第六节　神经纤维瘤病

神经纤维瘤病见图3-6-1。

图3-6-1　神经纤维瘤病

A、B.T1WI矢状面及T2WI冠状面示T5-6、T9-10椎体平面可见两个类圆形长T1长T2信号影，边缘清楚，信号均匀，病灶与硬脊膜联系紧密，脊髓受压;C.头颅X线侧位示内听道扩大;D、E.T1WI及T2WI横轴面示双侧听神经走行区对称性混杂长T1长T2信号影，且明显不均匀强化肿块影

【诊断要点】

符合以下2条以上者即可诊断为神经纤维瘤病Ⅰ型:①6个5mm或以上皮肤咖啡牛奶斑;②一个丛状神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;③虹膜有两个或以上色素错构瘤;④腋窝或腹股沟雀斑;⑤视神经胶质瘤;⑥特征性骨质改变，如蝶骨大翼发育不良、假关节等;⑦家族史。

符合下列任何一条即可诊断神经纤维瘤病Ⅱ型:①双侧听神经瘤;②家族史伴单侧听神经瘤;③任何下列两个病变，神经鞘瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、青少年晶状体后包膜下浑浊。

【鉴别诊断】

由于本病涉及神经、皮肤、骨骼等多种组织的改变，CT诊断应密切结合临床及其他影像学资料，以便与其他病变鉴别。

(刘斯润　邱麟　陈勇　刘杰　王冬梅)