【诊断及鉴别诊断】
(一)诊断
视乳头水肿及视盘水肿的诊断要点及鉴别已在上文中提到,患者的病史、临床表现以及眼底检查特征是最重要的诊断依据,但仅仅依靠这些仍然是不够的。医师们往往需要完善全面的眼科检查,并依赖其他辅助检查帮助进一步诊断,这些检查有助于视乳头水肿与其他原因导致的视盘水肿的鉴别,并确定潜在的致病因素。引起视盘水肿的病因繁多,临床表现也各不相同,具体的诊断标准在其他相关章节作了详细描述(见第四章、第六章、第十四章)。以下内容主要针对视乳头水肿的诊断,但是涉及的各类检查方法和诊断思路对于临床上发现水肿的视盘而言则是相通的。
1.详细的病史及临床表现
发展完全的视乳头水肿的诊断困难不大,一般只要看过几次典型的视乳头水肿,都能比较正确地作出诊断,尤其是结合患者视功能完好以及具有特征性“阵发性黑矇”等特点,再结合其他颅内压增高的表现,诊断是较为容易的。然而,早期轻度的视乳头水肿的诊断却常常不那么容易,检眼镜下的改变也常常似是而非、真假难辨。即使很有经验的医师也很难单凭检眼镜下的表现来诊断。对于早期视乳头水肿的诊断,不能单独依靠检眼镜的检查而忽略了系统的临床表现,在诊断早期视乳头水肿时,应该结合患者全部的神经症状以及其他的检验结果。如果不能明确有无早期视乳头水肿,而患者的病情又许可,最好是1~2周以后再复查眼底,那时就可以看到明确的视乳头水肿。应该强调指出,为了对比,在连续观察的过程中,最初检查时的完整详细的记录是极为重要的。如能在不同时期内做立体眼底摄影,则对诊断帮助更大,常可较早期就发现视乳头水肿。
2.神经影像学检查
临床怀疑视乳头水肿时,应立即行神经影像学检查,通常首选增强MRI检查排除颅内占位性病变,若无法及时行MRI检查,则可以行增强CT检查。一旦神经影像学检查结果排除颅内占位性病变,可进行腰椎穿刺进行脑脊液压力测量和脑脊液分析。应特别注意,盲目进行腰椎穿刺是非常危险的,可引起脑占位性病变患者发生脑疝。
3.视野检查
视野检查对追踪视乳头水肿的临床进展、监测治疗效果等非常必要。正常人生理盲点位于固视点颞侧13°~18.5°之间,其宽度为5.5°,高为7.5°。生理盲点加大,尤其是水平径线的扩大,常有很重要的诊断价值(垂直径线因有血管暗影,因而不很可靠)。因此,对于疑有早期视乳头水肿的患者,定期复查眼底和生理盲点,有助于视乳头水肿的诊断。另外,视野检查发现扇形视野缺损或者视野缩窄提示可能发生严重的视力丧失,因此,视野检查对疾病的预后有很大意义。
4.眼底荧光血管造影(FFA)
FFA对视乳头水肿的诊断有着很重要的价值。动脉期可见视盘表层辐射状毛细血管明显扩张,同时可见很多微动脉瘤。荧光素很快就从这些扩张的毛细血管向外渗漏,使视盘及其周围染色,显现一片强荧光,持续很长时间(约数小时)才逐渐减退。然而,对最早期视乳头水肿病例,血管造影的早期常无明显改变,因此不能因为FFA检查阴性而排除最早期的视盘水肿,对这种患者仍需追踪观察,定期再做血管造影。在造影后期,由于视盘的边缘轻微染色,而造成视盘呈一片边界不清的朦胧状强荧光区。所以,Hayreh等强调立体彩色眼底照相观察最早期的视盘水肿远比荧光血管造影敏感。
5.相干光断层扫描(OCT)
OCT检查可以通过检测神经纤维层厚度来量化视乳头水肿的程度,早期视乳头水肿程度与视神经纤维层厚度成正比,晚期则无明显关系。OCT检查还可以监测视乳头水肿的变化。
6.OCT血流成像(OCTA)
OCTA检查可发现视乳头表面的毛细血管发生明显的形态学变化,血管扩张弯曲,缠结如血管球。OCTA检查还可通过测量盘周毛细血管密度,尤其是鼻侧的盘周毛细血管密度来鉴别视盘的真性水肿和假性水肿。Fard等的研究表明,假性水肿患者盘周毛细血管密度明显低于轻度的真性视乳头水肿(1~2级),而严重的视乳头水肿(3~4级)盘周血管密度则与假性视乳头水肿没有明显差异。
7.超声检查
眼部B超可帮助诊断眼眶疾病导致的视盘水肿。
8.眼底自发荧光检查
帮助鉴别诊断假性视乳头水肿及真性视乳头水肿。
(二)鉴别诊断
在进一步诊断是视乳头水肿还是其他原因引起的视盘水肿之前,应首先鉴别视盘的真性水肿与假性视乳头水肿。假性视乳头水肿(pseudopapilledema),或假性水肿(pseudoedema),即远视眼或者视盘的先天性异常,包括视盘玻璃膜疣、有髓神经纤维等引起的视盘肿胀的外观。假性视乳头水肿及任何原因引起的真性视盘水肿之间的鉴别要点如表5-3所示。
在排除了假性水肿的诊断后,应首先明确水肿是单侧或者双侧、有无视力变化,并评估患者全身情况如有无高血压、糖尿病等。比如导致双侧视盘水肿的最常见病因是视乳头水肿,但要注意与双侧的视神经病变相鉴别,其他常见的还有中毒代谢性视神经病变、恶性高血压等。如果是单侧视盘水肿且伴视力受损的患者,常见的病因则是脱髓鞘性视神经炎以及非动脉炎性前部缺血性视神经病变(non-arteritis anterior ischemic optic neuropathy,NA-AION)。表5-4总结了临床常见的引起视盘水肿的病因及特点。
表5-3 假性视乳头水肿与真性视盘水肿的鉴别要点
表5-4 视乳头水肿及其他原因引起的视盘水肿的鉴别诊断