脑瘫的现代诊断与治疗(第二版)
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二、各型脑瘫的临床表现

脑瘫的临床表现比较复杂,由于型别不同,临床表现也不同,现分别介绍各型脑瘫的临床特点。

(一)痉挛型脑瘫

痉挛型脑瘫病变在锥体系,以锥体系损伤症状为主,是临床上最常见的一种脑瘫类型,约占脑瘫患儿的1/2(50.43%)。痉挛型脑瘫主要有牵张反射亢进、持续性肌紧张引起运动功能障碍两个特征。

(1)由于牵张反射亢进,在临床上表现为腱反射亢进、跟腱反射亢进、踝阵挛等症状,当被动伸展关节时,有折刀样的感觉,称为“折刀征”。

(2)表现在肌群上,由于牵张反射亢进,引起持续性肌紧张呈亢进状态,出现姿势、运动异常,关节变形、挛缩。

肌紧张的程度受各种条件影响,如刺激的强度、患儿的兴奋性等。如果肌紧张增强,在障碍部位如肩胛、髋关节等周围的肌肉同时强烈收缩,可以出现典型的固定姿势。某一组肌肉可因拮抗肌痉挛的相反神经抑制障碍而发生弱化。

上肢:

(1)伸展肘关节的肱三头肌由于屈肘肌(肱二头肌、肱桡肌、肱肌)痉挛收缩而弱化,患儿伸肘困难,出现上肢屈曲、内收。

(2)旋前肌(旋前方肌)由于旋后肌(肱二头肌)痉挛收缩而弱化,患儿出现上肢内旋。

(3)腕关节伸肌(桡侧伸腕长肌、桡侧伸腕短肌、伸指总肌)由于腕关节屈肌(桡侧屈腕肌、尺侧屈腕肌、掌长肌)的痉挛收缩而弱化,患儿腕关节呈屈曲状态。

(4)拇指外展肌(伸拇短肌、伸拇长肌)由于拇指内收肌(屈拇长肌)痉挛收缩而弱化,患儿出现拇指内收。

下肢:

(1)髋关节伸肌(臀大肌)与腹肌由于髋关节屈肌(髂腰肌、阔筋膜张肌)痉挛收缩而弱化,患儿出现髋关节屈曲,躯干前屈。

(2)膝关节伸肌(股四头肌)由于膝关节屈肌(股二头肌、半腱肌、半膜肌)痉挛收缩而弱化,患儿出现膝关节屈曲、内旋。

(3)踝关节伸肌(胫骨前肌)由于踝关节屈肌(小腿三头肌的腓肠肌、比目鱼肌)痉挛收缩而弱化,患儿足背屈障碍而发生跖屈,形成尖足。

(4)大腿外展肌(臀中肌、臀小肌、阔筋膜张肌)由于大腿内收肌群(内收大肌、内收长肌、内收短肌,耻骨肌,股薄肌)痉挛收缩而弱化,使下肢外展障碍,患儿出现内收、内旋、交叉。

痉挛型脑瘫由于牵张反射亢进,肌张力持续增高,表现出抗重力肌的伸肌痉挛与屈肌痉挛,动作肌与拮抗肌相反神经抑制障碍所致的运动功能障碍,临床上可见典型的固定姿势。患儿由于受非对称性紧张性颈反射(ATNR)的影响,姿势呈非对称性。

(1)患儿上肢屈曲、内收、内旋,手腕屈曲,手握拳,拇指握在其余四指之中,称拇指内收(图3-1)。

图3-1 拇指内收

(2)患儿髋关节内收、内旋,屈曲不充分,坐位时呈圆背的拱背坐位姿势。骨盆后倾,患儿呈后倾伸腿长坐位,这种坐位缺乏稳定性,如果抬头或手上举,经常向后仰倒, 所以患儿出现下颌向前突出、颈前屈、头背屈、肩后伸的代偿性特殊姿势。也有些患儿为了增加坐位的稳定性,利用自身屈髋、屈膝的特点,常常把臀部坐于两侧大腿之间,形成典型的跪坐位,又称W字坐位(图3-2)。

图3-2 痉挛型脑瘫坐位姿势

(3)患儿受体重负荷影响,以足外侧负重,常出现内翻足;以足内侧负重,常出现外翻足;足内侧弓下陷形成扁平足,也有的形成船形足。

(4)患儿不能站立或站立时用足尖支撑体重,足跟不能着地。如果从患儿腋下将其抱起上提,然后突然下落接触床面,患儿下肢交叉(图3-3)。步行时出现特征性剪刀步态,如能走路时,步态不稳定,容易跌倒,不能走坡路,不能上、下楼梯,常走快步,走起来又不容易停下来。

图3-3 下肢交叉

(5)痉挛型脑瘫典型的立位姿势:头部向前,下颌突出,颈椎前凸,胸椎后凸,腰椎前凸,髋关节屈曲、内收、内旋,膝关节屈曲,踝关节跖屈,尖足,内翻足或外翻足(图3-4)。

图3-4 痉挛型脑瘫立位姿势

也有的患儿表现为运动功能明显落后于同龄儿。痉挛型脑瘫根据肢体受累瘫痪的情况,又分为痉挛型四肢瘫、痉挛型双瘫、痉挛型偏瘫等多种类型。

1. 痉挛型四肢瘫 是痉挛型脑瘫中最常见的一种类型(53.1%),指患儿四肢都发生瘫痪,上半身重于下半身或上半身与下半身瘫痪程度相同。临床上多从运动发育延迟和异常症状等方面发现,故诊断多不困难。此型患儿因上半身障碍程度重,多表现有头部调节、眼调节、语言、构音、进食等多方面障碍。患儿除具备痉挛型脑瘫的特征外,还具有以下特点:

(1)仰卧位:四肢瘫患儿受ATNR的影响较大,头常向一侧旋转,躯干四肢呈非对称性姿势,颈部、肩部明显后伸,无颈立直反射。此时如果从头部开始翻身,由于患儿的非对称性姿势,颈背屈、肩后伸又妨碍了躯干向一侧翻动(图3-5A),如果上部躯干旋转能力差,患儿不能从仰卧位翻向侧卧位,表现出颜面侧上、下肢伸展,后头侧上、下肢屈曲的ATNR样非对称性姿势(图3-5B),更给翻身增加了难度。如果患儿四肢瘫痪均较轻或左右侧瘫痪程度不一样,则翻身时,多无脊柱旋转与髋关节伸展,而是利用全身屈曲姿势,使膝屈曲于腹部进行翻身或利用障碍轻的一侧向另一侧翻身(图3-6)。

图3-5 痉挛型四肢瘫仰卧位姿势

图3-6 痉挛型四肢瘫利用全身屈曲进行翻身

(2)俯卧位:患儿在俯卧位时,头不能上抬,出现头低臀高的俯卧位姿势,这是因为抗重力肌发育障碍,不能用双肘和双手进行支撑。如果患儿能抬头,多半采用双肘支撑,呈屈曲状似小犬姿势,患儿便不能用一侧上肢支撑身体及用一手取物。由于俯卧位不能使用两手,有时头也不能上抬看物,所以患儿十分讨厌这种俯卧位姿势而经常采用仰卧位姿势。患儿在俯卧位时经常低头,全身呈屈曲的姿势,两膝同时向前进行俯卧位爬行的移动(图3-7),看不到下肢的分离动作,称“兔跳状爬行”。

(3)坐位:由于受ATNR的影响,患儿上肢难以伸到前方正中位或用手支撑身体坐起。此外由于伸肌痉挛,髋关节不能充分屈曲,也影响坐起及坐位的稳定性。患儿在坐位时,支撑点不是耻骨而是骶骨,所以骶骨后倾,脊柱后凸呈圆背的拱背坐位姿势,这种姿势可对屈曲不充分的髋关节进行代偿,以保持坐位的平衡稳定。一般情况下,患儿不能抬头向上看,如果向上看,由于头部抬高,脊柱伸展,背部伸肌痉挛,破坏了圆背的代偿姿势,则患儿立刻向后倾倒。如果伸肌与屈肌能保持平衡,头可以保持正中位,患儿可以坐在椅子上,如果使身体后倾,患儿则采取头向前,颈部过伸展,脊柱后凸的姿势以保持坐位稳定。

图3-7 痉挛型四肢瘫俯卧位姿势

由于痉挛型四肢瘫内收肌紧张,髋关节屈曲,坐位基底面狭窄,上肢屈曲,手不能支撑,又难以保持坐位的稳定状态,因此患儿经常需要颈部过伸展、下颌向前突出、脊柱后凸、屈髋、屈膝,长期下去形成了特殊的坐位姿势(图3-8)。

图3-8 痉挛型四肢瘫坐位姿势

(4)立位:痉挛型四肢瘫的患儿中,有一部分可以达到立位,为了站立,患儿常常用手抓物引体向上以从仰卧位到尖足站立,因上肢及手的力量有限,又常常松手坐下去。患儿从俯卧位抓物站起十分困难,说明上肢的 支持功能及躯干的旋转对立位非常重要。

(5)步行:因为患儿尖足站立,下肢伸展、内收、内旋,立位时基底面狭窄难以保持平衡(图3-9),所以此型患儿常利用异常的姿势走路或难以独立步行。

图3-9 痉挛型四肢瘫立位姿势

患儿经常出现侧弯,发生髋关节脱位,且多为一侧。原因有:①由于患儿不能站立与行走,下肢运动不足,使髋臼窝形成障碍。髋关节发育不良是髋关节脱位的主要原因。②内收肌痉挛,下肢内收,髂腰肌短缩,引起髋关节脱位。③骨盆倾斜,屈曲侧的躯干屈肌痉挛,躯干短缩,使骨盆上提并向后方旋转发生脱位。

2. 痉挛型双瘫 也是痉挛型脑瘫中一种较常见的类型,指下半身重于上半身的一种四肢瘫痪型脑瘫。此型脑瘫症状较轻者,出生后4~6个月可完全正常,看不到脑瘫的体征,这是婴儿早期屈肌优势的缘故,当发育到伸肌优势时,躯干下部、髋关节等处才开始出现异常。

此型患儿ATNR对上肢影响不明显,上肢的保护性伸展反应,如降落伞反射可以出现;但对下肢影响较大,由于头部旋转,上肢用力,引起下肢肌紧张,后头侧下肢屈曲或有踢蹬动作,颜面侧下肢伸展,早期呈外旋位,以后发展为内收、内旋的痉挛性伸展姿势。较重的患儿出生后6个月就可见到这种姿势。

(1)仰卧位:痉挛型双瘫的患儿,因为上半身障碍轻,出生后早期又以屈曲姿势占优势,所以可从仰卧位翻向侧卧位,却难以从仰卧位翻向俯卧位,主要原因是患儿躯干的旋转能力差,不能屈曲下肢向对侧翻动。典型的翻身姿势是:用上肢及头、两肩、上半身的力量先翻过来,然后带动下肢,再将身体翻过来,有时还需治疗师固定下肢才能翻身(图3-10),见不到肩与骨盆间的旋转动作。

图3-10 痉挛型双瘫翻身姿势

(2)俯卧位:患儿由于下肢重于上肢,下肢伸肌痉挛呈硬性伸展状态,交替动作差,因此爬行十分困难。典型的爬行姿势是:上肢屈曲,低头,用上肢的力量努力拖着下部躯干向前做拖拉式爬行(图3-11)。由于上肢用力引体向前,发生联合反应,使下肢痉挛更加严重呈现硬性伸展,出现下肢伸展、内收、内旋的痉挛性伸展姿势。

图3-11 痉挛型双瘫爬行姿势

(3)坐位:患儿可用双手支撑抬头,双手可以伸向前方抓物,但是用手支撑从仰卧位坐起来则十分困难。这是因为髋关节屈曲障碍,下肢内收、交叉的缘故,如能坐起,大约需到3岁或更晚。典型的坐位姿势是:头与躯干向前倾斜,髋关节与膝关节轻度屈曲起代偿作用,双上肢伸展,支撑全身保持坐位的稳定平衡(图3-12)。

图3-12 痉挛型双瘫坐位姿势

由于内收肌肌张力高,屈髋,屈膝,下肢内收、内旋,坐位很不稳定,因此患儿常利用屈髋、屈膝的特点,把臀部坐于屈曲的两侧大腿之间,形成典型的跪坐位(W字坐位)。因这种坐位可加大基底面积,增加坐位的稳定性,容易保持坐位平衡而不易倾倒。患儿有时也利用这种坐位姿势向前移动,用手玩玩具,但是如果长期利用这种姿势坐位,下肢就会处于完全屈曲状态,足跖屈更加严重,加重尖足、髋关节脱位等异常姿势,对患儿极为不利,应及时给予纠正。

(4)立位:痉挛型双瘫患儿,尽管髋关节屈曲,但仍可直立。为了维持直立姿势,必须使头与肩向前伸展,并出现代偿性腰椎前凸。由于髋关节与膝关节周围肌肉同时收缩,出现下肢交叉及步行时的剪刀步态,因此痉挛型双瘫患儿典型的立位姿势是:头、肩部向前,腰椎前凸,髋关节屈曲,膝关节屈曲,下肢交叉,剪刀步态(图3-13)。

图3-13 痉挛型双瘫立位姿势

(5)步行:正常儿2岁左右时,躯干与下肢的平衡功能发育良好,手与上肢可以自由活动。但痉挛型双瘫患儿,由于经常利用上肢支撑、抓物站立或俯卧位时用力拖着下部躯干向前爬行,过多地利用上肢与手,引起联合反应,加重了下肢的痉挛,使下肢逐渐变硬,呈硬性伸展状态。步行时,体重难以向立脚侧移动或使体重施加在足内侧形成外翻足,步行时不能保持平衡,不能独立站立,常向一侧倾倒。

此型患儿基本步行特点如下:①由于胸椎后凸,腰椎前凸,骨盆前倾,步行时当一侧下肢上抬向前方移动时,躯干向后倾斜,当重心移向另一侧下肢时,躯干又迅速倾向前方,呈“鸠样步态”。②胸椎后凸,腰椎前凸,髋关节周围屈肌(髂腰肌)痉挛,下肢硬性伸展,步行时,躯干从腰部开始左右侧屈,过度活动。

痉挛型双瘫的患儿用足尖站立步行,如果踝关节跖屈,下肢屈曲,则不可能站立与行走,所以较大的患儿,下肢的屈肌、伸肌同时收缩或对屈肌活动给予相对抑制,形成伸肌紧张的姿势,以达到站立步行。以上代偿功能多引起以下变形:①胸椎后凸。②腰椎前凸。③一侧或两侧髋关节半脱位或脱位(下肢内收、立位延迟造成髋臼窝形成不良所致)。④髋关节、膝关节屈曲、内收、内旋,下肢交叉。⑤形成内翻尖足或外翻尖足。

3. 痉挛型偏瘫 也是一种比较多见的脑瘫类型,多由难产、早产、窒息等原因引起。右侧偏瘫较多,这与患儿出生时多以左枕前位的产式有关。

临床上诊断该型脑瘫并不困难,但出现症状、接受治疗的时间却很晚。由于患儿的异常表现不明显,家长与患儿已经适应了这种异常状态,所以发现晚,治疗比较困难。因此必须早期诊断、早期治疗,才能取得较好的治疗效果。如果延误治疗,异常姿势固定下来,患儿习惯利用健侧肢体,患肢活动受限,长期下去患儿不愿并讨厌使用“笨拙的”患肢,患肢因缺乏活动能力和运动的体会,感觉与认知能力也都十分缺乏,因此如果治疗过晚,改变这种状态是相当困难的。

此型患儿早期多不出现肌紧张,甚至有的有肌张力低下的表现或只表现为发育落后,特别是平衡反射落后,身体经常向一侧(患侧)跌倒。因此患儿为了保持平衡,多利用健侧。由于平衡障碍,存在恐惧心理及过多利用健侧而引起联合反应,使患肢痉挛更加严重,健侧为代偿患侧立直反应与平衡反应的缺失而过度活动。

(1)翻身:患儿典型的翻身姿势为开始时先把脸从患侧转向健侧,然后用健侧上肢支撑,拖着患侧上、下肢,把身体从仰卧位翻向俯卧位。常因患侧肩关节后伸,给翻身造成一定困难(图3-14)。

图3-14 痉挛型偏瘫翻身姿势(右侧为病侧)

(2)坐位:此型患儿可以只利用健肢支撑坐起来,坐起后患肢向后拖,由于过多地利用健侧上肢引起联合反应,使患肢肌紧张增强,对患肢的 忽视及父母的不正确育儿方法,都会使患侧病情加重。患儿不能用双手及双膝支撑爬行,在坐位的情况下,用健侧上肢拖拽着患肢向前移动,将这种坐位向前的移动方式称为“坐爬”。只有当患儿利用健肢建立坐位与立位的姿势后,才能逐步掌握立位平衡与步行时平衡功能(图3-15)。

图3-15 痉挛型偏瘫坐位与坐爬姿势

(3)立位:立位时用健侧支撑体重,这是由于患肢发生肌弱化,伸肌张力发育不好,足跟一触地,膝关节就发生屈曲而不能支撑体重。上、下楼梯是最好的观察方法,正常儿下楼时,是双下肢交替屈曲伸展,屈曲的下肢还能支撑体重,而患儿却出现下肢外展,内翻足或外翻足,足趾跖屈呈鹫爪样。立 位时多向后倒,足跟不能负荷体重,如果患肢上抬屈曲,髋关节、膝关节、踝关节都发生屈曲,下肢外展。

(4)步行:当患儿能走路时,患侧下肢可以短暂地支撑体重,这是利用伸肌的肌张力。用足尖走路,足趾一触地,伸肌肌张力就增高,形成“鹫爪趾”或“内翻尖足”。

步行时,由于体重向前移动,体重负荷在足部,髋关节伸展不充分,出现膝反张。如果足跟触地时,骨盆向后旋转,髋关节轻度屈曲,出现把患侧向后拖拉的步行姿势。上肢因联合反应、屈肌痉挛而吊着,跑动时更严重。

由于患儿健肢过度活动及联合反应的作用,使患侧肌紧张加强,症状逐渐加重,平衡功能障碍,患侧手指伸展困难,有时只能在腕关节掌屈时手指才能张开。

痉挛型偏瘫患儿可发生如下变形:前臂内旋和腕关节尺侧偏位的肘关节与腕关节屈曲挛缩;拇指内收;脊柱侧弯向患侧,由于患侧躯干屈肌痉挛引起收缩,使患侧骨盆上提,出现肩、骨盆倾斜,肩关节也因挛缩而被拉向下方,患侧下肢因废用性萎缩而短缩;跟腱短缩形成内翻尖足或外翻尖足。

(二)手足徐动型脑瘫

手足徐动型脑瘫病变在锥体外系,是临床上以不随意运动为主要特征的一种常见的脑瘫类型,约占脑瘫的1/4(24.3%)。

引起该型脑瘫的原因较多,但在临床上最常见的是核黄疸,多由ABO溶血或Rh溶血引起,也可由新生儿窒息、低氧血症所致。目前由于围产医学的进步,血型不合的溶血完全可以控制,一旦发生又可通过换血等得到治疗,所以由黄疸引起的该型脑瘫在逐渐减少,发达国家已基本控制。

手足徐动型脑瘫在早期做出诊断比较困难,因为早期只能从姿势、反射、肌张力等方面发现异常,部分患儿表现为肌张力低下、肩后伸、角弓反张、姿势异常,当临床出现不随意运动时,症状多明显化,所以要注意观察,争取尽早诊断。

1. 分类 美国脑瘫协会将手足徐动型脑瘫分为紧张性、非紧张性、异常紧张性及震颤性四种类型。临床上以前两种多见,后两种罕见,在日本已经将后两种删除,本书也只介绍前两种类型。

(1)紧张性手足徐动型脑瘫:多由新生儿重度窒息引起,病变发生在尾状核及苍白球。临床上既有手足徐动型的特点,又有痉挛型的特点,由于肌肉呈持续紧张亢进状态,使肌张力波动减少,不随意运动相对不明显,轻者异常姿势不明显,重者呈角弓反张,上肢屈曲、内旋,下肢内收,无意向性震颤。痉挛多发生在身体的近端,不随意运动多在身体的远端,需与痉挛型脑瘫相鉴别。前者虽然有肌紧张,但是肌紧张特点呈动摇性,表现为睡眠时低下,有意识活动时增强,与痉挛型脑瘫肌紧张程度固定不变是有区别的,因此两者可以鉴别。

(2)非紧张性手足徐动型脑瘫:多由核黄疸引起,病变发生在丘脑、苍白球、小脑齿状核。临床上有不随意运动,肌紧张轻,肌紧张多在随意运动时明显,安静时正常。但是在随意运动肌肉活动时,肌紧张明显增强,从低肌紧张到高肌紧张来回变化,表现出非常明显的肌紧张动摇性,不随意运动由近端到远端是本型最大的特点。此外,因间脑、小脑齿状核病变,而有意向性震颤与姿势性震颤,可以与紧张性手足徐动型脑瘫进行鉴别。此型多见于幼儿,随着年龄增长多转为紧张性手足徐动型脑瘫,也需与痉挛型脑瘫进行鉴别。

2. 临床表现 最主要的特征为肢体的不随意运动,这种不随意运动在安静时消失,在有意识动作时出现,表情奇特,挤眉弄眼,或哭或笑。如想取玩具,手却伸到相反方向而拿不到玩具;想拿食物送到嘴里,可是头却转到相反方向而吃不到食物。头的控制能力差;颈部有不随意动作,患儿有斜颈,颈不稳定,如令其伸展颈部或背屈头部时,患儿却出现头前屈的相反动作;手指的不随意动作多表现在抓物时,常常为手指过度伸展而后屈曲的不协调、不随意动作。较小婴儿在不随意动作未出现前,多表现为肌紧张低下,对各种感觉刺激十分敏感,例如,受刺激时突然出现肌紧张亢进,对声音、光线、触碰的感觉都过敏,呈现一种惊吓反应,出现过度异常运动,这一点与感觉反应系统阈值低下有关系。

(1)头部表现:手足徐动型脑瘫障碍广泛,多为四肢瘫痪,上半身障碍重,下半身障碍轻,全身障碍的分布呈非对称性。头部的控制调节能力最差,多有视力、听力、语言的障碍;患儿常常张口、流涎、摄食吞咽障碍;由于喉肌障碍,构音及发音障碍,患儿发音不清,语言不连贯,说话缓慢,拉长声说话。身体一侧间歇性收缩,扭转侧弯,常伴有斜颈并继发斜视。有些患儿呼吸异常,喘鸣,发音弱,由于心理紧张发出怪声。

(2)姿势张力:表现出明显的动摇性,动摇的程度因人而异,受障碍程度、刺激强度、患儿的意志等因素影响。由于相反神经支配障碍(过剩),缺乏维持姿势张力、关节固定、身体近位端同时收缩的能力,因而不能维持抗重力姿势,使手指等精细运动障碍,不能维持中间体位。

(3)不随意运动:在有意识活动时明显增强,这种不安定的姿势也是受紧张性反射群的影响,根据手足徐动型脑瘫基本姿势张力和对刺激肌紧张的反应又可将其分为三种形式(表3-1)。

表3-1 手足徐动型脑瘫对刺激肌紧张的反应

注:每个三角形为一个病例,三角形底表示静止时肌紧张度,三角形尖表示受刺激时肌紧张的变化(仿Bobath)。

在临床上Ⅲ型多转为Ⅰ型,少数转为Ⅱ型。

手足徐动型脑瘫不随意运动有三种表现:

1)间歇性紧张性痉挛:这种类型可以预测,是由于头部位置变化而发生的,也就是受紧张性迷路反射及紧张性颈反射的影响。由于这些反射影响全身姿势的变化,如受迷路性紧张性颈反射的影响,患儿出现全身屈曲与全身过伸展的两个完全相反的姿势;受非对称性紧张性颈反射影响,患儿出现颜面侧上、下肢伸展,后头侧上、下肢屈曲的非对称性姿势,而且这种情况常同时存在,称间歇性紧张性痉挛。

2)可动性痉挛:又称为易变性痉挛,表现为四肢的伸展与屈曲,内旋与外旋的交互迅速可变的动作,有节奏性,表现出明显的不自主动作,这种动作被称为有目的但达不到目的动作,以舞蹈或扭动形式出现,幅度大,有时无法控制,身体稳定性差,称手足徐动样舞蹈。实际上是一种脊髓性踏步反射,因患儿肌紧张的动摇性大,平衡反应障碍,动作时由于联合反应的出现,所以发生了手足徐动样舞蹈动作,当扶患儿站立时或较大儿童自己站立时,双脚一触地就发生这种左、右下肢交替性的、有节奏性的伸展与屈曲的动作,似舞蹈样。

3)一过性的局部收缩:一过性的局部收缩性不随意动作可发生在身体的任何肌群,不能预测。发生的原因是相反神经调节障碍,是临床上最常见的一种不随意动作,多见于面部与手指,如愁眉苦脸、挤眉弄眼的表情及手指多余的动作,出现奇特的夸张姿势和动作,与正常人相似而又不相似的动作,其特点是只限于局部性的收缩,一种局部性小的扭曲运动。

3. 手足徐动型四肢瘫 手足徐动型脑瘫多为四肢瘫,多表现为上半身症状重于下半身。婴儿期多表现为肌张力低下,这时不随意运动、异常姿势运动等多不明显,有时只表现出比同龄儿运动及反射发育落后的特点。

(1)仰卧位:由于间歇性伸肌痉挛,身体变硬,患儿脊柱与髋关节伸展,头背屈,头颈部与两肩的非对称性后伸,间歇性伸肌痉挛姿势是仰卧位患儿在床上的唯一运动姿势。障碍较轻的患儿可用足顶着床移动。由于受非对称性紧张性颈反射的影响,全身呈非对称性姿势,进而引起骨盆倾斜,脊柱侧弯,有时也发生髋关节脱位与半脱位(图3-16)。肌张力减低时,下肢可以屈曲、外展;肌张力增高时,下肢出现伸展、内收、交叉的姿势。

图3-16 手足徐动型四肢瘫仰卧位姿势

(2)俯卧位:受紧张性迷路反射的影响,患儿不能抬头,脊柱与髋关节不能伸展,上肢不能支撑,患儿十分讨厌这种低头、屈膝、屈髋的极不舒服姿势。

(3)翻身:从俯卧位翻身时,其特殊的翻身姿势是从下肢开始,因该型患儿下肢障碍比上肢轻,用两下肢的力量使下肢先活动,然后是腰部,把脊柱、肩部、头向后反张(翘)弯曲;由仰卧位翻向俯卧位,也是用下肢带动躯干(图3-17)。

图3-17 手足徐动型四肢瘫翻身姿势

患儿因上半身病变严重,不能用手支撑,抬头困难,下肢的交替性运动差,所以不能进行俯爬,取而代之的是坐爬,即在坐位的情况下利用下肢的支撑向前移动。

患儿从仰卧位或俯卧位坐起时,非常困难。当拉起患儿时,其头极度背屈,不能调节头与躯干成一条直线,而是头、肩、脊柱呈反张状态,姿势不对称,髋关节、膝关节屈曲,因而坐起相当困难(图3-18)。

图3-18 手足徐动型四肢瘫拉起成坐位姿势

患儿坐位时下肢外展,双腿分开,这样可以扩大坐位的基底面积,以增加稳定性;头与双肩后伸,挺胸,腆腹,髋关节屈曲,这样可以保持平衡状态(图3-19)。如果是紧张性手足徐动型脑瘫,坐位就更困难,因为髋关节屈曲不充分,头部与双肩后伸,脊柱 反张,只能呈伸展样的椅坐位姿势,用足尖触地(图3-20)。

图3-19 手足徐动型四肢瘫坐位姿势

图3-20 紧张性手足徐动型四肢瘫椅坐位姿势

以上两种坐位并不稳定,常因为患儿受刺激兴奋或向上抬头时,由于脊柱伸展,伸肌发生肌紧张而向后方倾倒。

(4)姿势:手足徐动型四肢瘫患儿能否起立与步行,取决于下肢是否接近正常及头部调节与平衡功能的发育,受肌紧张的影响,该型患儿站立与行走都相当晚。

站立时,头、颈、双肩极度后伸,挺胸,腆腹,似向后方倾倒的样子,脊柱伸展,两下肢伸展并内旋,足尖着地,有时下肢交叉。患儿步行时由于一侧下肢屈曲,会突然发生全身屈曲而跌倒,因此多数利用原始的踏步动作,即手足徐动样舞蹈样动作,进行快速地、有节律地伸展、屈曲的交互运动,抬高、外展下肢,加宽基底面;髋关节、膝关节伸展,躯干和肩部略向后方倾斜,以对抗屈曲。步行与立位主要靠伸肌肌紧张来维持(图3-21)。

图3-21 紧张性手足徐动型四肢瘫立位步行姿势

部分患儿因姿势不稳定与动摇性,下颌关节、肩关节、髋关节等常有脱臼发生。这种类型的患儿手指精细动作极差,多利用非对称的姿势,抓物时头转向相反方向,抓物后又很快松开,与痉挛型脑瘫完全不同。痉挛型脑瘫患儿手虽然伸展困难,但是把东西放在手里,却能牢固地握着而不松开。

(5)性格特点:手足徐动型脑瘫患儿的性格从表面上看极不安定,绝大多数性格外向或呈两面性,从一种状态迅速转变成另一种状态,自己往往不能控制,如突然生气大怒,一会儿又突然高兴得笑起来,爱动感情,此型患儿智商较高。

(6)挛缩与变形:手足徐动型脑瘫多发生以下挛缩与变形:①脊柱侧弯,胸廓变形。②肘关节、腕关节屈曲挛缩,手指不能伸展。③髋关节与膝关节挛缩,形成内翻或外翻尖足。④髋关节一侧或两侧脱位。

手足徐动型脑瘫共同特点如下:①头调节障碍。②瘫痪程度上半身重于下半身。③非对称性姿势。④不能保持一定姿势,不能同时收缩,不能在中间位进行调节。⑤正常的自动反应、保护性反应协调性差。⑥视力障碍,眼与手协调障碍。⑦听力障碍。⑧语言障碍,说话慢、吐字不清。⑨性格外向,情绪多变。

(三)强直型脑瘫

强直型脑瘫为锥体外系损伤,也称强刚型、固缩型脑瘫。临床上单纯的强直型脑瘫十分少见,多与痉挛型混合。Bobath认为,强直型脑瘫的最大特点就是被动运动有抵抗,其主要特点及与痉挛型脑瘫的区别如下:

1. 被动运动时抵抗均匀一致 强直型脑瘫当被动运动时肢体有抵抗,肌紧张均匀地增高,被动运动所受的阻力与抵抗是均匀一致的,尤如弯铅管或摇齿轮的感觉,故称为“铅管样强直”或“齿轮样强直”。这种感觉与锥体系损伤时痉挛型脑瘫所致肌紧张增强不同,痉挛型的特点是被动运动肢体时,开始时阻力抵抗很大,终了时抵抗明显减弱,称为折刀样强直。

2. 被动运动时抵抗是双向的 强直型脑瘫肌紧张增强的另一特点是,无论肢体是伸展还是屈曲时,肌紧张相同,换句话说,无论如何被动运动肢体(伸展或屈曲),抵抗是相同的,表现了伸展与屈曲两个方向的抵抗。而痉挛型脑瘫则不同,被动运动时对伸展的抵抗大,对屈曲的抵抗小,只表现了伸展单方向的抵抗。

3. 被动运动的抵抗在缓慢运动时最大 这与痉挛型脑瘫在激烈运动时出现最大的抵抗不同。

4. 腱反射不亢进 因强直型脑瘫属锥体外系损伤,故腱反射不亢进或正常或呈减弱状态,无踝阵挛及不随意运动。痉挛型脑瘫牵张反射亢进,腱反射十分活跃,有踝阵挛,无不随意运动。

掌握以上特点,容易将强直型脑瘫与痉挛型脑瘫进行鉴别,便于早期诊断,评价预后。此外,强直型脑瘫除了肌紧张增强外,多数患儿存在智力不足。

(四)肌张力低下型脑瘫

肌张力低下型脑瘫又称低紧张型脑瘫或弛缓型脑瘫。单纯性肌张力低下型脑瘫在临床上非常少见。日本都立北疗育医疗中心从1969年~1987年共报道481例脑瘫,仅在1978年报道过肌张力低下型脑瘫占脑瘫患儿总数的5%。我中心从1986~1996年收治的1027例脑瘫中,肌张力低下型有50例,占4.8%。

此型脑瘫的主要特点是肌张力低下,患儿多数为婴儿,抗重力肌伸展发育障碍,自主活动的能力低下。肌张力虽然低下,但是仍有高低变化,不活动时完全呈瘫软状态,当被动运动或受刺激时,肌张力又可以升高,出现肌紧张状态,以伸肌明显,表现为下肢伸直,头背屈,躯干伸肌紧张,严重者出现角弓反张。

肌张力低下时,以抗重力肌最明显,表现为俯卧位不能抬头,四肢不能支撑,腹部贴床;仰卧位时,上、下肢处于外展、外旋状态,背部紧贴床面,称蛙肢位。

多数此型脑瘫患儿肌张力低下只是一个阶段,随着年龄增长,肌张力逐渐增高,转变为痉挛型或手足徐动型,因此诊断此型脑瘫应慎重,尤其是婴儿,必须随诊观察,以与其他类型脑瘫鉴别。

此型脑瘫患儿的姿势与运动明显落后于同龄儿,表现在抬头、坐、站、走等各种姿势。这些患儿呼吸功能低下,呼吸肌张力低下,呼吸浅表、无力,声音小,咳嗽无力,经常发生肺部感染,造成呼吸困难。

肌张力低下可通过检查肌肉硬度、摆动度、关节伸展度、上下肢伸展度、围巾征、跟耳试验等衡量判定。一般情况下判定多不难,比较难的是对肌张力低下的患儿早期做出型别的鉴别。通常,对肌张力低下的患儿,可以不必过早去分型,而应该早期治疗,在治疗中仔细观察,然后确定型别。

(五)共济失调型脑瘫

共济失调型脑瘫多由小脑损伤引起,由于围产期异常,引起未成熟儿小脑出血或先天性小脑发育不良或锥体系与锥体外系损伤所致。单纯的共济失调型脑瘫在临床上十分罕见,约占脑瘫的0.94%。该早期多有肌张力低下表现,常与中枢性遗传性疾病和肌张力低下性疾病混淆,所以诊断时应十分慎重,有些病例尚需追踪观察。

共济失调型脑瘫由于小脑损伤,引起运动感觉与平衡感觉障碍,并伴有触觉异常和深部感觉异常,出现不协调性运动和辨距障碍。

此型患儿早期呈肌张力低下状态,随着成长肌张力增强,成为共济失调型脑瘫,也有患儿伴有痉挛,多数患儿有不同程度的智力不足。1968年,Hagberg从该型脑瘫中分出平衡功能障碍症候群(dysequilibrium syndrome),这个症候群以平衡功能障碍、不能维持正常姿势为特征。患儿手与上肢功能正常,下肢与躯干平衡障碍较重,早期症状多不明显,当发育到站立步行时,这种平衡失调的特征就会逐渐明显,立直反射与平衡反射难以出现。因脑损伤的程度不同,共济失调型脑瘫需与其他类型脑瘫或其他疾病进行鉴别。

共济失调型脑瘫多由于脑损伤后,持续的肌张力低下及肌肉收缩时相反神经支配障碍,使抗重力调节和运动功能调节障碍,患儿难以维持固定姿势。

临床主要表现:

(1)运动发育与同龄儿相比有明显的延迟,表现为运动笨拙不协调,头与躯干调节障碍,1岁左右不会坐,即使会坐也不稳定。只有在两下肢屈曲、外展,支持面扩大的情况下才可能坐稳。站立时间在2~3岁或更晚,患儿站不稳,易跌倒,手指精细运动障碍,动作不灵活。

(2)有意向性震颤及眼球震颤,追视与有目的抓物十分困难。

(3)患儿经常张嘴,流口水,讲话慢且发音不清,语言障碍。

(4)患儿肌张力低下,但腱反射正常。

(5)平衡功能障碍,立位时重心在足跟部,为了维持平衡,患儿常将足尖翘起,加大足距以扩大支撑面积,向前弯腰以弥补重心后移。走路时因肌肉缺乏同时收缩的能力,维持姿势的能力障碍,而表现为躯干前后摇摆、东倒西歪的醉汉步态,欲停不能,为此患儿采取加宽足距,迈大步的方式。足着地轻重不等,经常向后跌倒,走路时两手摆动也不自然,怕地面不平而不敢走路或走快步,如图3-22。

图3-22 共济失调型脑瘫步行姿势

(6)患儿由于平衡功能障碍,姿势不稳定,所以经常放慢运动速度,限定运动范围或注视不动的物体,尽量不活动头部或少活动头部,因此长期下去全身缺乏协调动作与分离动作,身体僵硬,少言寡语,声音颤动,缺乏表情,性格多内向。

(六)震颤型脑瘫

震颤型脑瘫是临床上较少见的一个类型,单纯的震颤型脑瘫十分罕见,多数与其他类型混合存在,日本已将此型脑瘫删除。

震颤型脑瘫多由锥体外系损伤及小脑损伤引起,临床上有两种类型:

1. 静止性震颤 多为粗大的节律性震颤,3~5次/秒,随意运动时可以被控制而停止震颤,多见于上肢与手部,出现交替屈曲与伸展动作,也有拇指的外展与内收,类似点钞的动作。

2. 动作性震颤 多由小脑损伤所致,为随意性震颤,表现为在随意运动时出现震颤,随意运动停止时震颤消失,手指越接近目标,震颤越严重、越显著。有的患儿有眼球震颤,临床上可用指鼻试验、跟膝胫试验等检查,有时伴有平衡功能障碍。2006年(长沙)全国脑瘫会议已将此型删除。

(七)混合型脑瘫

在同一个患儿身上具有上述任何两种类型特点的脑瘫称为混合型脑瘫,临床比较常见。例如,有不随意运动,又有腱反射亢进及肌张力改变,表现出手足徐动型与痉挛型脑瘫混合的特点。

日本福山幸夫把单纯的痉挛型脑瘫称为痉挛Ⅰ型,把痉挛型与手足徐动型混合的或与其他类型混合的脑瘫称为痉挛Ⅱ型。这种分类虽然尚未普及,但是在临床上还是比较适用和方便的。

(八)分类不明型脑瘫

在脑瘫患儿中有一种不能明确区分类型的脑瘫,称为分类不明型脑瘫,这种情况临床比较少见。2006年(长沙)全国脑瘫会议已将此型删除。

关于各类型脑瘫的发病率,国内外报道较多。日本整肢疗育园报道1963年~1973年门诊脑瘫患儿1163例,痉挛型713人,占61.3%;手足徐动型299人,占25.7%;其他86人,占7.4%;分类不明65人,占5.6%。

笔者从1986年~1996年在佳木斯医学院脑瘫疗育中心随机统计1027例脑瘫患儿,痉挛型518人,占50.44%;手足徐动型250人,占24.34%;混合型132人,占12.85%;强直型58人,占5.65%;肌张力低下型50人,占4.87%;共济失调型9人,占0.88%;震颤型7人,占0.68%;分类不明型3人,占0.29%。