溶血危象（hemolytic crisis）指程度较重的急性溶血，骨髓造血功能严重失代偿，引起贫血突然加重，病情变化迅速，可危及生命。在慢性溶血性贫血患儿中，虽可有贫血、黄疸及脾肿大等表现，但临床症状、体征常不明显，甚至有的缺如，如脾不肿大，无黄疸。若在慢性溶血过程中，遇到某些诱因加重红细胞破坏，则可出现一系列严重的大量的血管内溶血的表现，贫血和黄疸突然加重，伴有寒战、高热、腹痛、恶心、呕吐、全身乏力及肝脾区疼痛等症状，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭。此即为溶血危象。

慢性溶血性贫血疾病，包括遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞性贫血、自身免疫性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血及G-6-PD缺乏症等，受到细菌或病毒急性感染时，均可引起溶血危象。伴有溶血性贫血的其他疾病：系统性红斑狼疮伴有免疫性溶血性贫血、重叠结缔组织病伴有免疫性溶血性贫血、肝豆状核变性、急性白血病及溶血尿毒症综合征等。

感染是使溶血性贫血患儿发生溶血危象最常见的原因，以病毒感染为多，但有些细菌、寄生虫感染亦不能除外。如甲型肝炎、EB病毒感染、流行性腮腺炎病毒、HIV感染、伤寒伴休克、大肠杆菌、疟疾及黑热病等。也可见于毒蛇或毒蜘蛛咬伤、蜂蛰。甚至可出现于疫苗接种后如百白破疫苗和乙型脑炎疫苗等。

药物可诱发溶血危象，在有遗传缺陷的红细胞中，以红细胞G-6-PD缺陷最为多见。红细胞在下列酶缺陷时亦可由药物引起溶血危象，如6磷酸葡萄糖酸脱氢酶、谷胱甘肽还原酶及谷胱甘肽合成酶缺陷等。另外血红蛋白病中的不稳血红蛋白等，在服用有氧化作用的药物后，均可引起溶血危象。此类药物包括镇痛解热药（安基比林和阿司匹林等）、硝基呋喃类（呋喃西林和呋喃唑酮）、磺胺类、酮类药（噻唑酮等）、奎尼丁及维生素K ₃、K ₄等。

包括新生儿溶血病，输血后溶血反应、毒物、物理因素和心血管损伤性溶血等。

1. 原发病表现。

2. 溶血危象的症状及体征　起病急骤，患儿突然贫血和黄疸加重，同时伴有寒战、高热、烦躁不安、呕吐、心悸、气促及全身乏力。还可伴有四肢、腰背、腹部及肝脾区疼痛。急性血管内溶血者出现棕红色或酱油色尿。查体示全身皮肤黏膜苍黄，心脏可出现Ⅲ/6级或以上收缩期吹风样杂音，脾脏明显肿大，肝不大或轻度肿大。严重溶血危象还可出现休克和急性肾功能衰竭，如血压降低、意识模糊、惊厥、心力衰竭、少尿及无尿等表现。

3. 实验室检查

（1） 血常规：中重度贫血，血红蛋白一般低于60g/L；网织红细胞比例升高，一般在5%以上；半数患者白细胞升高，伴核左移；血小板计数一般正常；外周血可出现有核红细胞，部分外周血涂片可见到红细胞碎片及畸形红细胞。

（2） 骨髓象：有核细胞增生旺盛，粒/红比例倒置，红系增生活跃，并以中、幼红细胞增生为主。

（3） 生化检查：血浆游离血红蛋白升高，血清乳酸脱氢酶升高，血清结合珠蛋白降低，血红蛋白尿，非结合胆红素升高，尿胆原、粪胆原增多，血清铁增高，高钾血症，代谢性酸中毒，低钙血症等。

（4） 溶血证据：直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）、红细胞渗透脆性及孵育渗透脆性试验、高铁血红蛋白还原试验、热溶血试验、糖水溶血试验、血清酸化溶血试验及尿含铁血黄素试验均呈阳性，血红蛋白电泳出现异常血红蛋白；在感染、药物、蛇毒咬伤及理化因素等导致溶血时，上述特殊溶血试验可呈阴性。

溶血危象需与再生障碍危象相鉴别。

再生障碍危象：血红蛋白、红细胞计数及网织红细胞明显降低，外周血的中性粒细胞与血小板计数一般正常，偶有粒细胞及血小板同时降低。骨髓象有两种表现：红系受抑制，有核红细胞明显减少；骨髓增生活跃，但红系停滞于幼稚细胞阶段。HPVB19病的抗体检测和病毒DNA检测有助于诊断。

在明确病因的一部分溶血危象患者，如果是由外来因素引起的，一般可以去除。如因食用蚕豆或接触药物、毒物而引起的溶血，应停止接触这类物品。如血型不合或污染引起的输血反应，应立即停止输血。如伴细菌感染者可应用抗生素治疗。

输注红细胞可直接纠正贫血，对维持心肾功能、改善缺氧起非常重要作用，有时是挽救生命的措施。输血包括输注浓缩红细胞、少白或去白红细胞、红细胞悬液和洗涤红细胞。掌握输血指征，当血红蛋白≥70g/L，血红蛋白尿已减轻，可暂不输血，观察48小时。血红蛋白≥90g/L，血红蛋白尿依旧存在，暂不输血，观察到血红蛋白尿消失。血红蛋白70～90g/L，血红蛋白尿存在，或血红蛋白<70g/L，虽无血红蛋白尿，应立即输血。中度贫血患儿，每次输血量为10～15ml/kg，输血速度为0.5～1.5ml/min。贫血严重者，每次输血量为5ml/kg，输血速度宜慢，必要时24小时后可重复输入。自身免疫性溶血性贫血患儿由于体内存在大量的抗红细胞抗体，输血应慎重，应做好交叉配血试验并输注洗涤红细胞。

因肾上腺皮质激素有减轻溶血和抑制抗体产生的作用，对温抗体型自身免疫性溶血而发生溶血危象为首选。对疾病本身的治疗亦是首选药物，对发病急，症状严重的可给予氢化可的松10mg/（kg·d），或甲基泼尼松龙5～10mg/（kg·d），最大可用到30mg/（kg·d），或地塞米松0.75～1.5mg/（kg·d），病情平稳后改为泼尼松口服。一般患儿给予泼尼松2～2.5mg/（kg·d），分3～4次口服。泼尼松出现治疗反应后逐渐减量，一般需要持续应用1～3个月或更长，可检测Coombs试验转阴后停药。对连用肾上腺皮质激素3周无效者，应减量并渐停药，需及时更换剂型或其他疗法。

静脉注射丙种球蛋白可封闭巨噬细胞受体，抑制单核-巨噬细胞对红细胞结合和吞噬；在红细胞表面形成保护膜，减少结合抗体复合物的红细胞被单核-巨噬细胞吞噬；抑制自身免疫反应，使产生抗红细胞抗体减少。丙种球蛋白输注量按每次0.2～0.4g/kg，连续3天，起到减慢溶血作用；若不能终止溶血发作，可加大剂量到每次1g/kg。对于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病发生的溶血危象，静脉注射丙种球蛋白效果明显。

免疫抑制剂多用于激素治疗无效或需较大剂量维持者，常应用环磷酰胺、环孢素、霉酚酯及长春新碱等。

急性血管内溶血容易导致急性肾衰竭，保护肾功能治疗措施有：低分子右旋糖酐每次10ml/kg，每天1～2次静脉滴注，改善微循环；充分水化、碱化，适量补充碳酸氢钠，防止血红蛋白在肾小管内沉积；纠正酸碱平衡失调与水电解质紊乱。

治疗基础疾病，自身免疫性溶血者还可应用血浆置换方法，对内科治疗无效者可考虑切脾治疗。

慢性溶血患者应该注意休息，防止劳累，清淡清洁饮食；治疗基础疾病，预防感染，避免应用有氧化作用的药物，可以减少溶血危象的发生。