星形细胞肿瘤（astrocytic tumors）是最常见的原发脑内肿瘤，约占颅内肿瘤的13%～26%，主要成分为肿瘤性的星形胶质细胞所构成。肿瘤可发生于中枢神经系统的任何部位，一般成人多发生在大脑半球，以额叶及颞叶多见，顶叶次之，枕叶最少。儿童则多见于幕下，幕下者多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。

WHO中枢神经系统肿瘤的分类和分级（2007年）将星形细胞肿瘤分为Ⅰ～Ⅳ级：Ⅰ级为毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤；Ⅱ级主要为弥漫性星形细胞瘤，极少数为多形性黄色星形细胞瘤；Ⅲ级为间变性星形细胞瘤；Ⅳ级主要为多形性胶质母细胞瘤。肿瘤的级别越低，越趋于良性；级别越高，恶性程度越高。低级别的星形细胞瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤。星形细胞肿瘤主要位于脑白质内，低级别的肿瘤含神经胶质纤维多，肿瘤血管趋于成熟；弥漫性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤呈浸润性生长，肿瘤级别越高，境界越不清，越易发生坏死和出血。肿瘤可累及多个脑叶，向外生长可侵及皮质，向内可破坏深部结构，恶性程度高的肿瘤可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球。

WHO分级为Ⅱ级，平扫表现为脑内均匀或不均匀的低密度区，边缘多不规整，可有瘤周水肿和占位效应，瘤周水肿多不明显，与肿块不易区分。钙化、出血和坏死少见，可有囊变。注射对比剂后一般不强化，少数肿瘤的局部区域轻度强化。

WHO分级为Ⅲ级，平扫表现类似于弥漫性星形细胞瘤，表现为不规则低或等、低混杂密度影，边界不清（图8-2-1）。与弥漫性星形细胞瘤比较，瘤周水肿明显，占位效应加重，肿瘤内可有出血，一般没有明显的坏死，可有囊变，钙化少见。注射对比剂后出现程度不同的均匀或不均匀强化。

又称多形性胶质母细胞瘤，WHO分级为Ⅳ级，具有高度恶性的生物学行为，一般可在中枢神经系统内转移形成多发性肿瘤灶。平扫多表现为以低密度为主或等低混杂密度肿块，形态不规则，境界不清，其内部常见出血、坏死和囊变，钙化少见，周围水肿和占位效应明显。肿瘤可通过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球呈蝶翼状生长。注射对比剂后肿瘤实质明显强化，呈不规则状或花环状，环壁厚度不均，肿瘤内的不强化部分代表坏死、囊变区。胶质母细胞瘤需要与转移瘤和脑脓肿鉴别，转移瘤多有原发肿瘤病史，好发于皮髓质交界区，往往多发，小病灶大水肿为其典型表现；脑脓肿多有感染史，抗感染治疗后病灶缩小，磁共振DWI检查中央坏死区多呈高信号。

WHO分级为Ⅰ级，儿童和青少年多见，大多数发生在幕下，常见于小脑，其次为下丘脑、视觉通路和脑干。不同部位的毛细胞型星形细胞瘤CT表现不同，小脑毛细胞型星形细胞瘤是小脑星形细胞肿瘤中最常见者，约占80%，大多数为囊性或囊变区较大，少数为实质性，约半数以上的囊性肿瘤伴有壁结节，壁结节呈稍低密度或等密度，注射对比剂后壁结节及肿瘤的实性部分常呈明显强化。肿瘤常有明显的占位效应，瘤周水肿轻微或无，无瘤周水肿也是本病的特征之一。发生于视觉通路、下丘脑和脑干者多数为实性，囊变少见，CT平扫常表现为边界不清的低密度病灶，出血和坏死少见，瘤周水肿常较轻或无，注射对比剂后可呈均匀或不均匀强化，或不强化。

WHO分级为Ⅱ级，绝大多数发生于大脑半球，最常见于颞叶，其次为顶叶、枕叶和额叶。可发生于任何年龄，但大部分发生在18岁以下，临床上主要表现为癫痫。肿瘤常位于脑的浅表部位，边界较清晰，大部分表现为囊变伴壁结节，常与脑膜粘连。CT表现为脑膜下的囊实性占位，大囊伴壁结节，壁结节常位于脑膜下，注射对比剂后壁结节及肿瘤的实性部分常呈明显强化，邻近脑膜常强化，偶尔肿瘤邻近可见脑回状强化。常无瘤周水肿或水肿较轻，肿瘤占位效应较轻。

少突胶质细胞肿瘤包括少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma，WHOⅡ级）和间变性少突胶质细胞瘤（anaplastic oligodendroglioma，WHOⅢ级），占神经上皮组织肿瘤的20%～25%。许多神经上皮组织肿瘤同时含有肿瘤性的少突胶质细胞和星形细胞，一般认为，肿瘤性少突胶质细胞占75%～90%时才能定为少突胶质细胞肿瘤，小于75%则被认为是混合性胶质瘤。绝大多数发生在幕上，好发于额叶和颞叶。

肿瘤呈灰红色，与周围白质分界不清，肿瘤内部可发生囊变，少突胶质细胞瘤坏死、出血少见，间变性少突胶质细胞瘤坏死、出血多见。75%以上的肿瘤有不同程度的钙化，呈条状或结节状。

肿瘤多位于大脑半球的浅表部位，平扫呈低或等低混杂密度，病灶内常常可见钙化，典型者钙化表现为弯曲条带状（图8-2-2）。少突胶质细胞瘤多无瘤周水肿或水肿较轻，占位效应不明显，注射对比剂后多无强化或仅轻度强化，少数肿瘤可压迫颅骨，造成压迫性骨吸收。间变性少突胶质细胞瘤囊变、出血和坏死较少突胶质细胞瘤多见，注射对比剂后肿瘤强化明显，同时伴有较明显的周围水肿和占位效应。

典型的少突胶质细胞肿瘤好发于成人，位置表浅，肿瘤内可见弯曲条带状钙化，诊断不难。含钙化的少突胶质细胞肿瘤应注意与动静脉畸形、节细胞胶质瘤、Sturge-Weber综合征等容易发生钙化的疾病相鉴别。动静脉畸形常见钙化，但占位效应更轻，常伴有局限性脑萎缩，增强扫描可见强化血管影。节细胞胶质瘤也常发生在大脑半球的浅表部位，好发于颞叶浅表，多见于儿童和30岁以下成人，发生钙化者也不少，但其更易囊变，可出现较大囊变区。Sturge-Weber综合征的钙化多沿脑回分布，呈弧线形，伴有同侧脑萎缩和面部三叉神经支配区域的血管痣。

室管膜瘤（ependymoma）占神经上皮组织肿瘤的18. 2%，主要发生于脑室内，起源于脑室系统的室管膜细胞；少数位于脑实质内，源于脑室外异位的室管膜组织。本病男多于女，多见于儿童及青年，65%位于幕下四脑室，幕上者多见于侧脑室且常浸润脑组织。幕上室管膜瘤常见于成人，幕下者常见于儿童和青少年。

肿瘤呈分叶状或结节状，突入脑室内，可向脑室外生长，与附着处脑组织分界清晰或不清。肿瘤易囊变，少数可有出血和坏死，钙化常见。室管膜瘤的特征性结构为血管周围假菊形团、室管膜裂隙和室管膜菊形团。

平扫肿瘤呈等、略低或混杂密度肿块，菜花状，边界清楚。常有囊变，囊腔大小不一，壁较光滑。约50%的病例瘤内可见钙化，呈散在斑点片状。注射对比剂后肿瘤实性部分呈中度均匀强化。脑室内者一般不伴有瘤周水肿，但瘤细胞脱落可随脑脊液种植转移；发生于脑实质者常伴有轻度水肿。四脑室内的室管膜瘤常发生于第四脑室底，一般在瘤周可见残存的脑室，呈带状或新月形低密度脑脊液密度影，常位于肿块后方，使肿块与第四脑室顶分开。当肿瘤阻塞四脑室的外侧孔和正中孔，可引起脑积水改变。肿瘤可突破四脑室侵犯脑干及小脑，也可经侧孔和（或）中央孔向桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，甚至经枕骨大孔突入椎管内。侧脑室室管膜瘤常起源于孟氏孔附近，当阻塞孟氏孔时可造成脑室扩张。

脑室内室管膜瘤一般可根据其形态、密度及病变部位做出诊断。鉴别诊断主要有脑室内脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、髓母细胞瘤等。脑室内脑膜瘤：好发于成年女性侧脑室三角区，边缘光滑、密度均匀，呈明显均匀强化；脉络丛乳头状瘤：儿童好发于幕上侧脑室三角区，成人好发于幕下四脑室，肿瘤呈分叶状，显著强化，且常伴有交通性脑积水；髓母细胞瘤：起源于第四脑室顶部后髓帆生殖中心的残余胚胎细胞，因此肿瘤与小脑蚓部或第四脑室顶部关系密切，常与第四脑室底部能分开，表现为病灶与脑干之间常可见弧形脑脊液低密度存在，肿瘤强化程度较室管膜瘤明显。

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma）起源于脉络丛上皮细胞，是一种少见的中枢神经系统良性肿瘤，占颅内肿瘤的0. 3%～0. 6%，占神经上皮组织肿瘤的1. 7%～2. 0%。本病好发于10岁以内儿童，约40%的患者在1岁以内发病。肿瘤多发生于脑室系统，儿童多位于侧脑室三角区，成人多位于第四脑室，三脑室少见；极少数可发生于脑小脑角区、鞍区、鞍上池等。10%～20%的脉络丛乳突状瘤可恶性变为脉络丛乳突状癌。

肿瘤大体标本呈灰红色，质软，无包膜，但与脑组织分界清楚，肿瘤多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状。切面粗糙，出血、囊变、钙化、坏死少见。镜下肿瘤细胞与正常脉络丛细胞相似，肿瘤组织呈乳头状，由单层立方形或假复层柱状上皮围绕纤维血管轴心形成。肿瘤细胞可脱落，并沿脑脊液循环种植播散。脉络丛乳突状癌呈浸润性生长，组织学上可以见到肿瘤细胞的异型性，瘤细胞出现大量的核分裂象，瘤内可有出血和坏死。

平扫肿瘤位于脑室内，呈等或略高密度，少数为低或等低混合密度，多呈分叶状，轮廓较清，约1/4的肿瘤内部可见点片状钙化，偶可见囊变，多无瘤周水肿（图8-2-3）。注射对比剂后多呈均匀强化，少数不均匀强化。脉络丛乳头状瘤常引起脑积水，肿瘤位于扩大的脑室内并与脉络丛组织相连，周围可见脑脊液包绕，积水严重者肿瘤几乎完全浸泡在脑脊液内，这是脉络丛乳头状瘤较特征性改变。此外，由于肿瘤可过多地分泌脑脊液，故在未阻塞脑脊液循环通路情况下即可出现脑积水，表现较为特殊。脉络丛乳头状瘤与脉络丛乳头状癌鉴别困难，当肿瘤超出脑室边缘向脑实质浸润生长，周围水肿明显，出现不均匀明显强化时应考虑为恶性变。

脉络丛乳头状瘤典型表现为脑室内等或略高密度肿块，注射对比剂后明显均匀强化，多伴交通性脑积水，结合年龄、发病部位不难做出诊断。主要需与室管膜瘤相鉴别，室管膜瘤儿童好发于幕下四脑室，成人好发于幕上侧脑室；囊性变较脉络丛乳头状瘤常见，强化程度不如脉络丛乳头状瘤明显。

髓母细胞瘤（medulloblastoma）首先由Bailey和Cushing命名，是一种恶性程度很高的胚胎性肿瘤，WHO分级为Ⅳ级。约占颅内肿瘤的2. 5%～5. 0%，多起自四脑室顶部后髓帆生殖中心的胚胎残余细胞，主要发生于儿童的小脑蚓部，占儿童中枢神经系统肿瘤的25%左右，是儿童期最常见的颅后窝肿瘤，占儿童后颅窝肿瘤的33%，男性发病多于女性。

肿瘤为实质性，柔软易碎。切面呈紫红或灰红色，较大的肿块中央可发生坏死，囊性变和钙化少见。肿瘤主要位于小脑蚓部，容易突入第四脑室内，向上可阻塞导水管，向下阻塞正中孔；可累及小脑半球和脑干，可经四脑室侧孔延伸至小脑延髓池、桥小脑角池。髓母细胞瘤易随脑脊液播散转移，可转移到椎管内和大脑表面，有极少数可通过血行转移到身体其他部位。

典型者表现为颅后窝中线上圆形或类圆形稍高或等密度肿块，边界清楚，密度多较均匀，瘤周可有低密度水肿带（图8-2-4）。注射对比剂后多呈均匀明显强化。肿块可有较小的囊变和坏死区，出血少见，10%～15%可见斑点状钙化。肿瘤压迫或突入第四脑室，致四脑室受压变形呈弧形或半月形前移，且伴有幕上梗阻性脑积水。肿瘤可从第四脑室经侧孔向外生长，延伸至小脑延髓池、桥小脑角池；肿瘤也可通过脑脊液循环播散到脑池、脑表面或脑室系统。

儿童颅后窝中线上稍高密度肿块，增强后呈均匀明显强化，多考虑髓母细胞瘤；在实际工作中髓母细胞瘤常须与室管膜瘤、星形细胞瘤鉴别。室管膜瘤多位于第四脑室内，但当肿块较大时，常难以确定病变的部位，此时应注意观察第四脑室残腔的位置，髓母细胞瘤其第四脑室残腔多位于瘤体前方，室管膜瘤其第四脑室残腔常位于瘤体的后方；此外，室管膜瘤常有囊变，钙化多见。小脑星形细胞瘤多位于小脑半球，密度较低，易坏死、囊变，可见壁结节，增强后扫描囊性部分不强化，实性部分及壁结节明显强化。