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第8章 颅内肿瘤
第一节 颅内肿瘤分类及CT诊断原则
一、颅内肿瘤分类
颅内肿瘤的种类繁多,1979年、1993年出版了第1、2版,称为《中枢神经系统肿瘤的组织学分型》,2000年出版第3版,称为《WHO肿瘤分类:神经系统肿瘤的病理学与遗传学》,2006年11月WHO又组织国际权威专家和学者在德国海德堡召开研讨会,对第3版进行修订,并于2007年出版第4版“蓝皮书”,改称为《WHO中枢神经系统肿瘤分类》。第4版分类(表8-1-1)原则与第3版基本相同,对中枢神经系统肿瘤仍分为7个大类,分别为神经上皮组织肿瘤、脑神经和脊神经肿瘤、脑(脊)膜肿瘤、淋巴与造血组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、鞍区肿瘤和转移性肿瘤7大类。
与前3版一样,第4版“蓝皮书”也包含了中枢神经系统肿瘤的组织病理分级方案,用来确定肿瘤的组织学恶性程度,预测肿瘤的生物学行为。Ⅰ级是指增殖潜力低,单纯手术可能治愈的肿瘤。Ⅱ级是指肿瘤常呈浸润性生长,虽增殖活性低,但常复发,并具有进展为更高级别的恶性肿瘤倾向,如低级别的浸润性星形细胞瘤可以转化为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。Ⅲ级是指肿瘤一般具有恶性的组织细胞学表现,包括细胞核异型和有丝分裂活跃,多数Ⅲ级肿瘤都应辅以放疗和(或)化疗。Ⅳ级是指肿瘤组织细胞学呈恶性表现,核分裂活跃,有坏死倾向,术前、术后发展迅速,致死性临床结局,例如胶质母细胞瘤、大多数胚胎性肿瘤和肉瘤。Ⅳ级肿瘤具有向周围组织弥漫浸润性生长和随脑脊液播散的特征。
表8-1-1 WHO中枢神经系统肿瘤的分类(2007年)
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二、颅内肿瘤CT诊断原则
(一)颅内肿瘤的CT定位诊断
不同性质的肿瘤生长部位往往有其特定性,所以确定肿瘤的发生部位(即定位)对做出正确诊断非常重要。肿瘤的定位包括脑内和脑外、幕上和幕下、脑室内和脑室外等。结合CT轴位、矢状位、冠状位的平扫加增强图像,对大多数肿瘤均能做出准确定位。
1.脑内与脑外肿瘤的鉴别
肿瘤位于脑实质内者称为脑内肿瘤,反之则称为脑外肿瘤。脑内原发肿瘤以星形细胞瘤最为常见,脑外肿瘤以脑膜瘤最为常见。可综合肿瘤的境界、脑皮髓质交界面的移位方向、蛛网膜下腔或脑池的改变、硬脑膜和颅骨位置和形态变化,对肿瘤作出精确的定位诊断(表8-1-2)。当肿瘤位于脑外时,肿瘤与脑实质之间有脑膜、脑脊液和血管相隔,CT表现为境界清晰,邻近的蛛网膜下腔或脑池增宽,脑皮髓质的交界面向内移位。而脑内肿瘤边界不清,邻近蛛网膜下腔或脑池受压变窄或闭塞,脑皮髓质的交界面消失或向外移位。
表8-1-2 脑内外肿瘤的鉴别
2.脑室内与脑室外肿瘤的鉴别
脑室内最常见的肿瘤为室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤。当肿瘤较小并完全位于脑室内时,定位诊断容易。当肿瘤较大,骑跨脑室生长时,定位其起源较难。一般来说,脑室内肿瘤,肿块邻近的脑室呈“杯口”状扩张,脑室无移位或移位不明显;脑室外肿瘤可引起脑室的受压变形,闭塞及移位。
(二)颅内肿瘤的基本CT征象
一般将其分为直接征象和间接征象。直接征象:包括肿瘤的密度、部位、数目、大小、形态和边缘、增强前后的变化等;间接征象:包括瘤周水肿、占位效应、脑积水、邻近骨质改变等。
1.密度
颅内肿瘤由于其细胞分化程度和内部结构成分不同而在CT图像上表现为高密度、等密度、低密度或混杂密度。钙化表现为极高密度,CT值多在100Hu以上。少突胶质细胞瘤、颅咽管瘤和生殖细胞瘤等多伴有钙化。不同类型的肿瘤其钙化常有一定特征性。如少突胶质细胞瘤的钙化多呈条状,颅咽管瘤的钙化呈“蛋壳”样,脊索瘤常为散在离心性钙化,软骨瘤则为毛线团样或聚合性钙化。
易于出血的颅内肿瘤有转移瘤、胶质母细胞瘤、垂体瘤、脑膜瘤、黑色素瘤、少突胶质细胞瘤等。新鲜出血的CT值多在60~80Hu,其边缘不如钙化锐利,随着血肿的溶解吸收,其边缘也逐渐模糊。出血进入肿瘤内部的液化坏死腔,可表现为血-液平面。
肿瘤内的胆固醇物质、囊液、液化坏死成分表现为近似脑积液的低密度。常见的含有胆固醇物质的颅内肿瘤有颅咽管瘤和表皮样囊肿,胆固醇物质的CT值多在10Hu左右,稍高于脑脊液密度。肿瘤内的囊液其成分不同,密度也不同,当囊液蛋白含量少时,多与脑脊液密度相当,CT值在0~10Hu,如蛛网膜囊肿、血管网织细胞瘤、松果体囊肿和囊性脑膜瘤等。当囊液蛋白含量较高时,CT密度稍高于脑脊液,如囊性星形细胞瘤、囊性垂体瘤、囊性颅咽管瘤等。颅内肿瘤生长速度过快时,其内部可因局部缺血而出现液化坏死,表现为肿瘤内部的不规则低密度,CT值在0~20Hu。一般来说,肿瘤体积越大、生长速度越快则越容易出现液化坏死,如胶质母细胞瘤、室管膜瘤和脑神经鞘瘤。
脂肪类物质的密度低于脑脊液,CT值一般在-80Hu以下。常见的含有脂肪类物质的颅内肿瘤有畸胎瘤、皮样囊肿和脂肪瘤。
2.部位
颅脑不同的解剖部位所好发的肿瘤不同。鞍内鞍上区最常见的肿瘤为垂体瘤、颅咽管瘤,其次为脑膜瘤、动脉瘤、胶质瘤和表皮样囊肿。鞍旁区最常见的肿瘤为神经鞘瘤和脑膜瘤。桥小脑角区最常见的肿瘤是神经鞘瘤,其次是表皮样囊肿和脑膜瘤。松果体区生殖细胞瘤最多见,其次为胶质瘤、脑膜瘤和松果体细胞瘤。脑室内则以室管膜瘤最为多见,其次为脑膜瘤和脉络丛乳头状瘤。
3.肿瘤的数目和边缘
多发性肿瘤多为转移瘤。此外,胶质瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤和听神经瘤也可多发。单发性肿瘤多为原发性肿瘤。肿瘤的形态和边缘常可提示肿瘤的生长方式和部位。形态规则、境界清楚、边缘锐利者多见于以膨胀性生长为主的肿瘤和脑外肿瘤;形态不规整、边缘模糊不清者多见于浸润性生长的肿瘤。
4.对比剂增强
颅脑肿瘤的强化程度主要取决于血脑屏障的完整性和肿瘤间质内对比剂的含量,能在一定程度上反映肿瘤的血供和良恶性。强化程度可分为轻度、中度及明显强化,也可分为均匀或不均匀强化,强化形态上可分为中心增强、周边增强、环形增强和部分增强等。如低级别的星形细胞瘤常无对比增强,而间变性星形细胞瘤多为完整或不完整的环形增强,胶质母细胞瘤则多表现为“花环”样强化。垂体瘤、脑膜瘤等脑外肿瘤由于缺乏血脑屏障,多表现为明显强化。
5.瘤周水肿
多为血管源性水肿,表现为肿瘤周围的低密度区,多位于白质内,很少累及皮质。由于皮层下的小弓形纤维呈“U”形,故水肿的外缘多呈指状。水肿的范围与肿瘤大小无直接关系,一般来说,恶性程度高的肿瘤或肿瘤压迫静脉窦时,瘤周水肿都很明显。
6.占位效应
是指由于肿瘤本身和(或)瘤旁水肿造成邻近解剖结构的受压、变形,闭塞或移位等。表现为肿瘤同侧的脑室、局部脑沟、脑池受压变窄或闭塞,中线结构移向对侧等。