五、运动系统各部病变的定位诊断
临床上遇到瘫痪患者，首先应判明是上运动神经元瘫痪，还是下运动神经元瘫痪。无论对肢体瘫痪患者或是脑神经瘫痪的患者都必须这样做。这个任务一般并不难完成。但有时也会碰到一些复杂情况，例如，在内囊附近出血的早期（在昏迷期），瘫痪的一侧完全有可能因“休克”而肌张力减低，反射消失，病理反射也不出现。这种肌柔软的瘫痪（软瘫），不是下运动神经元瘫痪。上运动神经元瘫痪如病程较久，也可能因局部“失用”而引起相当程度的肌萎缩，甚至因肌腱挛缩，肌反射也不易引出。这种情况，不是下运动神经元瘫痪。确定为上运动神经元瘫痪或下运动神经元瘫痪之后，还应进一步分析病灶的具体部位。
1.周围神经病变时，该神经支配的肌肉发生下运动神经元瘫痪（关于各周围神经支配的肌肉已列入表4-2，可查阅）。因为绝大多数神经都是混合性的，既有运动纤维，又有感觉纤维及自主神经纤维，故除瘫痪外，往往同时伴有感觉障碍、反射消失、营养障碍等。
当病变不是在某个单一周围神经而是部位较高，如位于神经丛（即颈、臂、腰、骶各丛）时，亦可引起下运动神经元瘫痪，且易合并感觉障碍和疼痛。但其症状分布范围与单个周围神经干损伤者不同，因神经丛是神经干比较集中的地方，一旦产生损伤，即能造成多数周围神经干损伤的体征（参阅第十六章）。
2.脊髓前角病变的特点是产生纯运动性下运动神经元瘫痪，而无感觉障碍。其典型病例是急性脊髓前角炎（婴儿瘫）。有时，在临床上遇到一些病人，身上一个局部肌萎缩，例如一侧大腿明显较细，无感觉障碍，发病时间不详，病程并无进展，虽无明确病史回顾，仍可能为一轻型脊髓前角炎后遗症。此类病变，如发生于脑干运动核，则发生运动性脑神经的下运动神经元瘫痪。
有的 吉兰-巴雷综合征患者，因病变主要在前角或运动根，无明显感觉障碍，因而又称为多发性神经元炎。
前角病变引起的下运动神经元瘫痪，呈节段型分布，即所谓节段型运动障碍，这也与周围神经干、丛病变之体征不同。
肌电图检查对前角病变（出现综合巨大电位）与周围神经干、丛病变（出现纤颤电位）的区别也有一定参考价值（参阅第十七章）。
上运动神经元（即锥体束）在脊髓侧索中出现孤立性病变的情况十分罕见。如脊髓侧索受压，则必然同时有对侧浅感觉障碍；若为侧索硬化，可无感觉障碍，但多伴有下运动神经元损伤体征如肌萎缩、肌束震颤等。脊髓横贯损伤，必于病灶水平以下发生上运动神经元瘫痪，这将在脊髓病变定位诊断章书中讨论。
若病变不在脊髓，而在延髓以上各部某侧，患者将发生偏瘫（半身麻痹）。临床上遇有偏瘫患者，在定位诊断方面应考虑：
当中脑、脑桥或延髓发生局限性病变时，最基本的特点是交叉体征，即病灶同侧脑神经损伤体征，对侧偏瘫。脑干各段病变的详细情节，将于脑干病变定位诊断一章内专题讨论。此处，仅指出于中脑和延髓一侧发生病灶时，同侧脑神经麻痹征多较明显，于脑桥一侧病变引起对侧偏瘫时，如无明显同侧脑神经麻痹，此时，有另一个可靠体征是患侧凝视麻痹（病人注视着麻痹肢体），前庭功能障碍如伴发眩晕及眼球震颤也有重要意义。
内囊病变的基本特点是对侧偏瘫（半身不遂），一般症状均较广泛，很少发生单瘫。偶然，在内囊后肢前部有局限性血管病灶时，可以仅有一侧面、舌部的麻痹。但内囊病变造成上肢单瘫则十分罕见。至于下肢单瘫，则绝不见于内囊病变。内囊偏瘫也可以是纯运动型。
在内囊区引起锥体束损伤的病灶，常常是软化或出血（脑血栓形成或脑出血）。已如上述，于短暂的急性休克期后，即可暴露偏瘫的面貌，偏瘫早期肌张力很高，说明病灶靠近内囊与底节而不是靠近皮质。如为低张力单瘫伴有半身感觉障碍，则更可能为皮质软化或出血。如肿瘤靠近内囊，体积不大即可引起三偏体征（偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲）。如皮质发生肿瘤，则瘤体需长得很大才能引起偏瘫。
这个部位病变具有两个典型特征：①皮质受刺激的现象（有局限性癫痫）；②运动障碍多为单瘫或局限性麻痹。局限性麻痹是皮质运动区相应部位病变的结果。有时，皮质病变区域很小，只在身体上很小的一个局部发生运动功能丧失。例如，在前中央回上端发生病灶时，可产生足趾麻痹，足趾运动完全消失，足背屈力显著减弱。骤然一看，像是周围性腓神经麻痹，但这种患者的足趾麻痹只在旋前位时明显，走起路来并不显著。这可能是锥体外系协同作用有所补偿。
如在两半球的足运动区发生病变（如矢状窦旁脑膜瘤时），可造成双侧足趾麻痹，此时多伴有膀胱及直肠功能障碍。
下肢为主的偏瘫，可见于弹伤、肿瘤（较少）之后，也可因大脑前动脉阻塞引起。
皮质相应部位的小病灶还可造成手指麻痹，所谓 皮质性“桡”麻痹表现为手与手指桡侧无力，有“手下垂”，但与周围性桡神经麻痹不同，皮质性桡麻痹时骨间肌功能同时丧失。笔者曾见到一例 皮质性尺侧麻痹，主诉为左手尺侧（小指、无名指）无力，在尺神经分布区内痛觉减弱，数日后因发现其左手形体觉消失而进一步检查证实为顶叶皮质病变。
前中央回下部的急性或亚急性病变，可引起对侧上运动神经元性面瘫与舌下神经麻痹；有时也可有舌咽、迷走及副神经不全麻痹，构成所谓 岛盖综合征（opercular syndrome）。若为血管性病变所致，数周内即恢复。
这些比较局限的综合征，其病因如为进行性的（例如肿瘤），则原发病变迟早会扩延到更大的区域，造成比较完全的偏身体征。
原发（或起始）于皮质运动区的刺激性病灶，在早期即可能造成局限性或由局部开始而扩及全身的癫痫发作（参阅第十章）。
病例介绍：
例一，男性，12岁。因右下肢瘫痪而入院，患者其母代述于6岁时春天某日，突然发热，三天之后发现右下肢不能活动。后来体温虽降至正常而右下肢的运动并未恢复，且逐渐变细。必须持杖才能行走。右下肢腱反射消失，无病理反射，肌力明显减弱，肌张力低下。右大腿肌肉有明显萎缩。深浅感觉未发现异常。
根据以上临床表现为右下肢下运动神经元瘫痪，无感觉障碍，其病变部位应在腰骶脊髓前角。故可诊断为脊髓前角灰质炎后遗症。
例二，男性，32岁。因四肢进行性无力两年，言语不清、吞咽困难半年，于1969年12月入院。患者于1962年底右手不灵活，如写字、持筷等笨拙，同时伴有该手的肌肉跳动和消瘦，左手亦出现肌肉跳动但较对侧轻，双下肢易疲劳。一年后四肢无力、消瘦亦渐加重而不能下床，并有吞咽发呛和言语不清，但患者始终未诉感觉异常。患者神志清楚，言语含糊不清，两侧软腭提举力弱，咽反射双侧消失，耸肩转颈不能，舌不能完全伸出，舌肌萎缩但位置居中，有肌束颤动，双上肢肌力2级，双下肢肌力3级，两手大小鱼际肌及骨间肌有明显的萎缩和肌束颤动，两下肢肌张力增高，四肢肌反射亢进，两侧腹壁、提睾反射消失，双侧巴宾斯基征阳性，无感觉障碍。脑脊液无色透明，常规检验正常。
病程为两年缓慢进展，呈四肢瘫痪，性质以上运动神经元瘫痪为主，但均伴远端为主的肌萎缩，同时有双侧后组脑神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ）障碍，全身感觉无异常。故拟诊肌萎缩侧索硬化。病变部位在脊髓前角细胞和锥体系。脑干的运动神经元亦受侵犯，因此，本例为上运动神经元与下运动神经元同时病变。
5年后随访，患者四肢已完全瘫痪，咽下极度困难，双上肢肌肉萎缩达“皮包骨”的程度，双下肢高度挛缩，张力仍高，言语能力完全丧失，曾用多种方法治疗未能阻止病程恶化，患者仍无任何感觉障碍，脑脊液仍正常。于发病7年后合并感染死亡。
例三，男性，36岁。1978年5月24日入院。患者1972年发病，病初仅感跑步时双小腿酸痛、疲劳无力、逐渐进展，至1975年渐发现四肢无力，不能持重，手不能提物，双下肢走路不稳、费力。同时发现双手、足远端肌肉萎缩，逐渐进展，屡治无效。既往曾多次患“胃肠炎”，余无特殊，家族史无特殊。
专科检查：脑神经无特殊体征，四肢远端肌肉明显萎缩，以手之大、小鱼际肌及足骨间肌、小腿肌肉萎缩更为明显。四肢肌反射均未引出，无共济运动障碍，深浅感觉正常，无病理反射。
肌电图检查：轻用力，双小腿腓肠肌见较大电位，电压3500～4200μV，时限13～15ms。肌电图所见符合脊髓前角病变。
脑脊液检查正常。
左腓肠肌活检：正常肌纤维群与萎缩纤维群相互镶嵌，萎缩纤维极小，群内纤维数不等，有的数十条一群。萎缩的纤维大小大体一致，肌核固缩，聚集成链，少量脂肪沉积。未见炎性细胞。病理诊断：神经源性肌萎缩。
根据患者为中年男性，缓慢进展的病程，无感觉异常，对称性四肢远端肌萎缩，肌电图符合脊髓前角病变，肌活检为神经元性肌萎缩，病程6年而无上运动神经元病征，临床诊断为 脊髓型进行性肌萎缩。