第八章 发绀
学习目标
掌握 发绀的临床表现和常见病因。
熟悉 发绀的伴随症状和问诊要点。
了解 发绀的发病机制。
发绀（cyanosis）是指血液中还原血红蛋白增多或出现异常血红蛋白（如高铁血红蛋白、硫化血红蛋白等），使皮肤黏膜呈青紫色改变的一种现象，又称为紫绀。常呈现于皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、舌、鼻尖、耳廓、颊部和甲床等。
一、病因与发生机制
发绀主要因为血液中还原血红蛋白含量绝对增多或存在异常血红蛋白所致。
1.还原血红蛋白增多
还原血红蛋白指未与氧结合的血红蛋白，一般情况下当血液中还原血红蛋白含量>50g/L时，皮肤黏膜就会出现发绀。此时，动脉血氧饱和度（SaO2）一般<85%。某些情况下，当患者血红蛋白增多达180g/L时，虽然SaO2>85%亦可出现发绀，而当重度贫血（Hb<60g/L）时，即使SaO2明显降低，也常不能显示发绀。因此，发绀是缺氧的典型表现，但缺氧不一定发绀。
2.血液中存在异常血红蛋白衍化物
（1）高铁血红蛋白血症：
正常人血液中高铁血红蛋白仅占血红蛋白总量的1%左右，并且较为恒定。某些药物或化学物质（如亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等）中毒，引起血红蛋白分子中亚铁离子被铁离子所取代，失去与氧结合的能力。当血中高铁血红蛋白含量达到30g/L时可出现发绀。
（2）硫化血红蛋白血症：
患者便秘或服用某些含硫药物后，在肠内形成大量硫化氢，作用于血红蛋白形成硫化血红蛋白。当血液中硫化血红蛋白达到4%或超过5g/L时，可出现发绀。
二、临床表现
1.血液中还原血红蛋白增多引起的发绀
（1）中心性发绀：
由于心、肺疾病引起呼吸功能不全、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足使SaO2降低所致。其特点是全身性发绀，包括四肢、颜面、黏膜及躯干皮肤，但受累的皮肤温度正常，局部按摩或加温，发绀仍存在。
1）肺性发绀：
主要因为肺通气不足、换气障碍等因素导致体循环中还原血红蛋白增加而致发绀。见于急性呼吸系统疾病，如气管梗阻、哮喘、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞等；慢性呼吸系统疾病，如阻塞性肺气肿、慢性支气管炎、弥漫性肺间质纤维化等；肺血管疾病，如肺动脉硬化、肺淤血、肺动脉高压等。
2）心性发绀：
主要由于心内或大血管间存在异常通道，使部分静脉血未通过肺的氧合作用而直接分流混入体循环动脉血中，当分流量超过心排出量1/3时，可出现发绀。见于右向左分流的先天性心血管病，如法洛四联症、大血管错位、先天性肺动脉狭窄等。
（2）周围性发绀：
由于周围循环血流障碍所致，其特点是肢体末梢与下垂部分（如肢端、耳垂与鼻尖）发绀。受累的皮肤发凉，按摩或温暖局部皮肤，发绀可消失。一般分为：
1）淤血性周围性发绀：
由于体循环淤血、周围组织血流缓慢，组织过多摄氧，导致局部还原血红蛋白增多，出现发绀。见于右心功能不全、缩窄性心包炎、局部静脉病变（如血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、糖尿病足、下肢静脉曲张）等。
2）缺血性周围性发绀：
由于心排血量减少、周围组织血管收缩、末梢循环障碍而致局部组织灌注下降，缺血缺氧，出现发绀。常见于严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎等。
（3）混合性发绀：
中心性发绀与周围性发绀同时存在，常见于心力衰竭。
2.血液中存在异常血红蛋白引起的发绀
（1）高铁血红蛋白血症：
一般分为先天性和后天获得性两类。
1）先天性高铁血红蛋白血症：
自幼即有发绀，身体一般状况较好，通常有家族史，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。先天性高铁血红蛋白血症是由于NADH（烟酰胺腺嘌呤二核苷酸还原酶）缺乏引起，属于常染色体隐性遗传性疾病。
2）后天获得性高铁血红蛋白血症：
临床特点是患者有中毒的病史，发绀出现急骤，病情危重，经过氧疗发绀不能改善，静脉血呈深棕色，分光镜检查可证实血中有高铁血红蛋白存在。轻度高铁血红蛋白血症（高铁血红蛋白占血红蛋白总数20%～30%），患者仅需休息，停止接触氧化剂24～72小时后，高铁血红蛋白血可自行降至正常。当高铁血红蛋白超过40%时，必须立即给予还原剂亚甲蓝（美蓝）或大量维生素C治疗，发绀可在30～60分钟内消失。
（2）硫化血红蛋白血症：
临床特点是发绀持续时间长，可达数月以上。因硫化血红蛋白一经形成便不能逆转为血红蛋白，只有含这种异常硫化血红蛋白的红细胞被破坏，它才离开血液循环被清除，异常的血红蛋白才能消失。患者血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。
三、伴随症状
1.发绀伴呼吸困难
常见于心力衰竭、呼吸衰竭及急性呼吸道阻塞、气胸、大量胸腔积液等。
2.发绀伴杵状指（趾）
提示病程较长，主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。
3.急性发绀伴意识障碍
主要见于某些药物或化学物质中毒、休克、急性重度肺部感染或急性心功能衰竭等。
四、问诊要点
1.发绀的起病情况
起病的急缓、时间、年龄、可能的诱因。幼年发绀多考虑先天性疾病，如心脏病、高铁血红蛋白血症等。成年发绀多考虑慢性呼吸及循环系统疾病。
2.发绀的特点及严重程度
发绀的部位与范围、全身性还是局部性、青紫的程度；发绀部位皮肤的温度，经按摩或加温后发绀能否消退。
3.与发绀有关的病史
有无心肺疾患等其他相关疾病病史；有无家族史；有无相关药物、化学物品、变质蔬菜摄入史；有无在持久便秘情况下过食蛋类或硫化物病史等。红细胞增多者发绀明显，而休克和贫血者发绀不明显。
4.发绀的伴随症状
发绀是否伴有呼吸困难、杵状指或意识障碍。心肺疾病发绀严重者常伴呼吸困难，异常血红蛋白血症者一般无呼吸困难。
（江 汕）
学习小结
1.发绀的病因与发生机制:血液中还原血红蛋白增多或出现异常血红蛋白。
2.血液中还原血红蛋白增多者表现为中心性发绀、周围性发绀和混合性发绀；异常血红蛋白者表现为高铁血红蛋白血症或硫化血红蛋白血症。
3.发绀的伴随症状：呼吸困难、杵状指（趾）或意识障碍。
4.发绀的问诊要点：起病情况、发绀特点和相关病史。
复习参考题
简述发绀的问诊要点。