第十节　外阴肿块

外阴肿块是指女性阴阜、阴唇、阴蒂和前庭(包括尿道口、前庭大腺、阴道口和处女膜)等处的皮肤、黏膜、腺体和结缔组织发生的炎性肿块、良性和恶性肿瘤。 炎性肿块常见有前庭大腺脓肿和囊肿、尖锐湿疣、外阴疖肿等,良性肿瘤主要有平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、乳头瘤、汗腺瘤、神经纤维瘤、淋巴管瘤及血管瘤等。 恶性肿瘤以外阴鳞状细胞癌为最多见,占外阴癌的90%,其余还有外阴黑色素瘤、外阴基底细胞癌、前庭大腺癌等。

一、病因/发病机制

可有不洁性生活史,病原体有病毒和细菌两大类,病毒以人乳头瘤病毒(HPV)和疱疹病毒多见,细菌多为葡萄球菌、大肠埃希菌、链球菌及肠球菌等,随着性传播疾病发病率的增加,淋病奈瑟菌及沙眼衣原体已成为常见的病原体。 易发病部位为外阴破损皮肤、毛囊、前庭大腺等。 当前庭大腺管急性炎症消退后腺管阻塞、前庭大腺管损伤,如分娩或会阴侧切是损伤腺管、先天性腺管狭窄、分泌物排出不畅等使前庭大腺管阻塞后可形成前庭大腺囊肿。

引起外阴肿瘤的原因常见有外阴感染、机械刺激、过敏性外阴炎、全身性疾病等。

1.良性肿瘤根据来源组织不同,可分为外阴上皮来源肿瘤、外阴部附件来源肿瘤、中胚叶来源肿瘤、神经源性肿瘤,其发病机制不明,发病年龄以中老年妇女为主,个别肿瘤常常见于婴儿如血管瘤。

2.皮肤黏膜上皮的不典型增生外阴鲍文样丘疹病和外阴表皮内瘤变与HPV 感染有关,免疫功能缺陷者易发病;外阴表皮内瘤变与外阴营养不良有关。 吸烟可能被认为与发生外阴表皮内肿瘤有一定关系。

3.恶性肿瘤外阴鳞状上皮恶性肿瘤除Paget 病以外与HPV 感染密切相关,而外阴腺体来源的恶性肿瘤、外阴其他恶性肿瘤的发病原因均不明,部分肿瘤可能与染色体的杂合性缺失有关、抑癌基因的突变或丢失或致癌基因活性增加有关。 如外阴卵黄囊瘤为胚胎发育过程中生殖细胞错位,停留在外阴部,并发生异常分化而成。 生殖道部位的恶性肿瘤也可转移至外阴。

二、临床表现

在外阴部位可及一大小不定的肿块,早期无明显症状;除炎性肿块外一般无疼痛感,也无明显压痛;质地可呈囊性、实性或囊实性;可固定不动或可推动,一般与周围皮肤组织界线清楚;恶性肿块晚期时可出现溃疡、出血、坏死等,并可出现腹股沟淋巴结肿大。

三、病史询问及相关检查

1.病史　出现肿块的时间,肿块生长的部位,发现肿块时的大小、质地、表面颜色,有无疼痛感、有无压痛,有无瘙痒感或异物感,有无渗出物,有无影响性生活或走路等。

在外阴转移性肿瘤的诊断过程中,应仔细地询问病史,尤其要注意既往有否妇科良恶性肿瘤或全身其他部位脏器的诊治病史。

2.外阴检查外阴发育情况,查看肿块生长的部位、大小、质地、活动度、压痛、表面有无渗出和破溃、腹股沟淋巴结有无增大等。

3.盆腔检查阴道、宫颈、宫体与双侧附件有无肿块,其外观、大小、质地、活动度、压痛情况如何,盆腔其他部位有无肿块等。

四、主要辅助检查

1.肿块活检或切除后病理检查,对病灶范围不清者用1%甲苯胺蓝的使用有助于提高病检的准确性并排除浸润癌。

2.如为炎性肿块有渗出或分泌物可取分泌物做培养加药敏。

3.HPV 及其他病毒的检测。

4.必要时可肿瘤指标检测。

5.对考虑恶性肿瘤者可行腹部、盆腔B 超,CT和ECT 骨扫描等检查了解外阴部位病灶的大小、肿瘤侵犯骨盆及骨膜的深度、腹股沟淋巴结及盆腔淋巴结是否受累及有无远处转移。

五、鉴别诊断

前庭大腺位于两侧大阴唇后部,腺管开口于小阴唇内侧靠近处女膜处,在性交、分娩或其他情况污染外阴部时,病原体容易浸入而引起炎症。 前庭大腺炎如未得到及时治疗,造成急性化脓性炎症则成为前庭大腺脓肿。 在急性炎症感染时脓液被吸收后也可形成囊肿,而前庭大腺腺管开口部位阻塞,分泌物积聚于腺腔可形成前庭大腺囊肿,如继发感染形成脓肿而反复发作。

可有急性前庭大腺炎病史,局部有红、肿、热、痛,即患侧外阴部肿胀,灼热感,疼痛剧烈,有时有坠胀及大小便困难的感觉。 如已形成脓肿,触之肿块局部可有波动感,触痛明显如未及时处理,脓腔内压增大时,可自行破溃。 前庭大腺炎常有腹股沟淋巴结肿大、体温升高及白细胞计数增加等全身症状。

前庭大腺囊肿小且无继发感染,患者可无自觉症状;若腺囊肿大,患者可感觉外阴部坠胀或性交不适。 检查见大阴唇下1/3 有一囊肿,多呈椭圆形,大小不一,囊肿多为单侧,也可为双侧。

尖锐湿疣是由HPV 感染所致的以肛门生殖器部位增生性损害为主要表现的性传播疾病。 患者多有不洁性生活史或配偶感染史,潜伏期平均为3 个月,大多发生于18～50 岁的中青年人,多见于大小阴唇、后联合、前庭、阴蒂、宫颈和肛周。 损害初起为细小淡红色丘疹,以后逐渐增大增多,单个或群集分布,湿润柔软,表面凹凸不平,呈乳头样、鸡冠状或菜花样突起。 红色或污灰色。 根部常有蒂,且易发生糜烂渗液,触之易出血。 皮损裂缝间常有脓性分泌物淤积,致有恶臭,且可因搔抓而引起继发感染。 本病常无自觉症状,部分患者可出现异物感、痛、痒感或性交痛。

辅助检查:醋酸白试验阳性,核酸杂交可检出HPV-DNA 相关序列,PCR 检测可见特异性HPVDNA 扩增区带等。

外阴疖肿是由葡萄球菌等细菌感染引起的,一般是外阴毛囊炎、皮脂腺周围发炎后,炎症向深部发展所致。 起初局部皮肤出现结节,基底部较硬,红、肿、热、痛明显。 逐渐地,结节化脓变软,形成脓肿。 严重可伴有腹股沟淋巴结肿大。疖肿可发生一个,也可多个发生。 如果外阴疖肿反复发作,应注意有无糖尿病等全身性疾患。

外阴乳头状瘤分为两类,即乳头状瘤与疣状乳头状瘤。 此外还有一种以上皮增生为主的纤维乳头状瘤,可视为外阴乳头状瘤的一种亚型。 肿瘤多见于中老年妇女,病变多发生在大阴唇,也可见于阴阜、阴蒂和肛门周围。 病变生长缓慢,可无症状,但也可有外阴瘙痒及局部炎症病史,可单发或多发,病变一般不大,偶有大至4～5cm。 肿瘤可带蒂呈葡萄状或者菜花状。 如肿瘤较大,因反复摩擦,表面可溃破、出血和感染。 妇科检查时发现外阴部有乳头状肿块,可单发或多发,质略硬。 确诊应根据活检后病理学结果。 乳头状瘤恶变率低,为2%～3%。 纤维乳头状瘤一般不恶变。

外阴软纤维瘤是一种以纤维血管为核心、角化的鳞状上皮所覆盖的良性息肉肿块。 常常较小且软,是一种有蒂的良性肿瘤。 多生长于大阴唇等皮肤部分,为芝麻粒或米粒大小、淡褐色或深褐色,可见肿瘤呈类圆形,息肉状,常有蒂,表面皱襞较多。 有的可类似于尖锐湿疣。 可存很多年,一般为多发。 临床常无症状,有时肿块受摩擦而有不适感。 极少数会形成大的软纤维瘤。 当血供不足时,可发生溃疡。 在蒂扭转或破溃时则出现症状,主要为疼痛、溃破、出血和感染。 切除后病理切片检查可确诊。

多发生于大阴唇及会阴汗腺。 多见于性发育成熟妇女。 肿瘤为一界限清楚、隆起周围皮肤的结节,大多直径0.1～1cm,肿瘤包膜完整,与表皮不粘连,瘤体可推动。 结节质地软硬不一,缓慢生长,无症状。 有时由于囊内的乳头状生长可突出溃破之壁外,呈少量出血,伴感染时有发痒、痛感症状。 镜下见高柱状或立方形的腺上皮交织形成绒毛状突起。 病理特征为分泌形柱状细胞下衬有一层立方肌上皮细胞。 一般为良性,极少恶变。

外阴皮脂腺瘤(又称外阴粉瘤),因皮脂腺管阻塞而形成,易发生在黏膜部位,一般仅1～3mm 大,往往无自觉症状。 手术切除病理检查可明确诊断。

起源于外阴毛发的良性肿瘤。 一般认为本病可能起源于多潜能的基底细胞,是向毛发结构分化的良性肿瘤,多为常染色体显性遗传,好发于青春期与幼女期,无自觉症状。 皮损直径在2～10mm 之间,为半球形透明的小结节,表面光滑,质地坚实,数量十个不等。 小的损害可融合成较大结节。 皮损组织病理表现:瘤体位于真皮,可见基底样细胞肿瘤团块、许多毛乳头样结构和角囊肿,周边绕以结缔组织。

由成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤,生长于阴阜、阴唇或外阴其他脂肪组织处,肿瘤大小不一,呈小息肉状,有报道直径可达17cm 者,并在皮下隆起,大多无蒂、较软,有的为分叶状。 以育龄妇女多见,瘤体生长缓慢,瘤体较小时无不适症状,当肿瘤较大时,出现行走不便和性生活困难。 镜下肿瘤由成熟的脂肪细胞构成,无明显的结缔组织包膜,瘤细胞间散布有纤维结缔组织条索,间质有多少不等的纤维组织和血管。

来自外阴纤维组织的肿瘤,多发生于育龄期妇女,生长缓慢,一般不恶变。 此瘤多数位于大阴唇,少数见于小阴唇、阴蒂及圆韧带。患者可看到或触及肿物。 肿瘤大体呈圆形或形状不规则,光滑,质硬,色如正常皮肤或呈深红色,可推动或有蒂呈悬挂状,如被覆上皮溃破,可有出血及分泌物增多。 病理检查切面为致密性灰白色纤维组织呈束状纵横交错排列或呈现漩涡状排列,镜下为有包膜的纤维结缔组织。

外阴平滑肌瘤好发于大阴唇最多,阴蒂及小阴唇,一般为单发,外形呈圆形或椭圆形,表面光滑,质地偏硬,有包膜,活动好,无压痛。 临床上有两种表现形式:一种表现为隐藏于组织内的结节,往往没有什么症状,仅患者自己感到局部隐隐有一小肿块而已;另一类表现为有蒂的或凸出于皮肤表面的块物,性交困难,行动不便等。 病理检查时镜下可见平滑肌细胞呈纵横交错、平行或漩涡状排列,胞质呈伊红,核长杆形,两端钝圆,核周有晕状空隙,肌束之间有纤维间质。

来源于神经组织生长缓慢的良性肿瘤,一般无特异的症状,也无压痛,多位于大阴唇,生长缓慢,局部呈结节状隆起,多呈单个,肿块直径0.5～3cm,偶有多发性结节表面皮肤有时有色素减退。 肿瘤一般有较宽的基底,质地较坚韧,切面无包膜,边界清楚,质地均匀,切面呈淡黄色或灰黄色、有光泽。 镜检见瘤细胞集合成粗条索状或巢状,为细纤维分隔,细胞大多角形、边界不清,胞质丰富,含有明显的细伊红色颗粒核,经特殊染色说明并非黏液,也不是糖原,但苏丹黑B 为阳性,PAS 染色经酶消化后仍为阳性,说明很有可能是糖蛋白并有类脂物,支持其神经源性的组织来源学说。

外阴血管瘤多属先天性,大多于出生时或出生后数周出现,在围绝经期和老年期也可出现。 血管瘤是由于血管异常排列及分布而发生的。 患者可有外阴压迫症状和垂重感。 血管瘤直径1～6mm,呈圆形,微隆起的结节样或疣状,表面覆盖皮肤为鲜红、紫红、蓝色,边缘清楚,可压缩者称草莓状血管瘤。 肿块主要侵犯大阴唇深部,导致一侧大阴唇增大变形,瘤体多呈扁平或不规则形状,有的可高出皮肤呈结节状或分叶状,为红、蓝、紫色,触之柔软如海绵状者为海绵状血管瘤。 孤立呈覃状或有蒂,易出血称肉芽肿型血管瘤。

发生在老年性妇女的血管瘤一般大小为1～5mm,暗红或紫色,似丘疹状,不易压缩,常为多发性。

呈单个或多个浅红或灰白色囊性结节,小则直径6mm,大则达儿头大。 是由淋巴管扩张增生而成。 可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。 肿瘤为单个或多个,灰红色,质软,边界不清晰,一般无症状。 肿瘤表面可有水疱,破裂后流出淋巴液。 镜下可见在真皮或皮下组织内有呈囊性扩张的淋巴管,其内层为内皮细胞所覆盖。 囊腔内积有淋巴液及淋巴细胞。

多发生于40～50 岁的妇女,由周围神经的Schwann 鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,位于外阴的柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛,神经鞘瘤损害常可引起疼痛,特别是阵发性疼痛,因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病,肿瘤可有完整的包膜切面实性,白色韧带,常见淡黄色斑区,可伴少数囊腔,含淡黄色液体,也有以囊性为主者。 镜下见包膜内有许多小血管,部分肿瘤细胞排列紊乱,结缔组织呈细网状,并可见组织变性而形成的小囊肿,囊腔内充满液体。 另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长,梭形成栅栏状排列,同时与无核区域相同。 肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

往往幼年发病,有家族史。 常位于大阴唇孤立的肿块,其生长缓慢,通常无疼痛感,瘤体较大时有时出现坠痛不适,很少恶变,但妊娠时可有明显增大。 单发瘤体较小、质软,常带蒂,表面色素沉着,瘤体显著凸出于皮肤表面形成球形或有蒂的疝囊样肿块,可用指尖将瘤压入皮内,肿瘤有明显的弹性,皮肤上见咖啡斑样大小不等。 有学者认为,直径超过1.5cm 咖啡斑有6 处以上可诊断多发性神经纤维瘤。 孤立性神经纤维瘤直径1cm左右,不伴有多系统病变;局限性神经纤维瘤的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。 镜下见主要有波浪状嗜酸性纤维构成,大部分无胶原纤维束方向排列。 结缔组织细胞和胶原纤维散在神经鞘细胞排列成束,呈条状或漩涡状结构,间质可见纤维组织及血管,瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。

一种发生于年轻人外生殖器部位的多发性扁平丘疹,常与HPV 和HSV感染有关。 女性外阴及肛周有粉红色或棕红色小丘疹或如疣状,直径0.2～1.0cm,平均4mm 常与尖锐湿疣共存,病变范围小,无溃疡、结痂,不浸润皮下组织,部分病例可在3 个月～1 年内自然好转或消退。镜下见表皮角质层角化不全,棘层增生,部分细胞不典型增生,细胞大小不一,核质比例增大。 细胞核不规则堆积,呈“风吹倒”样改变,有丝分裂活跃,出现成簇的有丝分裂象,奇异核或多核。 表层内有少数空化细胞,钉脚下伸增宽,真皮毛细血管扩张和淋巴细胞浸润。 为良性病变、可复发,有2.6%的恶变率。

是一组外阴病变,与HPV感染有关,是外阴癌的前期病变。 最常见症状为外阴瘙痒不适和烧灼感,或发现外阴结节。 病灶表现为表皮增生,可出现皮肤增厚斑块、乳头或小的赘疣,表面可呈灰白色、黑色素沉着或暗红色,肿瘤表面干燥、脱屑,边界不清楚。 瘤灶常可多发,并可相互融合。 常可见病理性核分裂、上皮的中上层出现较活跃的有丝分裂,核浆比例增加、散在多核及未成熟细胞的增加。 另外还包括角化过度、角化不全等非特异性改变。 根据细胞的成熟度、核的异形性、细胞排列结构以及有丝分裂活性,VIN 可分为1 级(轻度不典型性)、2 级(中度不典型性)、3 级(重度不典型性或原位癌)。 年轻患者的VIN 常自然消退,但60 岁以上或伴有免疫抑制的年轻患者可能转变为浸润癌。

最常发生在大阴唇,其次是小阴唇、阴道前庭及阴蒂等处,与HPV 感染有关。 长期顽固性外阴瘙痒为外阴鳞状细胞癌患者的常见症状,病程一般较长,瘙痒以晚间为重。 早期为局部出现丘疹、结节或小溃疡晚期病灶,常表现为溃疡型菜花样或乳头样肿块,表面可因破溃和继发感染而有血性或脓性分泌物,有触痛。 常与外阴营养不良疾患共存。 诊断主要依据临床症状及活体组织病理切片检查,在甲苯胺蓝染色后的不脱色区处取活检,可获得较准确的诊断结果,必要时还需多次、多处活检方能最后确诊。

又称湿疣性癌,与HPV 感染关系密切。 发生于较年轻妇女,肉眼观表面为一巨大菜花状组织,质软的疣状癌肿,可伴轻微外阴瘙痒。 肿瘤表面为乳头状,镜下呈乳头状结构,表面覆以过多角化细胞,癌细胞浸润处形成不规则细胞巢,最具特征的是出现明显的挖空细胞和挖空细胞性不典型。

通常发生于50 多岁的绝经后妇女,一种特殊的低度恶性鳞状细胞癌,与HPV 感染无关。 肿瘤生长缓慢,半数患者有3～10 年的病史,皮损发生浸渍部位,呈乳头瘤状增生,腹股沟淋巴结因反应性增生而肿大。 镜下为分化良好的鳞状上皮,呈乳头状生长,乳头中心缺少结缔组织,核分裂罕见,乳头表面为角化过度和角化不全,细胞为大,多边形,钉脚钝圆或弧形,有融合,伸入间质和压迫间质,是推移性浸润,因此肿瘤的底部与间质分界清楚而平整,无明显破坏性浸润,角化珠多在肿瘤深部,核分裂罕见,间质内有重度慢性炎症,有无数淋巴细胞和浆细胞浸润,这是一种特征性伴随病变。

多见于55 岁以上妇女。可能来源于表皮的原始基底细胞或毛囊。 大阴唇有小肿块,发展缓慢,很少侵犯淋巴结。 镜下见肿瘤组织自表皮基底层长出,细胞成堆伸向间质,基底细胞排列呈腺圈状,中央为间质,有黏液变性。 应检查全身皮肤有无基底细胞瘤。

病变多发生于大阴唇和肛周,病灶高出皮肤,局部增厚,有硬结及皮肤表面有脱屑,常有色素减退类似白斑,外阴瘙痒和烧灼感是常见症状。 病检可见含典型的有空泡形成的Paget细胞,约有半数的患者有汗腺的累及。

多见于老年妇女,50～60 岁为发病高峰年龄。 原发癌50%以上为腺癌,鳞状细胞癌占30%左右。 前庭大腺癌位置较深,故早期无症状,最常见症状为阴道疼痛和肿胀,有硬结。 中晚期患者前庭大腺肿物溃破,出现溃疡,合并感染可出现及伴有脓肿、渗液或流血。 体检时,于阴唇下1/3可见肿胀,能触及深部硬实、呈结节状的肿块,表面皮肤完整。 诊断标准:①肿瘤解剖学部位在小阴唇深部;②肿瘤表面上皮常完好;③镜下在肿瘤周围组织中可找到前庭大腺组织,如见到它过渡到癌组织,则证据确凿;④肿瘤为腺癌,尤其是分泌黏液的腺癌;⑤肿瘤累及前庭大腺的大部分,并在组织学上符合前庭大腺;⑥其他处无原发肿瘤。

多见于老年妇女,早期常无症状,易被忽略,常见症状为尿道流血和血尿,其他症状有尿频、尿痛、排尿烧灼感、排尿困难、痛、痒、痒或性感不快等。 位于尿道远段的肿瘤早期可见到乳头状肿物或表浅小溃疡,逐渐发展为菜花状肿块,突出于尿道口。 尿道近段肿瘤则局部有肿胀感、变硬和压痛。 阴道触诊可估计病变范围。 位于尿道近段的肿瘤有时表现为尿道弥漫性浸润,活体组织病理检查可以确诊。 免疫组织化学显示PSA 阳性染色。 患者血清中PSA 升高,手术切除肿瘤后迅速下降。 故手术前后血清PSA 监测有助于诊断和判断疗效。

外阴汗腺腺癌多来自大汗腺,也可来自小汗腺,多为单发性皮下结节或肿块,质地坚实。 直径通常<1cm,偶可达5cm,表面出现溃疡后合并感染,则可产生渗液及脓性分泌物,可有外阴局部瘙痒。 病检示汗腺癌多为实质性肿块,无包膜,与周围组织分界不清;切面呈黄白色或灰红色,可伴有出血及点状坏死,少数伴有透明样变和小囊肿形成。

来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维,少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。 常常表现为缓慢生长的无痛性块物,初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状,也可数年内无变化。 大多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带,偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。 肿块通常为5～10cm 不等,圆形或椭圆形,孤立或多发实性结节状肿块。 一般因患者无意中摸及肿瘤或出血和疼痛而就诊。 早期患者肿块表面皮肤完好,随着肿瘤发展,皮肤受累后出现充血、溃疡。 晚期肿瘤可能侵犯深部组织,而固定于耻、坐骨上,或出现远处转移。 对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检;对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。

是高度恶性肿瘤,是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤,20%发生于盆腔及生殖道。 常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物,局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观,初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。 以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,有不规则阴道出血和排液。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。 诊断必须结合针刺活检或手术切除标本的组织细胞学检查。 但即使在高分化的横纹肌肉瘤中也常常无明显的横纹,而且组织学诊断横纹肌肉瘤难度大,所以确诊需结合免疫组化和细胞、分子遗传学检查。 同时需进行X 线平片、阴道B 超、腹部B 超、CT 和MRI,了解病变部位受累情况。

常见部位为大阴唇,以左侧更多见。 主要表现为逐渐侵袭性生长侵及皮下组织,初起一般为无痛性的斑块状实性结节,经数年后可生长迅速,互相融合呈较大的不规则肿物。 肿块加速生长期可伴有局部疼痛触痛和溃疡,疼痛可放射至大腿内侧。 病理检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构,缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成分如巨细胞黄色瘤细胞、炎细胞等。

偶然发现位于大阴唇、阴蒂和尿道周围结节,起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,部分可有外阴瘙痒。 随肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。体检外阴局部皮肤出现丘疹或结节,颜色可为灰色、红色、褐色、棕色或白色,可为单个或多个,融合或分散。 位于浅表的肿瘤,早期就引起皮肤溃疡。 深在者往往沿深筋膜生长,硬韧。 结节状区域不易活动,有时有疼痛或压痛。 因本瘤生长缓慢,无特殊不适,临床中容易发生误诊,应先排除转移可能,同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色。必要时检测细胞遗传学异常。

外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇。 多数表现为无痛性、活动的皮下肿块,亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物,可伴表面皮肤溃疡。 可分为2 型,即浅在型与深在型,浅在型虽然可达筋膜,但多限于皮下组织,极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。 深在肿瘤或者完全位于肌肉内,或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。 病理检查边界尚清楚,无真正的包膜,细胞形态多种多样,主要是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞,核分裂象多见。

好发于大阴唇或阴蒂,有或无痛性肿块,边界清楚,硬度不等,纤维组织多而恶性程度低则质坚硬,反之则质较软。 大小1～8cm 不等。 肿物体积小时可活动,长大后多粘连固定。 肿块局部温度可较高,表面可见毛细血管扩张。 可伴发区域淋巴结转移肿大。 诊断依据病理组织检查。

外阴肿块常位于大阴唇,肿块大小1～5cm,圆形或椭圆形,孤立或多发。 早期患者肿块表面皮肤完好,可无任何症状,随着肿瘤发展,皮肤受累后出现充血、溃疡、感染和出血,偶尔表现为外阴疼痛、不适,进行性消瘦。 晚期肿瘤可能侵犯深部组织,而固定于耻、坐骨上,或出现远处转移。病理检查脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性,纤维间隔较窄而不明显,亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间,或可见纤细的丛状毛细血管网。

恶性颗粒细胞瘤临床一般无特殊症状,大多是偶尔发现,阴唇处多见,偶见于阴蒂。 多单发,多发性结节少见。 通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节,大小从1.5～12cm 不等,质硬。 肿块边界不清,因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。 切面肿瘤呈灰黄色。 镜下表现为瘤细胞大小不等,呈巢状或索状,胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。 胞质丰富,充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒,PAS 阳性。 胞核大小不等及深染,核分裂象>2/10HPF,可见凝固性坏死,见到转移则诊断更为明确。 免疫组化为瘤细胞呈S-100 蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性。 由于恶性颗粒细胞瘤核的异型性和细胞多形性可不明显,而临床良性的颗粒细胞瘤可表现为核多形性和核分裂象增多,同时良性颗粒细胞瘤可为多中心病灶,所以良、恶性较难鉴别,尤其应特别注意恶性颗粒细胞瘤中组织学表现为良性,而生物学行为是恶性的一面,要在转移前作出诊断往往较困难。 所以在诊断时应多取材,多切片,仔细查找核异型区,特别注意血管侵犯。

来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤,大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周,肿块逐渐生长,快速生长者常伴有疼痛,不能行走。 肿块硬且有触痛,大小2.5～12cm。 位于大阴唇者常有衣物刺激痛,位于小阴唇的有性交痛,而位于肛周的常伴排便痛。 偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。 镜下为漩涡状或丛状排列的梭型细胞,胞质丰富,异型性模型,核分裂象多,免疫组化大多数S-100 阳性。

在获得性免疫缺陷综合征患者中发病率高,表现为生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块,有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状。 体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹,亦可融合成斑块或结节,呈息肉状或乳头状。 大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。 镜下分3 种类型:混合细胞性、单细胞性和间变性;又可按肿瘤中血管成分的数量以及梭形细胞形态分为血管瘤型和肉瘤型两种组织学类型。

早期真皮内可见血管分布增加,伴间质水肿,炎细胞浸润,并有较多血管外红细胞及含铁血黄素沉积。 当病变进展时,炎细胞减少,出现梭形细胞区,与血管瘤样区相混杂。 梭形细胞束似纤维肉瘤样,但其中有含红细胞的裂隙,细胞内、外可见大小不等的PAS 阳性透明小体。 再进展则小血管逐渐闭塞,梭形细胞胞核变大,深染,核分裂象增多,最终形成高度恶性肉瘤样。

与原发癌肿组织来源及病因相同,原发肿瘤的扩散主要通过静脉癌栓逆行转移到外阴,也可通过淋巴转移或直接蔓延而来。 宫颈癌可由血液循环及淋巴转移到外阴,也可直接经阴道累及外阴。 内膜癌、卵巢癌、绒癌可经血流逆行转移到外阴,也常通过圆韧带的淋巴途径转移到腹股沟淋巴结。 直肠癌可直接向周围组织浸润或经淋巴结转移到阴道和会阴左侧卵巢静脉直接引流至左肾静脉,因此,原发肾癌外阴转移多来自左侧。 病史中患者既往或正患有恶性肿瘤者,存在来源于外阴以外的原发灶,外阴出现痛性或无症状的肿块。 外阴肿瘤的病理形态或细胞形态符合来源组织肿瘤的形态;无怀疑肿瘤原发于外阴的依据。

常见于无毛发分布区,65%～70%起自于外阴的黏膜面,25%仅累及一侧大阴唇,10%累及阴蒂,约有20%的患者就诊时呈广泛病变。 最常见的主诉是外阴肿块,其次为外阴出血或瘙痒,外阴溃疡、排尿困难、疼痛,头痛和体重减轻不太常见,一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变。 体检见局部皮肤或黏膜呈蓝黑色、黑褐色或无色素不等,病变界限不清,病灶为扁平、凸起或息肉状,可有溃疡、肿胀或皮肤卫星状转移结节形成等改变。 病变范围小者数毫米,大者十几厘米。 10%的黑色素瘤为无色素的黑色素瘤。 光镜下特点:黑色素瘤由上皮细胞、痣细胞和梭状细胞组成,这3 种细胞的黑色素程度不同。 组织形态变化很大,可类似于上皮或间叶来源的肿瘤,也可类似于未分化癌。细胞大小差异明显,呈圆形、多角形、梭形或多形性。核异型性明显,亦可见多核或巨核细胞。 常有明显的核仁,核分裂象多见。 瘤细胞多呈巢状或弥漫分布,少数浅表型瘤细胞仅在表皮内浸润。 黑色素瘤细胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45 等抗原的联合组化染色有助于黑色素瘤的诊断和鉴别诊断。 一般Keratin 呈阴性染色,Vimentin 及S-100 全部阳性反应。 HMB-45 为恶性黑色素瘤的特异性抗体,但有些恶性黑色素瘤不表达色素抗原,文献报道HMB-45 在恶性黑色素瘤中表达率为90.6%。 组织培养:无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。

多发生于大阴唇,也可见于阴蒂。 无痛性硬块,有活动度,大小不一。 表面皮肤可红肿,溃烂。 有的仅表现为外阴肿胀。 病程短,发展快。 病理大体为棕褐色或灰白色肿块,有假包膜,切面囊、实性兼备。 镜下有相互交通的管腔组成,血管和放射性瘤细胞冠形成本瘤特征性的SD(Schiller-Duval)小体是诊断的主要依据。 免疫组化肿瘤组织AFP 科呈阳性表达。 也可血清AFP 升高。

为皮肤原发小细胞癌,类似肺燕麦细胞癌。 为外阴大阴唇、小阴唇、前庭大腺、阴蒂、后阴唇系带的活动的无痛性肿块,有的可出现局部接触性出血和溃疡。 转移部位可以较广。肿瘤位于表皮,侵犯真皮。 黄色或红紫色肿块,表面光滑,大小1.5～9cm,质硬。 切面灰白色,边界不规则,伴局灶出血、坏死。 镜检见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状、巢状或片状,偶见菊形团结构。 细胞界限不清,胞质少,核大,圆形或卵圆形,空泡状,颗粒性染色质及多个核仁,核分裂象较多,并可见细胞凋亡。 免疫组化检查见低分子量角蛋白(包括CK20)和神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性。

常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块,伴疼痛、性交困难,同时可有皮肤瘙痒,阴道出血、排液。 肿块大小3～14cm,触痛明显,表面皮肤红斑或水肿、破溃,也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。 部分患者呈贫血,常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。 恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤,方可考虑原发于外阴,但尚需排除邻近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴,外周血及骨髓应无任何异常细胞。 恶性淋巴瘤的瘤细胞,包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变。 瘤细胞呈散在或密集分布,并有核分裂象。 肿瘤与周围组织分界不清。 依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。 免疫组化为白细胞共同抗原CD45 均为阳性。

六、治疗原则

1.前庭大腺脓肿口服或静脉注射抗生素,1 ∶2000 的高锰酸钾坐浴,如无好转,待脓肿成熟后行切开排脓治疗。 前庭大腺囊肿:多以手术治疗。现多行前庭大腺囊肿造口术取代以前的囊肿剥除术。 近年来采用激光或者是微波做囊肿造口术,效果良好。

2.外阴尖锐湿疣治疗诱因,如阴道炎、淋病等治疗;免疫疗法,提高机体免疫力;化学治疗:0.5%鬼臼毒素酊、5%咪喹莫特霜、80%～90%三氯醋酸或二氯醋酸外用;冷冻疗法;激光治疗;电灼治疗;氨基酮戊酸光动力学疗法(ALA-PDT 疗法);巨大疣体可手术治疗,对疣体整个或分批切除。

3.外阴疖肿保持外阴部清洁干燥,不要挤压疖肿,以免促进炎症扩散。 可外用百多邦软膏及口服广谱抗生素治疗效果好,如果疖肿较大并已经化脓,可切开排脓。

以局部切除为主,但范围稍广,在病灶外0.5～1cm。 切除不干净,手术后可复发。 手术时作冷冻切片检查,若证实有恶变,应作较广泛的外阴切除。

对多发性小损害可选择激光、电凝、电灼或液氮冷冻。 对较大有蒂损害可在其根部行电灼术。 较大皮损局麻下可用电干燥治疗。或肿瘤直径超过1～2cm,则肿瘤应予以切除并送病理检查。

CO₂激光聚焦切割治疗及送病检。

皮脂腺瘤未感染时应带囊壁完全切除,残留囊壁会复发。 合并感染时,可先用抗菌药物,化脓后需切开引流,待急性炎症消退后再手术切除。

单发者可以手术切除,较小损害可用电灼、冷冻或激光治疗,而多发者缺乏治疗方法,可CO₂激光、点阵激光等。

肿瘤较小无症状者无需治疗,大者可手术切除。

手术切除,切除物送病理检查。

原则为有蒂肌瘤局部切除或深部肌瘤摘除。

治疗的原则是要有足够的手术切除范围。

有些血管瘤有自控或消退趋势,可不必急于治疗,需定期观察。 激光或冷冻治疗。 小范围的草莓状血管瘤可用硬化剂注射。 大海绵状血管瘤可手术切除。

肿物较小且无任何自觉症状者,则不需治疗。 有症状或较大的淋巴瘤可手术切除,但手术常不易切净,术时应尽量完整切除淋巴管瘤。

需要手术切除,术后很少复发。

主要是对症处理及手术切除肿瘤。 体积小且孤立的神经纤维瘤可用二氧化碳激光治疗,较大者予手术切除。

1.外阴鲍文样丘疹病一般为保守治疗,应避免过分治疗,无需行根治性手术在治疗病变的同时,尽量保持外阴的外观及功能。

2.外阴表皮内瘤变包括药物治疗和手术治疗。对药物治疗失败、病灶较广泛或复发的外阴表皮内肿瘤,可考虑手术切除。 术式包括:病灶局部切除、局部广泛切除、单纯外阴切除和外阴皮肤剥除加薄层植皮术。 其他也可激光治疗、光化学疗法、环状电挖术和期待疗法。

手术治疗包括单纯外阴切除、外阴根治切除、局部外阴根治切除、腹股沟淋巴结清扫、盆腔腹膜后淋巴结清扫等。 放射治疗和生物治疗。

手术切除是主要方法。

唯一治疗方法是手术切除,应行较广的根治性局部切除术,即使已有腹股沟淋巴结转移亦应行根治性外阴切除术和两侧腹股沟淋巴结清除术。 至少同侧腹股沟深浅淋巴结切除。 禁放疗。

治疗原则是较广的局部病灶切除,不需作外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。 单纯局部切除后约20%局部复发需再次手术。

以手术切除为主。 对单发病灶,可行病灶广泛切除,对多中心的或较广泛病灶,可行单纯外阴切除术。

手术治疗为主,对中晚期病例应综合应用抗癌化疗和放射治疗。

早期治疗是提高疗效的重要措施,手术治疗为主,晚期可先作术前放疗,然后作前盆脏器清除术。

手术是主要治疗方法,切除范围根据肿瘤的大小、分期早晚而异。 晚期可化疗和放疗。

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术治疗为主,辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。

以手术治疗为主,术前或术后辅以化疗或放射治疗可望提高疗效。

外阴局部扩大切除是首选治疗。 手术切除包括周围3～5cm 正常皮肤,深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。 对于切缘阳性的患者术后予放疗,而化疗并不主张,除非有远处转移。 对于复发或多次复发患者,再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。

行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。 应首选局部病灶广泛切除术。 区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。 另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠。

较深的病变应要广泛切除,否则容易复发转移。 手术应行根治性的外阴切除术和局部病灶广泛切除术。 对局限于皮下组织、未累及筋膜、低度恶性的患者可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术。 术后可辅以化疗。

以手术治疗为主,分化好的可局部病灶广泛切除术,分化差的多采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴结切除。 期别稍晚、核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。

手术以完全切除病灶,使切缘阴性为原则。 局部复发者可再次手术切除。

广泛局部切除和区域淋巴结切除。 不能完全切除或切缘阳性的患者,可在术后行放疗。

早期患者手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。 如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检。肿块巨大无法根治性切除,故在术前予以外照射。对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者也可给以化疗。

早期小损害可手术切除,但仅局限于局部活检或切除孤立结节。 肿瘤对放疗相对敏感,放疗对孤立性斑片和斑块治疗效果好,但对较大的融合性和水肿性损害的治疗效果较差。 化疗可单一静脉给药或联合使用。 主要包括重组干扰素-α、粒细胞巨细胞集落因子的免疫治疗。 获得性免疫缺陷综合征引起者主要针对获得性免疫缺陷综合征治疗。

单纯放疗或单纯化疗适用于有手术禁忌证或病变范围广泛部位特殊(邻近肛门尿道)估计手术切不净者。 手术加化疗:根据疾病程度可采取姑息性外阴切除术、广泛性外阴切除术、广泛性外阴切除术加部分尿道切除术及阴道切除术等不同术式。 术后再辅助于全身化疗2～4 个疗程。放疗加化疗:外阴转移灶垂直外照射后再予以全身化疗1～3 个疗程。 主要针对不适宜手术或伴有局部复发、远处转移患者。 综合治疗:外阴局部手术后再给予全身的化疗及局部的照射。

手术既达到局部控制,又减少治疗病率,与外阴鳞癌治疗类似。 化疗采用联合治疗。 放疗可采用外阴局部和腹股沟区体外照射。 免疫疗法可用干扰素、疫苗、白介素、CLS 细胞疗法等。

手术范围宜恰到好处。 过大则增加不必要的创伤和痛苦;不足则影响治疗效果。化疗多用于术后辅助治疗。 放疗常作为手术治疗的辅助手段,用于术前或术后,也用于不能接受手术的患者。 也可与化疗同时进行综合治疗。

争取早期手术切除,对早期患者,局部广泛手术切除使切缘阴性为原则。其他采用局部病灶广泛切除或根治性外阴切除加腹股沟淋巴结切除术。 放疗:体外培养的Merkel 细胞癌细胞对放疗很敏感。 对于转移病灶,常用的化疗方案有长春新碱等化疗。 其他也可使用生长激素类似物如奥曲肽等。

恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感,不主张侵犯性手术。 对于低度恶性局灶的外阴恶性淋巴瘤,可给以30～40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗,中度和高度恶性的恶性淋巴瘤,因为全身复发率高,一般用化疗或化疗加放疗。

(姚济芬　石一复)