二、癫痫外科
在癫痫专业队伍建设中,癫痫外科是不可缺少的要素之一。一名合格的癫痫外科医师,首先是一名成熟的神经外科医师,也就是说,除了具备普通神经外科医师应该掌握的神经外科基本理论、基本技能和手术操作外,还应该掌握癫痫专业的相关知识。具体表现在下述四个方面:了解癫痫的基本诊治流程;掌握癫痫外科的手术适应证、禁忌证;掌握常用的侵入性评估方法和颅内电极埋置等操作;掌握癫痫治疗的各种手术方式及选择。
1.了解癫痫的基本诊治流程 知悉癫痫诊断的5个层次,即是否为癫痫发作、癫痫发作的具体类型、属于哪种癫痫综合征、致癫痫病因和相关的精神心理情况。在癫痫的治疗方面,要知道患者服用的抗癫痫药物是否正规、是否达到有效治疗剂量、治疗时限是否足够长。在充分药物治疗的基础上,出现了药物难治性癫痫或严重的、患者不能忍受的药物副作用,可以进入外科评估流程。同时,针对婴幼儿、儿童的生理发育和癫痫特点,需要个体化考虑。
2.掌握癫痫外科的手术适应证、禁忌证是手术成功的首要因素。近年来,随着对癫痫理解的深入和相关技术的发展,以往的手术适应证范围也在某些方面有所拓展。
(1)癫痫手术适应证
1)总体原则:若患者接受了规范性抗癫痫药物治疗,经过合理观察时间,每月仍有发作,且严重影响了患者的生活质量。同时,需要考虑患者和家属手术治疗的意愿,没有明显的系统性疾病和精神疾病,能够耐受手术,并在术前、术中(如果需要)和术后的检查治疗中有很好的合作。
在总体原则下,需要综合考虑患者的癫痫类型、影像学发现、病因病理特征等因素(表2-1)。
2)个体化原则:在总体原则下,患者需要考虑以下个体方面的因素:①观察时间界定:应用2种以上抗癫痫药物,观察2年的标准适用于大多数患者。但对那些颅内存在肿瘤性病变、快速进展的Rasmussen脑炎、婴幼儿难治性癫痫或癫痫性脑病患者而言,宜早期采取手术治疗。②从电生理角度:在儿童患者及特殊部位起源的癫痫(如大脑内侧面),癫痫性放电可以呈现弥散性、多灶性甚至全面性(通常是由于异常放电的快速传播所致),这种情况并非完全手术禁忌,需要仔细评估。③从年龄角度:儿童癫痫手术治疗越早,脑功能可塑性越好,且能够减少和避免反复的癫痫发作造成躯体和精神心理伤害,故手术适应证的选择要积极。同时要考虑患者的手术耐受性,1岁以上患儿接受手术是适合的。而年龄越大,脑功能可塑性越低。国际范围内,60岁以上接受手术的病例比较少见。④从认知角度;对于成人患者,明显的认知功能低下提示存在弥散性脑功能异常,手术需要相对谨慎,而对于儿童患者,局灶性病变可以导致弥散性功能障碍,而手术治疗有助于改善认知,并非手术禁忌。
(2)癫痫手术禁忌证:①患有进行性神经系统疾病,如代谢病、神经系统变性病以及自身免疫性脑炎等;②患有严重的内科疾病;③有精神疾病者;④智商为70或以下者为相对禁忌证。
(3)适合外科手术治疗的癫痫、癫痫综合征:外科治疗的经验表明,一些类型的癫痫和癫痫综合征适合外科手术治疗,应积极争取手术。
1)颞叶内侧癫痫:目前伴海马硬化的颞叶内侧癫痫被认为是一种癫痫综合征,其手术治疗的效果较好,前颞叶切除术后60%~80%的患者癫痫发作会停止,应积极手术。
2)伴有病变的局灶性癫痫,包括皮质发育不良或畸形、良性以及低级别的肿瘤、血管畸形、脓肿腔或者外伤瘢痕等导致的癫痫类型。
3)适合大脑半球切除术的弥漫性一侧半球癫痫,主要包括Rasmussen脑炎、Sturge-Weber综合征、偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征(HHE)、偏侧皮质发育不良、偏侧巨脑回等。
4)特殊的癫痫综合征:某些表现有全面发作特点的癫痫综合征,以往被认为不适合手术治疗,但随着技术的发展,目前可以通过手术来控制和减少癫痫发作。例如West综合征、Lennox-Gastaut综合征、Landau-Kleffner综合征等。
5)患者及家属对于手术治疗能够很好地理解和配合,并且有强烈要求手术的愿望。
3.掌握常用的侵入性评估方法和颅内电极埋置等操作。
在药物难治性癫痫的术前评估中,部分患者需要接受侵入性的颅内电极埋藏,包括各种皮质电极/深部电极和立体定向深部电极等。
(1)颅内电极埋置的适应证:目前并没有足够的文献讨论颅内电极埋藏的适应证,但国内外已有相当多的经验给临床以指导。一般用于无创性评估手段无法判定致痫灶位置的患者或者致痫灶与功能区的关系密切,但仍考虑患者为局灶性癫痫且需要进一步外科干预的患者。这些患者包括:①来自发作症状学、脑电生理、神经影像学的结果存在显著不一致,并无法准确解释,同时存在对癫痫源定位的合理理论假设;②致痫区与功能区关系密切,需明确功能区的位置。
(2)颅内电极的种类及使用方法:临床应用的颅内电极有硬膜外/下栅状(条状)电极、深部电极及上述二者的联合应用,卵圆孔电极临床应用较少。
1)硬膜外/下电极:硬膜外/下栅状(条状)电极。栅状电极为电极呈多列排列,条状电极为数个触点单一排列。目前是国内外应用最为广泛的电极。多放置于大脑皮质表面,覆盖区域较大,空间采样率高。埋置方法有两种:一种为颅骨钻孔,然后将条状电极塞入,平铺在皮质表面。该方法操作相对简单、风险较小,但容易遗漏条状电极之间未覆盖区域的致痫灶,主要用来区域定位,能判断比脑叶更为精确的部位;另一种为开颅埋置,该方法定位相对精确,可通过皮质刺激定位重要功能区的范围。
2)深部电极:深部电极为柱状插入脑组织内,可以监测皮质下相对较深的部位,如海马、杏仁核和岛叶等结构。深部电极监测的范围非常有限,空间采样率较低,所以需要准确放置在疑似致痫灶的位置上。临床上多采用术中导航或立体定向指引下钻孔埋置,这样能够提高精确程度。立体定向深部电极(SEEG)全部应用深部电极,用于监测发作的起源和传播方式、扩散方向等。
3)硬膜外/下栅状(条状)电极与深部电极联合使用:单纯的硬膜外/下栅状(条状)电极或深部电极能够记录的信息有限,栅状(条状)电极难以定位深部的致痫灶,而深部电极由于采样范围小,需在术前对致痫灶有较为准确的定位。对于较复杂的病人,多采用两种电极同时埋置,对致痫灶进行立体探测,可明显提高手术效果。
4)立体定向深部电极(SEEG):1973年由法国的Bancaud和Talairach最早创立,将多个深部电极通过立体定向方式放入脑深部特定的位置,能够对深部结构如脑沟内皮质、海马、杏仁核、内嗅皮质、岛叶、扣带回、辅助感觉运动区等结构进行探测。在立体空间下用于监测发作的起源和传播的动态规律,很好地观察癫痫-电-临床相关性,并研究癫痫发作网络变化。手术采用微创的方法,仅需在头皮和颅骨钻2mm微孔。近年来,随着技术的进步,包括神经影像学的发展,促进了SEEG的应用,在我国,SEEG的应用也得到了快速发展。
具体的电极选择和埋置方案需要结合致痫灶的可能部位和医生的临床监测经验灵活使用,选择适宜的电极,获得较好的监测效果。
(3)颅内电极埋置术的并发症:临床常见的并发症有硬膜下或硬膜外血肿、颅内感染、脑组织肿胀及梗死、脑脊液漏等。其中颅内出血是最为严重的并发症,急性大量出血可以危及生命,少量出血也会影响监测效果,要尽量避免发生,术中要仔细止血。
(4)颅内电极埋置术的优缺点:相对于头皮电极,颅内电极的空间分辨率、敏感度以及采样率都得到了很大的提高。由于电极直接与皮质或皮质下结构接触,无头皮和颅骨的干扰,同时也没有肌肉的干扰,降低了来自环境和患者自身造成的各种伪差。颅内电极的空间分辨率较高,可以监测较小范围的病变,也能监测纵裂、岛叶及颅底等头皮电极难以监测的部位。对于致痫灶与功能区关系密切的患者,颅内电极可以较为精确地定位脑功能区。
缺点:该方法是有创性操作,具有手术本身的麻醉风险以及多种并发症的风险。同时其覆盖区域相对于头皮电极较为局限,若未能覆盖致痫区域,那么监测到的也只是发作的传导区,所以要尽可能覆盖全部可疑的癫痫灶区。颅内电极的价格目前较为昂贵,也是在手术前需要考虑的一个因素。
4.掌握癫痫的各种手术时机和方式 在初步判定可以对癫痫患者进行手术治疗后,需多科协作进行系统的术前评估,针对不同的癫痫类型,制定最适宜的手术方案。
(1)手术时机的选择:针对不同类型的癫痫及患病年龄,选择合适的手术时机对于手术的效果有很重要的影响。一般来说,在确诊为药物难治性癫痫后,就可以初步考虑手术治疗。对于发作程度严重,发作频率高,严重影响日常生活或者造成意外伤害的发作,需要更积极的考虑手术治疗。而对于临床发作症状相对轻微的患者,可适当推迟手术时间。对儿童癫痫患者,频繁的发作和药物剂量过大会影响神经系统的发育,因此一旦确诊难治性癫痫,应尽早手术治疗。还有一些适合手术治疗的特殊类型的癫痫和癫痫综合征,也应积极尽早手术治疗。
(2)手术方式的选择:癫痫的手术方式分为切除性手术、姑息性手术(阻断癫痫放电传播通路)、立体定向毁损手术及神经调控手术。
1)切除性手术:开展最多也是最为成熟的癫痫外科手术。通过切除局部或大块的有致痫灶的脑组织,消除致痫灶,以达到癫痫发作完全缓解的目的。切除手术大致分为病灶性癫痫和无明确病灶的局灶性癫痫手术,后者主要包括脑皮质致痫灶切除术、前颞叶切除术、选择性杏仁海马切除术、大脑半球切除术等。
2)姑息性手术(阻断癫痫放电传播通路):此类手术的目的是破坏癫痫放电的传播通路,为姑息性治疗,很难达到癫痫发作的完全缓解,往往是由于各种原因无法行切除性手术,例如致痫灶位于功能区或不适合行致痫灶切除术等。常用的手术方式为胼胝体切开术、多处软脑膜下横切术以及低功率电凝热灼术。
3)毁损手术:运用脑立体定向技术,可以精确毁损脑深部的结构和病变,例如杏仁、海马、Forel-H区、下丘脑错构瘤、深部灰质异位等,具有创伤小、并发症少的优点。立体定向放射外科,如γ刀、X刀也属于毁损手术的范围。
4)神经调控手术:神经调控是通过电刺激或磁刺激改变神经系统功能或状态而获得治疗效果。在治疗癫痫方面主要包括迷走神经电刺激、脑深部电刺激、经颅磁刺激、RNS(反应性神经刺激系统)等。随着科学技术的快速发展,神经调控治疗必将发挥越来越重要的作用,为不适合切除性手术的难治性癫痫患者提供了一个新的选择。
局灶性癫痫发作,病灶和致痫灶位于可切除的范围内;术前评估各项检查与临床表现一致,致痫灶位置明确;致痫灶皮质切除后,不会引起重要神经功能障碍。
致痫灶位于脑重要功能区,切除会引起神经功能障碍,可考虑其他姑息性手术,例如多处软脑膜下横切术;无法准确定位致痫灶,或者无法肯定为局灶性癫痫;其他相对禁忌证,如精神疾病患者、智商极度低下或者难以承受开颅手术者。
1)切口:依据致痫灶部位决定切口部位和大小,但要充分暴露致痫灶及其邻近的脑重要功能区。
2)开颅过程中仔细观察脑皮质结构、颜色、血供等,以便发现可能的致痫灶。这些部位包括硬脑膜和皮质粘连、蛛网膜增厚、皮质变硬、血管走行紊乱等,致痫灶通常位于这些病变部位及其周围。
3)皮质脑电图监测(ECoG):暴露脑皮质后,减轻麻醉深度,将条状或栅状电极铺放在皮质表面,在电极外铺盖生理盐水湿润的棉片,保持电极与皮质的良好接触,观察脑电变化。该过程的目的是进一步明确致痫灶的可能位置和区域,同时也用于致痫灶切除后监测是否还有残存的癫痫波发放。术前评估已明确致痫灶和功能区的患者,可以不再进行皮质脑电图监测。
4)术中确定重要功能区:部分病例需要术中行体感诱发电位监测,定位中央沟、中央前后回的位置。术中皮质电刺激可以帮助我们判断重要功能区的准确位置,尤其是运动和语言功能区,以便切除毗邻的致痫灶。在患者配合良好的情况下,采用术中唤醒技术,边切除边监测患者的运动和语言的变化,以尽量保留正常的神经功能。
5)切除致痫皮质和病灶:显微镜下切除皮质和病灶时,仅切除灰质至脑沟深度,保留灰质下白质的完整。尽量减少对于较大血管的干扰,对于伴存的病理病变应力争完全切除。皮质切除范围要结合皮质脑电图和描记脑功能区来决定,若致痫灶和功能区关系过于密切,必要时需行术中唤醒。
6)关颅时应严密缝合硬脑膜,复位骨瓣,硬脑膜外可放置引流管引流,分两层缝合头皮。
癫痫发作类型支持为颞叶癫痫;临床症状、脑电图证实致痫灶位于一侧颞叶;CT、MRI、SPECT、PET等发现局限性异常,与临床、脑电图结果一致。
两侧颞叶有独立的癫痫起源灶患者禁忌做两侧颞叶切除;患有精神疾病、智力严重低下、人格紊乱为相对禁忌证。
1)手术切口及暴露范围:多采用起自中线或旁中线的额颞部扩大、额颞部“?”形切口,充分暴露大脑外侧裂、额颞区、颞叶及部分中央区,U形剪开硬脑膜。
2)皮质脑电图监测(ECoG):减轻麻醉深度,使用栅状电极或联合应用条状电极、脑深部电极行皮质脑电监测,寻找、验证致痫灶及其范围。若需要监测岛叶、岛盖、颞盖等深部皮质,需要充分解剖外侧裂。
3)依据术前、术中的定位选择决定手术方式和切除范围。目前常用的手术方式主要有标准前颞叶切除术、前内侧颞叶切除术、选择性杏仁核-海马切除术。标准前颞叶切除术容许切除语言优势侧半球颞极后5cm、非语言优势侧半球颞极后6cm的颞叶范围,多数不超过Labbe静脉。放电起源于杏仁核-海马的颞叶内侧型癫痫首先考虑选择性杏仁核-海马切除术,若颞叶外侧皮质仍有放电再行前颞叶切除术。颞叶新皮质癫痫则往往选择病灶切除加皮质致痫灶切除术或前颞叶切除术。颞叶内侧和颞叶新皮质均受累的混合型颞叶癫痫采用前颞叶切除术(病灶在前颞叶切除范围内)或扩大前颞叶切除术(病灶超出前颞叶范围)。不适合开颅手术的患者可以考虑行立体定向毁损术或分期手术。
4)术毕再次行ECoG描记以确认切除范围是否合理。手术野反复冲洗,保证彻底止血,严密缝合硬脑膜,空腔内注满生理盐水排除气体,肌肉骨瓣复位,缝合皮下及头皮,可留置硬脑膜外引流管。
额叶癫痫是仅次于颞叶癫痫的局灶性癫痫,临床表现复杂多样,头皮脑电图检查阳性率偏低且定位比较困难,没有成熟固定的术式,手术效果不及颞叶癫痫。手术方式多采用局部皮质和(或)病灶切除。详细过程见本章节的“脑皮质局灶切除术”,此处不再赘述。但在进行较大范围的额叶切除时,优势侧半球需要保留Broca区域,即额下回后部、中央前回前2.5cm范围的脑组织,以免出现语言障碍。有时对定侧困难、表现为全面性发作的患者可先行胼胝体前段切开,阻断纤维传导后,再行皮质脑电监测,有助于找到致痫灶。
当致痫灶位于功能区或者广泛弥散时,可以采用多处软脑膜下横切术、致痫灶皮质热凝术或胼胝体切开术,目前多采用联合术式治疗额叶癫痫,神经调控手术也是值得考虑的方法之一。
顶叶位于额、颞、枕叶交汇区域,位置特殊,临床表现非常复杂,术前评估相对困难,手术效果不及颞叶癫痫。手术方式主要为致痫皮质切除术(具体操作见本章节)。当邻近脑重要功能区时,可行皮质电刺激或术中唤醒,也可结合多处软脑膜下横切术,以利于提高手术效果。
枕叶癫痫的手术需要慎重,儿童枕叶癫痫多数是良性癫痫,药物治疗效果好。对于有枕叶结构异常的难治性癫痫,应积极手术治疗,对于影像检查正常的患者,需要结合多种其他术前评估手段以及皮质脑电监测进行定位。枕叶癫痫的手术方式主要是致痫皮质和(或)皮质切除术,其次是阻断癫痫放电的传导通路。具体操作见“脑皮质局灶切除术”。
岛叶位置较深,解剖结构复杂,涉及岛叶的手术难度较大。随着神经导航、皮质及皮质下电刺激技术及术中MRI等技术的发展和应用,岛叶病灶或岛叶皮质切除术的并发症得以大大降低。
岛叶癫痫的手术治疗主要为岛叶病灶及致痫皮质切除,有时可采取立体定向脑电图引导下的射频毁损术。岛叶手术难度大,既需要充分暴露,又要减少对于正常脑组织、血管的牵拉。总体来说岛叶癫痫手术治疗的病例报道数目不多,需要进一步的临床研究。
大脑半球切除(开)术是一组切除患侧大脑半球或使患侧大脑半球失去功能联系的一类手术,主要用来治疗单侧半球病变导致的顽固性癫痫。
①药物难治性癫痫,特别是那些癫痫发作频率过高,严重影响生活者;②脑电证实癫痫样放电起源于一侧半球(有时并非绝对),且并非起源于单一脑叶;③影像学证实一侧半球有弥漫性损害,且对侧肢体有不同程度偏瘫;④手术对侧大脑半球没有明显的结构性异常,同时对侧大脑半球在结构上有代偿能力;⑤患者和/或家属能充分理解手术治疗的目的、风险和可能发生的并发症,并有强烈接受手术治疗的愿望。
一些疾病和损伤往往容易导致大脑半球弥漫性损害,包括半球巨脑回畸形、广泛的皮质发育不良、Rasmussen脑炎、Sturge-Weber综合征、偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征等。
双侧半球均存在结构或功能异常;通过其他手术例如胼胝体切开术、多脑叶切除术能够有效控制癫痫发作者。
大脑半球切除术包括解剖性大脑半球切除术和功能性大脑半球切除术两大类,近年来国内外多家中心相继开展大脑半球切开术(一种功能性半球切除术)。每种手术方式在临床上有不同程度的改良术式。
解剖性大脑半球切除术是将一侧半球皮质完全切除。全麻,取仰卧位或侧卧位。选用大的额颞顶枕弧形皮肤切口(或T形切口),骨瓣距离矢状窦1~2cm。硬脑膜翻向矢状窦侧。显微镜下分离外侧裂池,暴露颈内动脉的大脑前动脉及大脑中动脉,在豆纹动脉、穿通动脉以上(多在M2段)结扎大脑中动脉,在前交通动脉以远(A2段)结扎大脑前动脉。然后切断回流静脉,经纵裂暴露胼胝体,保护对侧大脑前动脉和胼周动脉,将胼胝体切开直达侧脑室,用脑棉片保护脉络丛并堵塞室间孔,防止血液流入对侧脑室。接下来经脑室前角切开额底,经颞角切除颞叶内侧结构并离断颞干,切开三角区内侧壁后整块或分多块取出额、顶、外侧颞叶、枕叶。基底核和丘脑可保留,也可完全或部分切除。仔细止血,原位严密缝合硬脑膜,残腔充满生理盐水,复位骨瓣,缝合头皮。
改良式解剖性大脑半球切除术将未原位缝合的硬脑膜翻向中线缝合在大脑镰、小脑幕和颅前窝及颅中窝底的硬膜上,以缩小硬膜下间隙,用肌片堵塞同侧Monro孔,并固定于颅底硬脑膜上,防止血液流入脑室,减少并发症。
功能性大脑半球切除术是指仅切除部分皮质,其余做离断,达到功能上完全、解剖上次全切除的一种手术方式。主要步骤包括:切除颞叶、中央区组织,切开胼胝体,额叶离断、顶枕叶离断。
还有一种改良的功能性大脑半球切除术,又称大脑半球切开术,切除的脑组织更少,但需要完全离断半球的功能联系。包括经矢状窦旁-经顶入路大脑半球切开术、经岛叶周围大脑半球切开术和经外侧裂锁孔大脑半球切开术。
胼胝体切开术是治疗难治性癫痫的一种有效手段,是一种姑息性治疗。经过多年的临床实践证明,该手术能够降低癫痫发作的频率及严重程度,只有当致痫灶弥散或多发,不能行局部切除时才考虑这种治疗方法。
①发作类型主要为失张力发作、强直发作或强直阵挛发作;②多灶性癫痫或不能切除的致痫灶所引起的癫痫;③适合行胼胝体切开术治疗的病种和综合征:Rasmussen综合征、单侧半球巨脑回畸形、脑皮质发育不良、Lennox-Gastaut综合征、Sturge-Weber综合征等。
进行性的广泛脑实质退行性变者不适合本手术。
根据胼胝体切开的部位分为胼胝体前部切开术、胼胝体后部切开术、选择性胼胝体切开术和胼胝体全切开术。胼胝体前部切开术是指切开胼胝体的前2/3或全长的80%。选择性胼胝体切开术指根据癫痫放电的部位来决定胼胝体切断的范围,但因术前术中对胼胝体切开的范围没有完善的定位方法,故目前开展受限。胼胝体全切开术的手术疗效、并发症的发生率等,文献报道有限,有待进一步总结。目前多数学者认为先切开胼胝体前部,若癫痫控制差,间隔3~6个月后再切开胼胝体后部。
癫痫患者术前需要做好详细的术前评估,选择合适的手术方式(详见相关章节),与患者及家属充分沟通,让其了解手术的目的及风险。与麻醉医师和手术团队充分沟通,让手术团队了解患者的情况和手术要求,提前做好充分准备,例如术中唤醒、皮质脑电监测等。
癫痫术后应该依据患者情况进行个体化管理,但有一些通用的原则和并发症的处理方法。术后早期要严密观察、及时准确处理可能的并发症对巩固手术效果非常重要。术后早期处理包括严密的病情观察,及时的化验检查和CT或MRI检查,脱水防止脑水肿、抗炎防止感染等,术后早期即应服用合理的抗癫痫药物。
术后颅内血肿主要包括硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑内血肿、脑室内血肿以及帽状腱膜下血肿。血肿形成的原因主要是止血不彻底,此外还有硬膜悬吊不严、脑脊液引流过多、引流静脉断裂等原因。
血肿的高发期是术后3天内,特别是术后24小时内。严密观察患者的意识和肢体活动情况对于及早发现及处理十分关键。若患者术后没有按时清醒或清醒后再次出现明显的意识变化、肢体活动障碍、病理征,需及时行CT检查,明确颅内情况。
为预防出血,应使用止血药物,若凝血功能有轻度障碍,应适当增加止血药物的使用。预防患者躁动和过于剧烈活动也是防止出血的重要因素。若发现颅内血肿形成,应该结合患者临床症状以及出血量决定是否手术,对于已经出现明显临床症状、体征或症状、体征进行性加重、血肿量大于30ml者应当积极手术治疗。
手术中头皮消毒不彻底、手术时间过长、皮质电极和深部电极的使用等都有可能增加颅内感染机会。诊断上主要依据临床症状和化验检查,术后持续高热、白细胞升高、中性粒细胞比率增高、腰椎穿刺证实颅内压升高、脑脊液浑浊、脑脊液白细胞数高等。治疗上主要通过静脉抗感染治疗,绝大部分患者都可治愈。
术后颅内压升高的常见原因是颅内出血和颅内血肿形成。此外,脑静脉回流受阻、术后早期二氧化碳潴留、感染、脑积水等都有可能造成颅内压升高。术野周围的脑水肿是正常的术后反应,多发生于术后2天至1周左右。对于特殊病人,可以行颅内压监测,以便及时发现颅内压变化。
术后要应用降颅压药物预防和处理颅内压升高,甘露醇是最常用的药物,激素在术后早期配合甘露醇应用可增强脱水功能,必要时还可联合应用呋塞米。要及时行CT检查,明确颅内压升高的原因,对于出现明显脑移位或功能损害的患者要及时行手术治疗。
术后早期癫痫发作是癫痫外科常见的现象之一,多在术后7~10天内出现。可能的原因有:①手术本身对大脑皮质的刺激;②手术引起神经元稳定性和代谢的变化;③抗癫痫药物的变化,例如术前或手术当天停药或更换药物、手术创伤加速了药物代谢等;④脑水肿、发热、感染等术后并发症的刺激。
对于术后早期癫痫的预防,主要包括避免各种诱发因素的发生及预防性应用抗癫痫药物。术后要及时处理各类并发症,如出血、感染、皮下积液等。
癫痫患者术后不能口服药物,需先使用静脉药物。为防止血液药物浓度的剧烈波动,术后半小时即开始应用抗癫痫药物。手术后的静脉药物,要求使用方便、疗效快速、不良反应轻、无明显镇静作用,而且能快速转换为口服药物。目前常用药物有丙戊酸钠注射液、左乙拉西坦注射液等。若出现局灶性发作多无须特殊治疗,若出现全身强直阵挛发作,则要积极给予吸氧、终止发作处理、监测血药浓度、并分析发作原因。必要时可加大抗癫痫药物剂量。若发作超过5分钟,可以按照癫痫持续状态处理。
儿童癫痫是癫痫人群的主体。相对于成人而言,儿童具有脑发育的特殊性。及早控制癫痫发作对大脑及智力发育至关重要,控制不好可能导致神经发育障碍,包括认知、行为、社会心理和精神障碍等。
儿童癫痫患者一般经过2~3种合适的抗癫痫药物治疗仍未有效控制癫痫发作,再更换其他药物能终止发作的可能性很小。近年来,随着癫痫外科的不断进步,通过外科手段控制儿童癫痫发作越来越受到重视。目前一般认为:年龄越小,手术风险越大;但手术越早,患儿脑功能可塑性越大。
儿童癫痫患者若考虑手术,需要排除良性、自限性癫痫及癫痫综合征,排除遗传代谢性疾病、全身性疾病等导致的癫痫发作,需要进行全面的术前评估。一些患儿的癫痫不仅源于严重的先天异常,而且可能源于一些进行性神经功能障碍的病症,例如结节性硬化、Sturge-Weber综合征、Rasmussen脑炎等;一些患儿还可能患有癫痫性脑病,例如West综合征、Lennox-Gastaut综合征等。对于这些患儿,只要身体条件允许,主张尽早手术,除了可以控制癫痫发作外,还可以挽救大脑发育,防止认知功能损害。
在手术中要注意一些特殊情况。成人可以耐受的失血量在儿童可能是致命的,在手术之前要查看凝血机制,准备好输血和补充新鲜冰冻血浆。婴幼儿由于体表面积与体重比值较大,代谢率高,在手术中体温速降的危险性较大。术中补充的液体、血浆等即使已被加温,也有进一步降低体温的危险,所以要做好保温、加温的准备,例如保温毯、暖风机等。若行术中唤醒则要考虑患儿的配合程度,手术前要充分沟通。
虽然外科手术是治疗药物难治性癫痫的有效方法之一,但仍有部分患者经手术治疗后无效或好转后再次发作,这类患者存在再次手术的可能。常见的再手术原因有以下几种:①初次手术致痫区定位不准确;②初次手术切除或离断致痫区不完全;③术后致痫区的延伸变化;④其他一些原因,例如瘢痕形成、手术方式本身的局限性、术后药物应用不当等。
再手术患者的术前评估会更加复杂。首先要非常熟悉初次治疗的详细情况,尽可能寻找出术后癫痫发作的原因。对于初次手术致痫区切除不完全、且位于非功能区的患者,可行二次切除手术;对于功能区的致痫灶而言,可考虑行姑息性手术,例如迷走神经电刺激等;对于初次行功能性手术治疗的患者,若能够定位致痫灶,可考虑行切除性手术。
较初次手术相比,再手术会增加一些困难。针对放置电极的患者,硬脑膜与皮质静脉的粘连以及颅内解剖学标志结构的扭曲、移位会增加手术难度,术中需要仔细的锐性分离。SEEG技术可以避开手术的瘢痕组织,获得立体的脑电图信息,结合术前发作期脑电图资料,尤其是发作期颅内大脑皮质脑电图,可以更加精确地定位致痫灶及其传导通路。同时再手术的患者,感染的风险也会增加。随着科学技术的发展和对于癫痫认识的不断深入,经严格术前评估后,可对患者再次手术治疗。