第一章 国内外癫痫中心的历史和发展趋势
一、国外癫痫中心的形成和建立
公元前2000年已有癫痫的记载,在不同的人类文明的发展史中均有癫痫的记载。直到18~19世纪,癫痫的研究才摆脱宗教和神学等的束缚,具有了现代科学意义上的科学研究。18世纪早期即已认识到癫痫是脑部疾病所致的特异性疾病,精确地描述了不同发作类型的表现,其中William Culen(1710―1790)和 Samuel A. Tissot(1728—1797)为此做出了突出贡献并奠定了现代癫痫病学的研究基础。伴随着对癫痫疾病认识的深入,以及癫痫诊疗技术的进步,逐渐形成了以癫痫诊疗为主要业务的医疗机构,也就是癫痫中心。
1808―1818年Benjamin Winslow Dudley 陆续报道了5例在Lexington的Transylvania University进行的癫痫手术,这可能为最早的癫痫手术记录。此后陆续有手术治疗癫痫的记载。1831年Heyman第一次利用手术治疗脑脓肿伴癫痫的患者。此后,英国的Bennett 及Godlee和意大利的Durante等均较早开展了癫痫的外科手术治疗。直到19世纪中期John Hughlings Jackson阐述了局灶性癫痫与脑皮质局部解剖异常的关系,1886年Victor Horsley完成了3例皮质切除治疗癫痫的手术后,才使得癫痫的手术治疗得到广泛关注。
1898年商人、慈善家William Pryor Letchworth和美国哥伦比亚大学神经病学家Frederick Peterson教授联合其他教授如Roswell Park(1852―1914)、William P. Spratling(1863―1915)在美国组建了国家癫痫研究和诊治协会,这是第一个综合的面向公众服务的癫痫中心。在同一时期罗切斯特医学中心(University of Rochester Medical Center,URMC)神经外科的van Wagenen and Herren(1897―1961)及神经病理学家、神经外科学家Bailey(1892―1973)在美国开展了癫痫的外科手术治疗。
Dandy(1886―1946)于20世纪初介绍了大脑半球切除术,Gibbs和Lennox 在1938年报道了局灶性癫痫切除术,其中脑电图描记仪(electroencephalograph,EEG)的应用是癫痫外科治疗的重要发展。
国际上比较著名的癫痫中心大多集中于欧美国家。蒙特利尔神经病学研究所(Montreal Neurological Institute)由神经外科医师Wilder Penfield(1891―1976)于1934年创建,为加拿大最大的神经病学中心,也是世界范围内最早的真正意义上的癫痫中心,其癫痫外科方法被称为蒙特利尔流程(Montreal procedure)。该中心为多国培养了神经病学及神经外科学人才,我国神经外科的奠基人赵以成教授于1938年到该研究所在Wilder Penfield教授的指导下研究神经外科。
克利夫兰癫痫中心创建于1978年,是北美地区杰出的癫痫中心,与蒙特利尔神经病学研究所癫痫中心并称为“北美学派”。该学派极其重视通过录像对发作症状学及其发作期脑电进行细致的分析,创立了发作症状学分类法(semiology seizure classification,SSC),将联合应用颅内硬膜下电极和深部电极精确定位致痫灶的理念不断发扬光大并做到极致。每年约接待世界各地癫痫患者1000位,监测400余位,年手术量约为100人次。目前美国各类注册癫痫中心有60余家,如梅奥癫痫中心(Mayo Clinic Comprehensive Epilepsy Center)、纽约大学癫痫中心(NYU Langone Comprehensive Epilepsy Center)等均在国际上享有盛名。
法国里昂大学和马赛Timone大学医院癫痫中心(简称里昂和马赛学派)。里昂和马赛学派学术领头人Gaustaut教授是国际抗癫痫联盟(International League against Epilepsy,ILAE)1981年癫痫发作分类的奠基人,该学派Talairach教授1957年发表了他的立体定向图谱,这一工作对后来癫痫外科的发展产生了深远的影响。1959年法国Sainte-Anne医院建成了第一个立体定向手术室。Talairach和Jean Bancaud于1962年报道了立体定向脑电图(SEEG),这一发明开创性地运用立体定向脑电技术来揭示致痫灶的解剖-电-临床机制,使立体定向脑电技术成为法国文化的象征而闻名于世,对癫痫外科的发展具有革命性意义。目前法国多个大学医学院具有了癫痫中心,发展水平各自不同。
意大利癫痫患者的就诊为转诊制。初级诊疗不能控制的癫痫患者首先转诊至当地癫痫中心(多为2~3级),这种癫痫中心数目很多,但一般不能或较少开展手术治疗。还有一些癫痫中心可以开展简单的癫痫手术,不能进行颅内监测(硬膜下或立体定向脑电图)。癫痫手术治疗主要在2个癫痫中心进行:位于北部米兰的“Claudio Munari” Centre和位于南部Pozzilli(Isernia伊塞尔尼亚)的IRCCS “NEUROMED”癫痫中心。这两个癫痫中心均由神经内科、神经外科、神经心理科、影像科等多学科专业医生组成,每年可完成100例左右手术。其中,米兰癫痫中心的创始人Claudio Munari师从法国Jean Bancaud和Jean Talairach,采用SEEG进行颅内监测,南部癫痫中心则采用硬膜下电极监测。
在亚洲,日本有国际著名的癫痫中心——日本静冈(Shizuoka)国立癫痫中心,它坐落于富士山脚下,是拥有400余张病床的专科医院,配置有国际上最为先进的设备,具有一流的技术,在国际癫痫病学领域里有着重要的影响力。日本癫痫病研究在整体上属于国际领先水平,大家熟知的大田原综合征是以日本学者的名字来命名的。1975年前在日本没有专门针对癫痫患者的医疗中心,随之政府批准了创建癫痫中心的计划并在静冈把已有的结核病医院改建为癫痫中心。日本国立癫痫中心拥有世界规模最大的视频脑电监测系统、脑磁图(MEG)、数字减影血管造影(DSA)、多排螺旋CT、MRI、单光子发射计算机断层成像术(SPECT)等大型医疗设备。科室设置为癫痫内科、癫痫外科、小儿癫痫科、精神科、心理科、理疗康复科、放射科、麻醉科和神经生理科等。该中心不仅提供癫痫病的诊断与治疗服务,而且为病人提供全方位的康复与训练。部分患者通过该中心的作业治疗(occupational therapy)后可以正常地回归社会参加工作。
为了促进癫痫中心的发展,美国成立了美国国家癫痫中心联合会(National Association of Epilepsy Centers,NAEC),目前会员超过200家,该联合会于2010年发表了第三版癫痫中心指南(Guidelines for Essential Services,Personnel,and Facilities in Specialized Epilepsy Centers in the United States),规定了美国癫痫中心的等级标准。该标准中没有对一级和二级癫痫中心进行具体的要求,而对三级和四级癫痫中心的服务内容、工作人员的构成都有明确的标准,另外对于癫痫中心机构的设备、布局、人员和工作也都提出了非常具体的要求。其中四级癫痫中心为最高级别,能够为患者提供临床、影像、心理、康复等全方位的诊治。三级水平的癫痫医疗中心应该能提供以下7方面的服务内容:①电生理诊断;②癫痫外科工作;③影像学检查;④药理学专业技术;⑤神经心理以及心理社会方面的服务;⑥住院患者以及门诊患者的康复;⑦其他可以随时提供咨询服务的专业,包括神经外科学、具有资格认证的精神病学、内科学、儿科学、普通外科学、妇产科学、神经放射科学。