第五章 临床胎儿磁共振影像
一、胎儿磁共振成像技术
(一)胎儿磁共振成像的意义
1.胎儿磁共振成像的意义
早在1983年Smith等就首次报道磁共振(MRI)应用于胎儿检查,对胎儿及其发育的有害影响至今尚未见明确的报道,但目前的研究表明,高梯度磁场有可能与流产有关。MRI具有大视野、较好的软组织对比度、且不受气体、骨骼、母体体型(肥胖)、羊水及胎位不满意等因素的干扰,可以清晰显示中枢神经系统细小结构、胸部及胃肠道常见畸形,提供超声以外的额外信息。此外,随着功能MRI的积极尝试用于胎儿正常发育及疾病的研究中,胎儿器官功能与代谢的信息作为常规影像的补充应有良好的应用前景。
2.适应证
主要包括:妊娠妇女过度肥胖、子宫腺肌瘤病、羊水过少、胎儿复杂畸形、多胎、胎儿已入盆。虽然MR检查目前还不能替代US而作为胎儿检查的首选方法,但在US已经诊断或无能为力的情况下能为临床诊断提供更丰富的信息。目前胎儿MRI检查适应证包括:
(1)因肥胖、羊水过少、子宫腺肌瘤病、胎儿已入盆、孕后3个月胎儿颅后窝异常及胎儿位置变动导致US不能提供诊断信息的病例。
(2)US已确定或不能确定的中枢神经系统异常,可提供更多的补充信息。
(3)复杂的胎儿异常:如肺先天性囊性腺瘤样畸形、先天性膈疝、肺隔离症等。
(4)胎儿腹部异常的评价。
(5)胎盘异常及高危的评价。
(6)用于随访。
3.禁忌证
主要包括:幽闭恐惧症;心脏起搏器;脑血管周围的铁磁止血吻合夹;眼球的或在任何其他重要器官金属碎片;金属神经刺激器或植入表皮下电子耳和微型助听器。
4.可以评价的部位和结构
能清楚分辨脑组织皮质、白质和脑室;肝胆脾清晰显示;双侧肾脏和肾盂显示良好,膀胱和男性睾丸显示佳;对肺部显示好;胎儿附属器官胎盘和脐带显示良好。
MRI目前难以用于诊断胎儿先天性心脏病,对胃肠及骨骼方面的评价不是很好。
(二)胎儿磁共振成像的安全性
MRI三大影响因素:
1.静磁场的作用-射频脉冲使组织温度升高。
2.磁场的时间变化效应(射频磁场电流导致的感应现象)-时时变化的梯度磁场产生周围神经刺激症状和噪声。
3.射频磁场产生的热量(射频脉冲引起的热量),设备控制辐射吸收比率 SAR:(射频能量W/kg单位质量)<3W/kg,至今未发现短时间暴露于磁场对胎儿发育有害。
目前大多数学者认为在妊娠前3个月胎儿的MRI检查要慎重。因此期处于胚胎形成和发育阶段,应尽量避免外来刺激和干扰。国际辐射防护协会下属的国际非电离辐射委员会、MRI协会安全委员会及英国全国放射防护委员会对进行胎儿的MR检查做出了相似的推荐意见:即“虽然无证据表明哺乳动物的胚胎对系统的磁场敏感,然而仍需要收集更多关于孕期MRI的数据,推荐对孕妇的选择性MR检查应在孕3个月以后”。美国FDA也建议:妊娠3个月后进行MR检查。因此对孕3个月以上的孕妇必要时可进行MR检查,且检查前必须获得孕妇本人的书面同意。
(三)胎儿磁共振成像的扫描技术
1.仪器选择
目前一般选用1.5T的MRI,线圈采用:体部线圈或8或16通道心脏线圈。
2.孕妇体位
足先进者可用腹带适当固定腹部;头先进(减轻幽闭恐怖感);保持平静舒适,仰卧位或左侧卧位(避免压迫下腔静脉)。
3.扫描范围及部位
重点扫描和观察超声提示的异常部位和结构。
4.扫描序列及时间(短时间解决大问题)。
随着MR技术不断进展,目前快速扫描技术广泛应用于临床研究中,T2WI图像采用二维快速稳态进动序列2DFIESTA,西门子称为True FISP序列,飞利浦称为Balance FFE序列和单次激发快速自旋回波序列SSFSE,西门子称为HASTE序列,飞利浦称为RARE序列。再辅以多通道阵列射频线圈,可取得良好效果。FIESTA序列图像信噪比好,可2次采集,但SAR值较SSFSE序列稍高,在扫描时予以注意。FIESTA序列血管为高信号而SSFSE血管为流空信号。因此FIESTA序列对胎儿心脏大血管的显示优于SSFSE序列,此外FIESTA序列上羊水信号比较均匀,伪影较少,使用无间隔扫描对显示胎儿液体信号如脑脊液、各部位的囊性病变较SSFSE序列好。但SSFSE序列图像对比分辨率稍好于FIESTA序列,在显示与周围组织对比差别不大的组织如胎儿脑灰、白质和脏器结构及病灶时略优于FIESTA序列。胎儿MR扫描获得T1WI图像有一定困难。2DFIRM序列是反转恢复快速梯度回波扫描技术,为最有可能获得T1WI图像的序列,其扫描时间要比FIESTA序列和SSFSE序列长一些,图像信噪比也略差。接近足月胎儿,由于运动减少,有时可用一般的SET1WI和FSET2WI序列扫描。但较小胎龄的胎儿,一般的SET1WI和FSET2WI序列扫描无法获得有诊断价值的图像。
灵活选择扫描切面以获得标准的胎儿矢状位、冠状位和横断位图像是胎儿MRI检查的关键步骤,胎儿不断运动,必须以上一序列为扫描定位标准,才有可能获得比较准确的扫描定位。一般孕妇取仰卧位,有时为了避免下腔静脉的受压可采用左侧卧位,足先进。在孕妇盆腔冠状面定位像的基础上,再根据胎儿在宫腔的体位和观察目的行胎儿矢状面、冠状面和轴面的扫描。
此外,功能MRI也被积极尝试用于胎儿正常发育及疾病的研究中:如利用扩散加权MRI研究正常胎儿脑的表观扩散系数,检出超急性期的脑缺血改变;利用血氧水平依赖功能MR研究胎儿的视听觉反射也见于诸多报道;利用磁共振波谱MRS证实了在胎儿肝脏、心脏及脑中与成人相似的代谢物波峰。上述有关胎儿器官功能与代谢的信息作为常规影像的补充应有良好的应用前景。将二维影像重组为三维影像的胎儿三维MRI研究有助于显示所有解剖结构及其与周围组织的关系,从而较二维影像提供更多的临床诊断信息。
(四)胎儿磁共振检查的孕期选择与注意事项
1.孕期选择
孕早期(12周以前,即第1~3个月):禁止做胎儿MR检查;孕中期(12~28周):一般20周以后做比较好,20周以前不推荐做;孕晚期(28~40周):可以做。
2.“四不”
不使用用镇静剂,不使用对比剂(因为动物实验证明:Gd-DTPA可通过胎盘,轻微延缓动物发育),不要求孕妇屏气,不使用各种门控如呼吸门控与心电门控。
(五)MRI应用的前景
据中国不完全统计,我国目前出生缺陷的发生率占出生新生儿的4%~6%,80万~120万/年/缺陷儿,严重影响了我国人口素质。提高胎儿先天畸形的检出率及其早期诊断对于优生优育、提高人口素质有重要意义。MRI作为一产前辅助诊断方法,可进一步明确病变部位、特征,随着MRI检查技术的发展,在胎儿的应用有着良好的发展前景。
MRI应用技术不断拓展,如:快速MR成像序列-为胎儿MRI的临床应用带来了机会;胎儿功能MRI,包括脑功能成像、形态学研究、功能研究;胎儿MRCP、MRU-胆管、肾盂输尿管膀胱;胎儿心脏等。
二、胎儿正常的磁共振表现
(一)中枢神经系统
1.胎儿的脑发育
在妊娠28周前脑回沟不明显,表现为无脑回。脑侧裂宽而水平面与大脑纵轴垂直。MRI:T1WI脑皮质信号高于脑白质。生发层没有退缩,在尾上状核头部,生发层最厚也是最后退缩的部分,MR生发层显示不明显,CT表现为侧脑室周边呈高密度区。侧脑室及脑干周围的脑池比正常或成熟儿更明显。第三、四脑室很小,在常规影像学上不易见到。
在妊娠第28~30周时:侧裂以外的脑回及脑沟如中央沟,顶枕间裂等已能看到。生发层有些退缩,CT沿侧脑室壁生发层仍为高密度,在尾状核头部更明显。脑干、小脑周围的脑池、枕部的脑脊液间隙、半球间裂仍较宽而显著。透明隔腔、第5脑室、Verger腔、第6脑室仍存在而明显,并可维持到出生时。
妊娠第32~33周时:更多脑沟出现,脑回更明显。皮层进一步增厚。生发层继续回缩,CT尾状核头仍为高密度。丘脑及基底核开始可以辨认了。MRI T1WI与白质相比为稍高信号,T2WI丘脑腹外侧核为低信号。侧裂及枕部脑脊液间隙仍较宽而明显。半球间隙及颅后窝的脑池有所缩小。
妊娠第35~36周时:大脑皮层进一步增厚,更多脑回发育了。生发层完全退缩。在MRI的T1WI上内囊呈等~轻度高信号。侧裂及枕端附近脑脊液间隙仍宽。第四脑室在颅后窝内开始显示。在此期间,脑成熟程度有很多变异,有的已达到足月儿形态,有的仍显示为很不成熟。
妊娠第38~40周时:脑沟已接近成人形态。在MRI的T1WI上脑干背侧、内囊后肢、放射冠中央部分与脑其他部分比为高信号。
2.出生后脑发育的影像表现
(1)脑回、脑沟的发育:
29周龄者 MRI白质含水分多,T1WI呈低信号,皮质平滑无曲折。33周龄者皮质有松浅的曲折,枕叶的折较额叶为深,T1WI白质信号仍很低。39周龄者皮质曲折加深且较密,脑沟中的脑脊液看不清,T1白质信号较前两期为高。40周龄时皮质广泛内折,尤其是顶枕区,通常新生儿看不见小脑上沟。
(2)脑灰白质的分辨率及分期:
新生儿及婴儿脑组织MR信号变化是由于脑内水分变化及髓鞘形成所致。刚出生时,脑内水分含量高达90%,灰白质含水量相似,髓鞘形成以后,白质水分减少,在轴位T2WI上观察脑的中央部分、中间部分及外围部分信号转化情况;中央部分:大脑脚、脑干、基底核、丘脑、小脑蚓部。外围部分:皮质及皮质下白质。中间部分:介于前两者之间,为大脑深部白质。以上这几部分的信号随小儿月龄增长而改变。在T2WI上将这种变化分为五期。
(3)髓鞘形成进程:
中枢神经髓鞘形成从胎儿5个月开始,在新生儿及婴儿期发展最快,可持续到成人。在生后6个月以前,于矢状位及轴位T1WI上髓鞘呈高信号,T2WI低信号,出生后脊髓即有髓鞘形成、并有规律地从尾侧向头侧,从背侧向腹侧进展。正常足月新生儿在T1WI上下列部分呈明显高信号,放射冠的中央部、内囊后肢、丘脑腹外侧、大脑脚、视束、脑桥背侧、小脑上蚓部、小脑上下脚。1个月时中央前回也开始髓鞘形成。一般以小脑白质、胼胝体、内囊前肢及额叶前部白质是否已有髓鞘形成作为标志来判断小儿髓鞘,发育是否延迟。正常髓鞘发育情况:小脑白质T1WI 3个月,T2WI 5个月;胼胝体压部T1WI 4个月,T2WI 6个月;胼胝体体部T1WI 6个月,T2WI 8个月;内囊前肢T1WI 3个月,T2WI 11个月;额叶前部白质 T1WI 8个月,T2WI 14个月。
(4)脑室大小及脑外间隙:
脑室系统在新生儿呈裂隙状,一岁以后略大,但一岁以内变化较大。在新生儿脑室指数中尾状核指数:0.25可认为脑室增大(尾状核指数:尾状核头部的侧脑室间距离C和同一层面同一水平大脑横经C′之比)。脑外间隙包括蛛网膜下腔和硬膜下腔:在加重的T2WI上脑外间隙呈高信号。当硬膜下腔扩大时,可与蛛网膜下腔分开、使脑外间隙表现为两层结构,外层为硬膜下腔,内层为蛛网膜下腔。脑外间隙在一岁内变化较大,从新生儿期到6个月逐渐增宽,以3~6个月最宽,额叶前方可达6mm,颞叶前方可达9mm。以后逐渐缩小。外侧裂出生时最大,随额叶、颞叶的发育逐渐缩小。
(5)出生后颅骨与骨髓发育变化:
新生儿头颅穹隆部较大、颅底部较小、颅板薄且未完全骨化、无分层。新生儿颅缝和囟门宽大,颅缝间常有缝间骨,颅骨因受挤压可有变形。新生儿鼻窦及乳突小房均未气化,乳突窦及鼓室有气化影。MRI在显示颅骨骨髓发育较特征:出生时:在T1WI上斜坡及板障内的骨髓、红骨髓与脑组织相比呈低信号。3岁时,枕骨斜坡与蝶骨、颅骨板障出现斑片状高信号,此后高信号逐渐扩大融合,10岁时全部呈高信号,红髓脂肪性变。
(6)脑内铁质的沉积:
铁质的沉积在T2WI上表现为低信号。新生儿:苍白球、黑质、红核与小脑齿状核无铁质沉积信号改变;6个月时:苍白球及壳核信号相等;9~10岁时:苍白球、黑质、红核信号低于白质;15岁时:苍白球信号低于颅内其他部位脑实质;15岁时:小脑齿状核出现低信号。
(7)垂体的发育:
垂体常规MRI检查方法是矢状面与冠状面T1WI。新生儿至生后2个月内MRI的矢状面T1WI垂体呈球形,上缘隆突,前叶与后叶均呈高信号,只有二者之间部位呈低信号。2个月后至儿童期:垂体信号逐渐减低,与脑桥比呈等信号,垂体上缘较平或呈一凹面向上,矢状面高度为2~6mm。青春期垂体上缘可上凸,其高度女性可达10mm、男性可达7~8mm。此后5~8年,垂体上缘逐渐变平、高度与成人相近。
(8)胼胝体的发育:
出生前、后新生儿和成人胼胝体MRI表现是不同的。在T1WI与灰质相比,出生前的胼胝体很薄、为低信号,即将出生和出生后的新生儿胼胝体薄而平。信号强度接近于灰质。出生后2~3个月胼胝体所发生的第一个变化为膝部增厚,出生时胼胝体压部的大小或厚度介于胼胝体膝部和体部之间。4~5个月以后逐渐增厚,7~8个月时其厚度与膝部相近,胼胝体压部在儿童期均逐渐长大。9~10个月小儿胼胝体与成人相仿。胼胝体体部与压部及胼胝体膝部与压部交界处可显示较窄。
3.胎脑的正常发育特点
(1)神经元移行:
神经母细胞从脑室周围基质-脑表面,形成灰质。时间:6~24周,MRI表现:3~5层(T1WI)消失;>28周(形成白质、灰质)信号:细胞致密/结合水比例,纤维未髓鞘化。
(2)脑沟、脑回形成:
24周开始,出现顺序,脑沟:外侧裂-顶枕裂-中央沟;脑回:后前(枕叶-顶叶-额叶)。
(3)髓鞘形成:
20周开始;高信号(脂质T1WI高信号);顺序:脊髓-脑尾端-头端;感觉:运动背侧-腹侧;中心-周围。髓鞘过程在胎儿阶段并没有完成,出生2岁后接近成人。
(二)胸部
MRI表现:胎儿气管和支气管在16~20周胎龄时发育,在SSFSE序列正常胎儿肺及气管支气管树因充盈羊水而表现为中等度高信号,其信号强度高于胸壁肌肉,但低于羊水。膈肌水平的矢状面及冠状面可清晰显示胸、腹部结构的差别。心脏、肺血管及胸部大血管表现为低信号。由于胎儿心率较快而无法显示心腔的内部结构。动脉导管可在孕期后3个月出现。胸腺表现为前上纵隔的低信号软组织影。
(三)腹部
胃:14~15周可见,充满羊水,呈高信号;肝脏:T2WI呈均匀、低至中等信号;胆囊:T1WI呈低信号、T2WI呈高信号;脾脏:与肝脏信号相似;小肠与结肠:难以区别,大肠的袋形在孕期25周后逐渐明显。
(四)泌尿系统
11~14周:肾脏开始排泄、脊柱两侧中等信号的卵圆形结构;肾盂肾盏、膀胱:因尿液呈高信号;肾实质:呈等信号、皮髓质不易辨认;肾上腺:在T2WI信号较低;睾丸:孕28~35周,睾丸下降至阴囊内呈中等信号;羊水:孕10周开始产生尿液,90% 由胎肾产生;20周时 400ml,36~38周时1000~1500ml;评定胎儿肾功能与排尿功能;脐带:两根脐动脉和一根脐静脉,呈流空信号;皮下脂肪:24周后逐渐出现,评价胎儿发育与营养状况。
(五)胎盘
胎盘是由羊膜、叶状绒毛膜和底蜕膜构成,前者称胎盘的胎儿部,后者称胎盘的母体部。
1.胎盘胎儿面的绒毛膜板
T2WI表现为胎儿面的线状低信号影随胎龄的增长胎儿面绒毛膜板切迹的加多、加深、呈锯齿状。
2.胎盘实质
由胎盘小叶构成,T2WI 信号表现为点状或斑片状高信号。
3.胎盘母体面的基底膜
基底膜随着孕周的增加,形成胎盘隔,T2WI表现为自基底部向胎儿面的低信号分隔(未达绒毛板)。
(六)羊水
1.羊水评价指标
(1)羊水量 <300ml,羊水过少;羊水量大于2000ml,羊水过多。
(2)最大羊水池最大垂直深度(MVP):3~8cm,MVP≤2cm,羊水过少;MVP≥8cm,羊水过多。
(3)羊水指数(AFI):以脐水平线和腹白线为标志将子宫直角分成四个象限,测量各象限最大羊水池的垂直径线,四者之和即为羊水指数。正常为 5~18cm;AFI≤5cm,羊水过少;AFI≥20cm,羊水过多。
2.羊水过少常见于
(1)胎儿畸形:多为泌尿系畸形如肾发育不全、输尿管或尿道闭锁、先天性肾缺如等。
(2)过期妊娠:发生率达 20%~30%。
(3)胎儿宫内发育受限。
(4)原因不明:有可能与羊膜病变有关。
3.羊水过多常见于
(1)胎儿畸形:
以神经管畸形和消化道畸形为主。
(2)多胎妊娠:
尤以单卵双胎受血胎儿居多。
(3)孕妇和胎儿的各种疾病:
如糖尿病、ABO或Rh血型不合、妊娠期高血压疾病、急性肝炎、严重贫血等。
(4)胎盘脐带病变:
如胎盘绒毛膜血管瘤、羊膜绒毛膜炎等。
(5)特发性羊水过多:
即原因不明,约占30%。
(七)胎儿MRI报告要求
1.胎数
单胎,双胎等。
2.胎位
头位,臀位,足位。
3.胎盘附着位置
宫底,宫体,宫颈;注意胎盘有无异常:胎盘植入,前置胎盘,胎盘早剥离等。
4.羊水
过少,过多。
5.脐带
有无绕颈。
6.胎儿
①中枢神经系统:脑室扩张/积水合并畸形,胼胝体发育不良,颅后窝发育不良/畸形,脑膨出,脊髓脊膜膨出;②胸部:膈疝,肺先天性囊腺瘤,肺隔离症,畸胎瘤;③腹部:肝,肾,脐疝,腹疝,肠;④面部:有无畸形;⑤四肢:是否健全,有无畸形。
三、胎儿常见疾病的磁共振表现
(一)中枢神经系统
1.脑室扩大
是产前US证实的最常见的中枢神经系统异常,判断标准是在通过丘脑的横断面影像上于脉络丛球后缘所测脑室宽度大于10mm。脑室扩大可因多种原因所致,如神经管缺如、胼胝体发育不全、Dandy-Walker综合征、前脑无裂畸形、皮层畸形、颅内血肿以及空洞脑畸形等。在US证实为单纯脑室扩大的胎儿中,MR对于上述这些并发异常的检出率高达50%。是否合并其他异常对预后的判断很重要。
2.无脑畸形
胚龄25~28天时,前神经管闭合,如果闭合失败则导致无脑畸形。特征表现是颅骨穹隆缺如:伴有大脑、小脑和覆盖颅骨的皮肤缺如,但面骨、脑干、部分枕骨和中脑常存在,眼球突出呈“蛙样”面容,常伴有脊柱裂、腹裂、羊水过多等。可分为完全性、不完全性无脑畸形和颅脊柱裂畸形三类。超声和MRI不能显示胎儿完整颅骨和大脑结构时即可做出本病的诊断。MRI表现为颅盖骨及脑组织缺失,仅见颅底结构。矢状面、冠状面扫描,见双眼眶位于头颅最高处,双眼向前突出,眼眶上面无颅盖骨,呈“蛙样”面容。
3.胼胝体发育不全
胼胝体于孕18~20周达成人形态,其发育不全的发生率估计为0.2%~0.7%,在有神经障碍者可高达3%。胼胝体发育不全常伴有中枢神经系统其他异常。在MRI上胼胝体发育不全表现为脑室及枕角扩大使侧脑室成泪滴样结构、透明隔缺如及三脑室高位等。这些改变在US上难以发现,而MR矢状面及冠状面可清晰显示胼胝体发育不全的全貌,较有更大的优势。
4.前脑无裂畸形
又称为全前脑,是前脑未完全分开呈左右两叶而导致的一系列脑畸形和由此而引起的一系列面部畸形。无叶全前脑MRI显示为单个脑室,无大脑镰和半球裂隙,丘脑融合成一个;半叶全前脑显示为脑内前部为单一脑室且明显增大,后部分开为两个脑室,丘脑融合,枕后叶部分形成;叶状全前脑表现为透明隔腔消失,可伴有胼胝体发育不全,冠状面上侧脑室前角在中线相互连通。
5.皮层发育畸形
主要因神经元移行异常引起。产前US对神经元移行异常的诊断比较困难。MR在检出神经元移行异常方面优于US。神经元移行异常包括脑裂畸形、无脑回畸形、多小脑回畸形及灰质异位等。脑裂畸形表现为脑室与室管膜下间隙的条样灰质裂。无脑回畸形则表现为外侧裂变浅,缺乏正常的多层脑实质结构及相应胎龄的皮层脑沟减少。
6.颅后窝异常
孕24周后,由于颅盖骨的骨化使US评价颅后窝的结构变得异常困难,而MRI在颅后窝解剖及异常的评价中具有其他影像学方法无法比拟的优势。MRI可评价的颅后窝异常包括:Dandy-Walker综合征、Dandy-Walker变异、枕大池扩大、蛛网膜囊肿以及ChiariⅡ型畸形等。在Dandy-Walker综合征中,MR可显示其他异常,如胼胝体发育不全、多小脑回畸形、神经元异位及枕叶脑膨出。ChiariⅡ型畸形也可伴有胼胝体发育不全、多小脑回畸形、灰质异位、小脑发育不全、脊髓空洞症、先天性纵裂及双脊髓畸形等。
7.脑膨出和脑膜膨出
脑膨出是颅骨缺损伴有脑膜和脑组织从缺损处膨出,脑膜膨出则仅有脑膜而没有脑组织从颅骨缺损处膨出。脑膨出和脑膜膨出大部分发生在枕部,膨出的表面绝大多数有皮肤覆盖,包块可大可小,包块内容物为脑膜、脑脊液和(或)脑组织无分隔带。常伴有小头畸形、脑积水、脊柱裂,可见于羊膜带综合征。MRI可见80%缺损处颅骨信号连续中断,可显示脑组织和脑脊液信号自缺损处膨出。
(二)胸部
1.先天性膈疝(CDH)
CDH由后外侧膈肌发育缺陷使腹部脏器疝入胸腔所致,其在出生活婴中发生率为1/4000~1/3000,且90%为左侧型,病死率高达76%。主要因疝入的腹腔脏器挤压肺部引起。肝脏的位置及肺发育不全的程度是单发CDH重要的预后因子。60%~86%的左侧CDH为肝上型,病死率高达57%,而肝下型病死率仅为7%。因为肺与肝的回声相似,因而US难于诊断CDH及评价肝脏位置,误、漏诊率高达41%。而产前MRI很容易区分肺、肝、胃肠道,可用于证实诊断并评价肝脏位置,进行肺容积的测量。在MRI上所测的肺容积为相对肺容积:等于MRI所测的肺容积/生物学测量数据计算的预测肺容积。相对肺容积是重要的预测因子,大于40%则提示预后良好。
2.肺隔离症(BPS)
BPS是无功能的支气管肺组织团块,其与气管支气管树分离并接受体循环的血液。产后BPS根据隔离肺有无单独的胸膜被覆而分为叶外型15%~25%和叶内型75%~85%。大多产前及新生儿期的BPS为叶外型,病理上表现为细支气管、肺泡及胸膜下淋巴管的弥漫性扩张,偶可出现囊肿。BPS占产前检出肺病变的23%。MRI上典型表现为胸部边界清晰的肿块,其T2信号较正常肺组织高,但较羊水低。若MRI上显示体循环来源的供血血管则可做出定性诊断。MRI还有助于鉴别膈下BPS与神经母细胞瘤。
3.先天性囊腺瘤畸形(CCAM)
CCAM是由终末细支气管增殖形成的异常发育的肿块,其血供来源于肺动脉,可与支气管树或胃肠道沟通。CCAM可由几个中-大的囊性间隙、大囊型、或多个小囊肿、小囊型构成。MRI上可分为3型:大囊型、小囊型(直径常小于1cm)及囊实型(实性肿块内有较多小囊)。前两型在MRI上表现为与羊水信号接近的高信号肿块,显著高于周围正常肺组织,且常可见直径大于3mm的边界清晰的囊肿。第三型表现为信号相对均匀的中等度高信号。CCAM的预后与其大小而非组织学类型有关。已证实产前切除CCAM可使60%并发积水胎的胎儿存活。在MRI未证实供养血管时,CCAM与PS的鉴别有时比较困难。
4.气道阻塞
上呼吸道的先天性阻塞常为气道阻塞的外在原因,可由颈部淋巴管瘤或畸胎瘤引起,两者在产前上表现为实性或囊性。偏实性或囊性伴有实性结节支持畸胎瘤的诊断,而向胸内扩张则支持淋巴管瘤的诊断。先天性高位气道闭塞综合征及肺过度通气也可用MRI诊断,表现为双肺均匀高信号伴含液支气管树的明显扩张。
5.先天性支气管源性囊肿
分为:①肺内型(肺内)发生于肺内,称为支气管肺囊肿或肺囊肿;②纵隔型(纵隔内)主要位于气管旁、隆突下或肺门。70%位于隆突附近,与气管关系密切,边界清晰,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号囊状肿物。病灶长轴与支气管走行方向较一致。
6.先天性大叶性肺气肿(CLE)
是指单叶肺过度充气和膨胀,以左上肺叶多见。病理基础多为支气管软骨发育不良或缺如、黏膜增生、分泌物阻塞、异常血管和肿瘤的压迫有关。MRI在T2表现为与周围正常压迫的肺组织相比呈稍高信号,但与CCAM及BPS相比,信号稍低,MRI多平面可以显示大叶性肺气肿及周围受压肺叶的情况,且CLE常常有心脏的受压移位改变。
(三)腹部
1.腹壁异常
(1)脐疝:
脐疝疝囊为突出的腹膜憩室,外有皮肤覆盖。脐膨出为脐带基部腹壁中线缺如致腹内脏器膨出,有由内层腹膜和外层羊膜构成的囊膜包被,包括:①小型脐膨出:腹壁的缺损小于5cm,囊膜内有肠袢而肝、脾等内脏均未突出于体外;②巨型脐膨出:缺损的直径大于5cm,肝、脾、胰腺等均可以突出到体外尤其是肝脏。MR可清晰显示脱出的脏器及脐囊。
(2)腹裂畸形:
有腹壁缺损,无皮肤、囊膜包被,脐、脐带的位置和形态均正常,只是在脐旁腹壁有一裂缝,肠管由此突出腹外,无囊膜包裹,常发生于脐带右侧附着处。肢体体壁综合征则包括多种复杂畸形。MRI的大视野很容易理解这些畸形特征,尤其是胎儿镜成像术可帮助理解胎儿的大体形态。
2.胃肠道异常
食管闭锁时近段食管扩张,而十二指肠及小肠闭锁,MRI上扩张肠道的信号差异在确定梗阻部位方面较US能提供更多信息。近段小肠在SSFSE上表现为高信号,在FSET1WI上为低信号,而远段小肠及结肠直肠在SSFSE上为中-低信号,在FSET1WI上表现为高信号。正常情况下,由于胎儿吞咽羊水,在胎儿胃及近段小肠内均充填有T2WI上呈高信号的羊水,而结肠与直肠内由于有胎粪的堆积,在T2WI上常常呈低信号,而在T1WI上呈高信号。发生肠道闭锁时,胃及近段小肠内羊水不能及时排空,造成胃腔及近段小肠内吞入的羊水不断堆积,在SSFSE上,形成明显高信号的扩张的胃腔及近段小肠影像;若扩张肠管在SSFSE上以呈高信号为主,未累及含有低信号胎粪的肠管,则常常表示闭锁部位位于近段小肠;若扩张肠管信号欠均匀,即SSFSE上扩张肠管以高、低信号并存者,则常常提示闭锁部位位于末端小肠或结肠。除肠管扩张这一直接征象外,先天性肠道闭锁患儿,由于羊水不能及时从肠道排空,造成胎儿进一步吞咽羊水困难,因此,羊水过多是常见伴随征象。
3.肠系膜囊肿
先天性肠系膜囊肿多为真性囊肿,系肠系膜淋巴管的发育异常,远端引流不畅,逐渐形成囊样扩张。多位于小肠系膜,以回肠系膜多见。囊肿内容物有浆液、乳糜液、血性液体三种,根据囊液成分的不同,囊肿在SSFSE 上呈现不同的信号改变,囊液以浆液或乳糜液为主时,病灶以高信号为主,边界清楚;囊液以血性液体为主时,因血红蛋白在出血后不同时间的成分变化使得囊肿的信号表现多种多样。
此外,MRI还可用于鉴别扩张的小肠及腹部囊性病变、鉴别胎粪性假囊肿与其他腹部囊性病变。MRI还可用于卵巢囊肿、骶尾部畸胎瘤的诊断。肠重复畸形囊肿:重复肠管呈囊状或管状,T2WI:呈高信号。
4.肝肿瘤
胎儿肝肿瘤包括肝血管瘤,肝母细胞瘤等。MR:可发现肿块形态、大小范围、与周围的关系。对于肝脏小病灶,超声优于MR。胎儿肝脏肿瘤并不多见,约占胎儿和新生儿所有肿瘤的5%,以血管内皮瘤发病率最高。该病虽然是一种良性病变,但在胎儿期由于病变内的动静脉分流可导致胎儿致死性的改变,胎儿期明确诊断对于评估胎儿预后非常重要。超声(US)是产前首选诊断手段,但胎儿肝血管内皮瘤在US上表现无特异性,US有其局限性,如孕妇肥胖、羊水过多或过少时等US显示胎儿结构不满意。MRI各多切面显示胎儿腹部肿块,由于MRI软组织对比度好,能较好鉴别较大胎儿腹部肿块的脏器来源。由于血管内皮瘤内出血和坏死程度的不同,在胎儿MRI表现不同。在FIRM序列即T1WI序列上常表现为不均匀低信号包块,在FIESTA及SSFSE序列,即类T2WI序列常表现为不均匀稍高信号,内部坏死表现为片状更高信号区。FIESTA 序列可显示血管内皮瘤内的供血动脉以及肿块远端的腹主动脉变细,这是诊断胎儿肝脏血管内皮瘤的较具有特征性的两个表现。
5.胆总管囊肿
位于右上腹1/4象限,T2WI:囊状、呈高信号,MRCP:显示较好。
6.胎粪性腹膜炎
胎粪性假囊肿,穿孔的肠管封闭形成大的囊状肿块;胎儿肠管肿胀、腹水、羊水过多;钙化的胎粪:超声优于MRI。
7.腹水
肠管呈漂浮征、环绕脏器(肝脏);与水肿、感染、肿瘤,或胃肠道、泌尿生殖道穿孔相关。
(四)泌尿系统
很常见,占产前US检出异常的14%~40%。因大多数泌尿生殖系统异常伴有羊水过少,使US的评价甚为困难,故而MRI成为其替代方法。MRI可评价羊水、肾及膀胱的有无、位置及形态、详细显示解剖细节并可评价会阴部结构。肾积水是胎儿最常见的泌尿系异常且常合并其他畸形:如肺发育不全,可伴20%~50%的高死亡率,MRI除肯定肾积水的诊断外,可明确尿路梗阻的部位和原因,肾积水的程度以及判断肾脏的功能。胎儿肾积水的诊断标准与小儿和成人不同,肾盂扩张在许多正常胎儿中相当常见。目前肾积水的标准是33周以前,肾盂前后径大于4mm,33周以后肾盂前后径大于7mm,肾盂扩张其前后径/肾脏前后径之比大于0.28。在鉴别肾积水和多囊性肾发育不良和常染色体隐性遗传多囊肾时MRI优于US。利用MRI可评价一系列的泌尿生殖系统异常:如Potter综合征的多种肾病变、卵巢囊肿、巨膀胱小结肠综合征和泄殖腔外翻畸形,鉴别腹部巨大囊性病变、肾肿块以及肠梗阻等。
(五)盆腔
1.卵巢囊肿
女性胎儿,位于盆腔、与膀胱、肾脏联系密切;多位于下腹部,膀胱与肾脏之间,主要受母体雌激素作用形成。较小的囊肿(直径2~3cm),通常于产后失去母体雌激素作用后自行消失。而较大囊肿,产后多不能自行消失。直径>4cm卵巢囊肿,产后复查US囊肿未自行消失,需行手术切除,病理证实为卵巢囊肿。
2.胎儿骶尾部畸胎瘤
是胎儿及新生儿最常见的肿瘤,但其发生率较低,大多为女性,由于高输出量心力衰竭、早产、贫血、难产及肿瘤破裂等,产前死亡率及患病率很高。骶尾部畸胎瘤也可能与神经系统、心脏、泌尿生殖系统及骨骼肌系统等的异常相关。肿瘤向骨盆及腹腔内延伸的程度以及对泌尿系的压迫效应影响围生期的病死率。
(六)腹膜后病变
腹膜后包块:先天性中胚叶肾瘤MRI表现,最常见胎儿实性肿瘤,形态:圆形或卵圆形,境界清楚,T2WI:其信号强度较肝脏高、较水低、均匀。肾上腺神经母细胞瘤:MR,实性、囊性或囊实性混合肾上腺肿块。肾上腺血肿MRI表现:急性出血,圆形或类圆形肿块,等T1等T2信号,随血肿逐渐液化,T2WI呈高信号,生后,T1WI信号减低,T2WI仍为高信号。
(七)骨骼
在稳态自由进动T2WI和T1WI上胎儿骨骼呈显著低信号,与骨端高信号软骨、周围稍高信号的肌肉间有显著的信号差异,完全能准确对胎儿长骨进行测量。诊断胎儿成骨不全、软骨发育不全、颅缝早闭、脊柱半椎、蝶椎畸形等。在高信号羊水衬托下显示胎儿各关节、指趾畸形。如关节屈曲、足内翻、重叠指,一侧肢体缺如等。但由于胎儿的四肢骨骼发育未成熟,加上胎儿四肢的体位变化较大,难以显示胎儿四肢的全貌。
(八)胎盘
前置胎盘:妊娠28周后,胎盘附着于子宫下段,甚至胎盘下缘达到或覆盖宫颈内口,其位置低于胎先露部。前置胎盘分为3类:Ⅰ:边缘性前置胎盘,胎盘下缘恰恰在子宫颈内口边缘处。Ⅱ:部分性前置胎盘,子宫颈内口仅一部分被胎盘遮盖。Ⅲ:完全性前置胎盘,子宫颈内口全部被胎盘组织所遮盖。胎盘植入:胎盘植入是子宫底蜕膜局部缺损,胎盘组织穿透底蜕膜侵入子宫肌层,甚至穿透浆膜侵入周围脏器,膀胱最易受累。胎盘植入分3级:胎盘粘连(placenta accreta)指胎盘组织与子宫肌壁表面粘连;胎盘植入(placenta increta)指胎盘侵入子宫肌壁深层;胎盘穿通(placenta percreta)指胎盘穿透浆膜层甚至侵犯周围脏器。
(叶志球 郭庆禄 江魁明)