诊断

根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》的建议，AE诊断标准如下：

包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。

（1） 临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下一个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。

1） 边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的一个或者多个。

2） 脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。

3） 基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。

4） 精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。

（2） 辅助检查：具有以下一个或者多个辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。

1） 脑脊液异常：CSF 白细胞增多（>5×10⁶/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。

2） 神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者EEG异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。

3） 与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。

（3） 确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence assay，IIF）。基于细胞底物的实验（cell based assay，CBA）具有较高的特异性和敏感性。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1∶1与 1∶10。

（4） 合理地排除其他病因。

包括可能的AE与确诊的AE。

（1） 可能的AE：符合A、B与D三个条件。

（2） 确诊的AE：符合A、B、C 与D四个条件。

抗NMDAR脑炎诊断标准

根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》，确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下A、B与C三个条件：

A. 6项主要症状中的1项或者多项 ① 精神行为异常或者认知障碍；② 言语障碍；③ 癫痫发作；④ 运动障碍/不自主运动；⑤ 意识水平下降；⑥ 自主神经功能障碍或者中枢性低通气。

B. 抗NMDAR抗体阳性 建议以脑脊液CBA法检测抗体阳性为准。若仅有血清标本可供检测，除了CBA法结果阳性，还需要采用TBA与培养神经元进行IIF予以最终确认，低滴度的血清阳性（1∶10）不具有确诊意义。

C. 合理地排除其他病因