第四节　支气管扩张症

支气管扩张症（bronchiectasis）是由于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床特征为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。

支气管扩张症多见于儿童和青年。近年来随着计划免疫的实施，以及急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，本病的发病率已明显减少。

【病因及发病机制】

支气管-肺组织感染是支气管扩张最主要的原因。有些病例无明显病因，弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的α1-抗胰蛋白酶缺乏患者。低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性疾病，如巨大气管-支气管症、软骨缺陷及变态性支气管肺曲菌病等疾病的少见并发症。局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或阻塞，例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。

上述疾病损伤了宿主气道防御功能和清除机制，使其清除分泌物的能力下降，易于发生感染。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲，支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼有。炎症可致支气管壁血管增多、扩张，并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合，形成血管瘤可出现咯血。病变支气管反复出现炎症，使周围结缔组织和肺组织纤维化，最终引起肺的通气和换气功能障碍。

【临床表现】

病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限，左肺下叶最常见。支气管扩张症可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。

1.症状

（1）慢性咳嗽、大量脓性痰　与体位改变有关，常在晨起和夜间卧床时加重，其严重度可用痰量估计，轻度＜10mL/d，中度10～150mL/d，重度＞150mL/d。痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，可呈黄绿色。感染急性发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。感染时痰液静置后出现分层的特征（上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物）。厌氧菌感染时痰有臭味。

（2）反复咯血　多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血至大量咯血，咯血量与病变范围、病情严重程度有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床称之为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。

（3）反复肺部感染　其特点是同一肺段反复发生感染并迁延不愈。

（4）慢性感染中毒症状　反复继发感染可引起发热、盗汗、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。

（5）呼吸困难和喘息　提示有广泛的支气管扩张或潜在的慢性阻塞性肺疾病。

2.体征　早期或干性支气管扩张肺部体征可无异常，气道内有较多分泌物时，体检可闻及湿啰音。部分慢性患者可有杵状指（趾）。

【医学检查】

1.胸部X线平片检查　囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面（图2-3）。其他可见气道壁增厚。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”。但是这一检查对判断有无支气管扩张症缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。

2.支气管造影及CT检查　支气管造影可明确支气管扩张症诊断，但因为具有创伤性，现已被CT取代，近年来高分辨率CT（HRCT）的临床应用是支气管扩张症的主要诊断方法，可显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构。

3.其他检查　痰液检查常显示含有丰富的中性粒细胞及定植或感染的多种微生物；痰涂片及痰细菌培养结果可指导抗生素治疗；纤维支气管镜检查可进行病因及定位诊断；肺功能测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限。

【诊断要点】

根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血及既往有诱发支气管扩张症的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张症的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张症。

纤维支气管镜检查或局部支气管造影，可明确扩张、阻塞或出血的部位。经纤维支气管镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，进一步协助诊断和指导治疗。

【治疗】

1.控制感染　这是急性感染期的主要治疗措施。根据临床表现和痰培养结果，选用有效的抗生素。①轻症者常给予经验治疗（如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛）；存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类，静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素；②对于慢性咳脓痰的患者，使用短程抗生素，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类，或间断并规则使用单一抗生素及轮换使用抗生素。

2.保持呼吸道通畅　①气道清理治疗。支气管扩张患者的一线治疗。首选主动循环呼吸技术（active cycling breathing technique，ACBT）进行气道清理，ACBT一周期分为3个部分：呼吸控制（breathing control，BC）、胸廓扩张运动（thoracic expansion exercises，TEE）和用力呼气技术（forced expiration technique，FET），每天至少2次，每次10～30分钟，3个月评估1次气道清理的效果。②体位引流。一般取头低足高位，可配合震动拍击背部协助痰液引流。③雾化吸入。气道内雾化吸入生理盐水，短时间内吸入高渗生理盐水，或吸入黏液松解剂如乙酰半胱氨酸等，可有助于痰液的稀释和排出。④改善气流受限。长效支气管舒张剂（长效β2受体激动剂，长效抗胆碱能药物，吸入糖皮质激素/长效β2受体激动剂）可改善气流受限并帮助清除分泌物，对伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有一定疗效。

3.咯血的治疗　对反复咯血的患者，如果咯血量少，可以对症治疗或口服卡巴克洛（安络血）、云南白药。若出血量中等，可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明。若出血量大，经内科治疗无效，可考虑介入栓塞治疗。

4.外科治疗　目前大多数支气管扩张症患者应用抗生素治疗有效，不需要手术治疗。手术的适应证包括：①积极药物治疗仍难以控制症状者；②大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；③局限性支气管扩张，术后最好能保留10个以上肺段。手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养铜绿假单胞菌阳性、切除术后残余病变及非局灶性病变。术后并发症的发生率为10%～19%，老年人并发症的发生率更高，术后病死率＜5%。

【护理诊断/问题】

1.清理呼吸道无效　与痰液黏稠、咳痰量多有关。

2.焦虑　与病程长、反复感染或咯血所致情绪紧张有关。

3.潜在并发症　大咯血。

4.有窒息的危险　与大量咯血而导致呼吸道梗阻有关。

【护理措施】

1.安全与舒适管理　去除刺激及诱发咳嗽的因素，指导患者戒烟，避开尘烟多的环境；保持居住环境内空气流通、温湿度适宜；鼓励患者根据自己的耐受程度进行活动，保证充足的休息。

2.疾病监测　①常规监测：观察痰液的颜色、量、性质、气味和体位的关系，留取标本送检并记录24小时痰液排出量，注意患者有无消瘦、贫血等全身表现；②监测有无阻塞性肺不张、肺部感染及休克等并发症的表现；③病情严重者需观察缺氧、胸闷、气促、呼吸困难、发绀、面色苍白、出冷汗、烦躁不安等窒息征象。

3.对症护理

（1）指导患者处于有利于呼吸的体位，如半卧或高枕卧位，有效引流痰液，保持呼吸道通畅。

（2）指导患者采用不同的体位进行支气管引流（详见本章第十四节）。

（3）痰多、黏稠不易引流者，可在引流前进行雾化吸入稀释后进行，每日2次以提高引流效果，必要时可给予吸痰。引流过程中要密切观察患者的病情变化，如出现呕吐、头晕、出汗、心率增快、发绀、咯血、疲劳等症状时应立即停止引流予以平卧等处理。

（4）用漱口水彻底漱口，保持口腔清洁，以增进食欲。

（5）咯血的紧急处理及护理（详见本章第一节）。

4.用药护理　①遵医嘱使用抗生素、祛痰剂和支气管舒张药，指导患者掌握药物的疗效、剂量、用法和不良反应，必要时通知医生；②垂体后叶素的使用见本章第一节“咯血”的用药护理；③精神紧张者可给小剂量镇静剂，如地西泮，禁用吗啡。对年老体弱、肺功能不全者应用镇静剂和镇咳药后，注意观察呼吸中枢和咳嗽反射受抑制情况，以早期发现因呼吸中枢抑制导致的呼吸衰竭和使血块不能咯出而发生窒息。

5.饮食护理　宜给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食；忌饮浓茶、咖啡等刺激性饮料。大量咯血时暂禁食，咯血控制后可给流质饮食或半流质饮食。鼓励患者多饮水，每天1500mL以上，帮助痰液稀释，有利于排痰。多食富含纤维素饮食，以保持大便通畅，避免用力排便时腹压增加而引起再度咯血。

6.心理护理　参见本章第一节“咯血”的心理护理。

【健康教育】

1.预防疾病　积极加强锻炼、增强体质、提高抗病能力；避免受凉；吸烟者应戒烟，减少刺激性气体的吸入；向患者及家属积极宣传预防呼吸道感染，以及治疗上呼吸道慢性感染病灶（如龋齿、扁桃体炎、鼻窦炎）的知识。

2.管理疾病　帮助患者认识了解咯血的先兆征象，一旦有咯血先兆应保持镇静，及时就医。

3.康复指导　指导患者学会掌握体位引流的正确方法。保持口腔卫生，可用复方硼酸液漱口，一日数次，以预防上呼吸道感染、去除呼吸臭味、增进食欲。指导患者掌握痰具的消毒处理方法。痰液须经灭菌处理或盛于蜡纸盒内焚烧，痰具用消毒液浸泡消毒或煮沸消毒。