第七节　其他原因脑出血

血液系统疾病常伴有凝血功能障碍和血液高凝状态，容易合并脑梗死和脑出血。镰状细胞贫血患者体内异常镰状细胞可以引起脑血管微循环血管阻塞，引起脑缺血梗死和出血改变。真性红细胞增多症和继发性红细胞增生症，白血病等都容易引起血液黏滞度增高，脑血流量减少，产生脑血管微血栓，引起脑梗死和出血。同时白血病患者可伴有血小板计数减少及出血倾向，也容易引起脑出血。血小板异常导致的出血性疾病特点就是一旦出血不易停止，易反复出血。容易造成中枢神经系统自发性出血，如脑内出血，脑干出血，脊髓内出血等。还有浆细胞病，阵发性睡眠性血红蛋白尿，血液高凝状态等都是脑卒中的高危因素。此外一些遗传代谢性疾病如家族性高脂血症，多发性神经纤维瘤病，同型半胱氨酸血症，MELAS综合征等都是青少年缺血性和出血性卒中的高危因素。对于血液病和遗传代谢疾病的患者多有相关疾病就诊病史和治疗记录，因此一旦合并脑卒中，应综合考虑原发病的影响，诊断上并不困难，在治疗方面必须全面考虑，综合治疗，预防全身多器官并发症。对于既往病史不明确，首发症状为脑梗死或出血的青年患者，在诊断上应注意与全身系统疾病引起的脑部并发症鉴别，相关辅助检查可以帮助诊断。

外伤性中脑损伤突出表现为伤后即刻出现的意识障碍，伴瞳孔改变，损伤累及上丘至前庭核平面之间引起去大脑强直。外伤性脑桥损伤突出表现为针尖样瞳孔，伴意识障碍和呼吸循环节律的紊乱。外伤性延髓损伤相对较多见，表现为呼吸功能抑制和循环紊乱。外伤性脑干出血与自发性脑干出血的鉴别要点是有明确的外伤病史，对于外伤史不明确者，往往鉴别较为困难。外伤除引起脑干出血以外常伴有其他部位的损伤，如颅骨骨折，脑叶挫伤，脑内血肿等。但是对于出血后昏迷跌倒者也可见外伤性改变，需在采集病史时加以辨识。

颅内感染性病变也可以引起脑血管病变，继发脑卒中。钩端螺旋体脑动脉炎是各种钩端螺旋体所致的急性传染病。其病理表现为脑动脉广泛的炎性改变，脑梗死萎缩，病变只累及颅内大口径动脉，如颈内动脉，大脑中动脉，椎基底动脉。病变引起动脉管腔狭窄程度以大脑前中动脉最重，椎动脉系统最轻。患者临床表现为发热寒战，面部及结膜充血，伴出血倾向，神经系统体征以肢体肌力下降和失语最多见，出血性改变少见。急性期症状需与脑干病变鉴别，头颅CT可以鉴别出血和缺血性改变，血清学检查可诊断钩端螺旋体感染，脑血管造影可见颅内大血管狭窄改变。

脑梅毒是由于梅毒螺旋体感染引起的中枢神经系统症状。脑梅毒主要表现为脑膜和血管的炎性改变，血管内膜增生管腔缩窄，蛛网膜炎症黏连，阻碍脑脊液循环引起脑积水。急性期患者头痛明显，呕吐，伴脑膜刺激征，亦可见脑神经麻痹表现，出现眼球运动障碍，面瘫和听力下降等表现。脑梅毒的诊断主要依据有不洁性行为史，脑脊液检查，梅毒血清学检查和神经系统检查，存在神经系统损害如脑梗死和脑出血时，头颅CT和MRI检查可帮助诊断。

因疾病或卒中预防而长期口服抗血小板和抗凝药物治疗的患者，如长期服用阿司匹林，氯吡格雷，华法林等，引起的脑出血多位于幕上脑叶，可见脑内多个出血灶，有的患者表现为单纯脑干出血。对于这类患者多有长期服药史，诊断上并不困难，治疗上以内科治疗为主，必要时给予外科处理。

年轻患者的脑干出血需仔细询问有无药物滥用情况，如可卡因，海洛因和苯丙胺（安非他明）等，海洛因成瘾者出现脑梗死较常见，发生在注射海洛因后即刻出现，也可推迟6~24小时发生。安非他明滥用常导致坏死性脑血管炎，脑出血多见。可卡因滥用引起血管收缩，血压急剧上升，血小板聚集和脑血管动脉炎，导致脑干梗死发生率显著高于其他药物滥用者，临床上需注意鉴别。此外，药物滥用合并脑卒中者，血管活性药物的治疗反应差，药物戒断效应影响治疗效果。

（舒凯　张萍　陶海泉）