大脑、小脑及脑干，其中部分病灶持续存在，部分为新发病灶。患者于症状出现5个月后死亡
（引自Capello E. Neurol Sci 2004）
脑脊液多无特异性改变，仅有蛋白轻度增高，无细胞数增加或轻度增多。病理学检查可见炎性脱髓鞘，伴血管周围淋巴细胞浸润（主要为T细胞），含髓鞘破坏产物的巨噬细胞和星形胶质细胞，而轴索相对保存。治疗上可考虑血浆置换或应用米托蒽醌等措施。