第二节　颅内动静脉畸形破裂出血

颅内血管畸形是指脑动脉和静脉之间的血管结构和功能产生异常的一组脑血管疾病的总称，包括脑动静脉畸形（arteriovenous malformation, AVM），静脉畸形，毛细血管扩张症，海绵状血管瘤，Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形等。

AVM常随着年龄增长畸形血管团逐渐增大，从低流量发展为高流量病变，或伴发血流相关动脉瘤可能。AVM总体发病率较低，60%的AVM于40岁之前诊断，是青壮年自发性脑出血最常见的病因。AVM最常见于额叶和顶叶，脑干AVM发生率低。研究发现幕下血管畸形更容易出血，临床表现为SAH或后颅窝深部血肿，症状与脑干损害类似，未破裂的AVM行头颅CT检查偶可见团块状或弥散分布的屈曲或点状高密度影，或见到局灶高，低密度或混杂密度病灶。增强CT可见到病灶不规则强化，周围可见供血动脉和引流静脉，表现为迂曲蜿蜒的血管影。对于AVM出血后畸形血管团的影像可能被血肿掩盖导致头颅CT无法提示存在畸形血管团；但是有的可在血肿表面、周边或深部见到迂曲的血管影，MRI偶可见血管流空影像，这时就要考虑AVM出血可能。对于年轻患者脑干出血，需高度怀疑AVM可能，脑血管造影包括CTA, MRA及DSA都应根据医疗条件进行选择实施。脑血管造影可以明确诊断AVM，急性期造影阴性而高度怀疑脑血管病的患者需三个月后复查血管造影，以排除假阴性可能。

海绵状血管瘤见于青少年，患者多无高血压病史，其出血原因不清楚，可能由微小或隐性血管畸形破裂渗血所致。颅内海绵状血管瘤最常见的部位为脑叶，脑干和小脑。脑干海绵状血管瘤多伴有少量多次渗血，表现为进行性神经功能缺损的症状，有的患者神经功能障碍存在波动的情况，考虑与海绵状血管瘤反复多次小量渗血有关。脑干海绵状血管瘤好发于脑桥，其产生的神经功能异常表现具有定位诊断的意义，头颅CT可以见到高或混杂密度病变，出血可见较均匀的高密度影。MRI检查对于海绵状血管瘤具有较高的特异性和敏感性，可见特异性“爆米花”征，表现为病灶内网格状的混杂信号团，伴周边T2WI低信号带。由于海绵状血管瘤并无直接的供血动脉，因此血管造影难以显示。对于青年患者的脑干出血，应积极排查病因，通过典型的影像学可以将脑干海绵状血管瘤出血与原发性脑干出血鉴别。