男性，42岁。主因“右耳间断流脓伴听力下降25年，加重1周”就诊。

诊疗思维：首先考虑外、中耳常见感染性疾病，还应考虑中耳及外耳良、恶性肿瘤继发感染，以及中耳特殊性感染等。其中，中耳胆脂瘤伴慢性化脓性中耳炎的可能性比较大。

知识点

临床思维：

1.耳流脓及听力下降是中耳胆脂瘤伴慢性化脓性中耳炎的典型表现，应主要围绕该疾病的临床症状进行问诊。不能除外其他疾病以及中耳炎颅内、外并发症的可能，应针对性询问有意义的阴性症状加以排除。

2.问诊要点

（1）耳道流脓的时间和诱因，加重及缓解因素，脓液性状，有无臭味等。

（2）是否有听力下降，及其发生时间和程度。

（3）伴发症状或有意义的阴性症状：是否伴有头痛、眩晕和面瘫等症状，其与耳流脓在耳侧别及发作时间上是否存在联系。如有，要注意排除中耳胆脂瘤所致颅内、外并发症或中耳良恶性肿瘤的可能。

（4）既往诊疗经过以及慢性疾病史：如采取过哪些治疗，疗效如何；是否有糖尿病、心脑血管疾病、外伤手术史、传染病史等，有助于制订诊治方案。

临床思维：首先应重点检查外耳道及鼓膜，注意是否有穿孔，特别是穿孔部位及大小，往往提示是否存在胆脂瘤，鼓室黏膜情况及分泌物性状，是否存在肉芽或息肉，外耳道或上鼓室外侧骨壁是否塌陷或破坏等。

知识点

此外，还应注意乳突外侧壁皮肤是否有隆起，充血及压痛。注意检查面肌的静态与动态对称性，排除面神经受损情况。

临床思维：结合病史及专科查体，慢性化脓性中耳炎伴或不伴胆脂瘤的可能性大大增加，此时，颞骨高分辨率CT是最有效的诊断方法。在颞骨疾病中，CT的诊断价值要高于MRI。它能够清晰地显示耳部及其邻近组织的精细解剖结构，对耳部先天畸形、外伤、各种中耳炎症及某些耳源性颅内并发症、肿瘤等具有较高诊断价值，对手术方案的制订也具有重要的指导意义。但CT对中耳内软组织阴影的性质尚不能作出准确判断。

临床思维：音叉试验必不可少，可判断耳聋性质，有时比纯音测听客观准确。此外，当胆脂瘤破坏迷路骨质，瘘管试验可以诱发剧烈眩晕，眼震以及倾倒现象，提示阳性，为手术提供重要信息。需要注意的是，当瘘管被肉芽、胆脂瘤或瘢痕所局限，可以出现瘘管试验阴性。纯音测听是一种主观测听，可了解耳聋性质和程度，有助于治疗方案制订及疗效评估。

临床思维：音叉试验及纯音测听提示以传导性耳聋为主的混合性聋，气导听力损失程度达接近重度。通常骨气导差超过30dB，即提示传音系统存在问题，如果条件允许，可行听力重建；如果条件不允许，也可考虑彻底清除病灶后行二期听力重建或行振动声桥植入以提高听力。

临床思维：这种情况要排除“影子听力”的可能。如一侧听力正常，另一侧为中、重度感音神经性耳聋者，在测试患耳骨导时，因骨导的衰减小而被对侧耳偷听到，使患耳骨导曲线与对侧耳相似，气导曲线下降而出现较大气骨导差，导致将感音神经性耳聋误诊为传导性耳聋，结果施以听力重建术，造成误诊误治。为防止这种情况，应用韦伯试验加以验证，复查纯音测听时在对侧正常耳加掩蔽。必要时也可行患耳骨导听阈检查。

知识点

临床思维：胆脂瘤所致骨质破坏的边界较淸楚、光滑，有一圈高密度影，胆脂瘤范围较小时也可边界模糊。由于胆脂瘤呈膨胀侵袭性生长，可造成听骨移位、部分吸收，乳突气房小隔被侵蚀吸收而形成更大的气房。本病例的CT表现比较典型。而骨疡型乳突炎（炎性病变导致骨炎，可形成肉芽或息肉，但无胆脂瘤）所致的骨质破坏边缘模糊不清。在一些情况下，只有术中才能明确判断是胆脂瘤还是肉芽或息肉。此外，中耳乳突结核及中耳癌导致的骨质破坏也多边界不清，有时在影像学上也很难与骨疡型乳突炎所致骨质破坏相鉴别。

临床思维：根据长期慢性流脓伴听力下降的病史、查体发现右耳鼓膜松弛部穿孔并存有可疑上皮，纯音听阈检查提示传导性聋，颞骨CT提示右耳上鼓室及鼓窦有占位，边界较清楚。同时未发现中耳恶性病变和结核性中耳炎的临床证据，中耳胆脂瘤（伴慢性化脓性中耳炎）的诊断比较明确。

临床思维：结合反复流脓病史及松弛部穿孔等特点，本病最有可能为袋状内陷机制所导致的后天原发性胆脂瘤（图7-11），并伴慢性化脓性中耳炎。

知识点

临床思维：本病应与以下三种疾病进行鉴别：

（1）伴有肉芽或息肉（骨疡型）慢性化脓性中耳炎：有持续流脓病史，脓液间混血丝，可臭，紧张部大穿孔或边缘性穿孔，鼓室内有肉芽或息肉，听力损失较重，为传导性或混合性，鼓室、鼓窦或乳突内有软组织影或骨质破坏，可有并发症。有时需依靠术中发现及术后病理明确诊断。

（2）中耳癌：好发于中年以上患者。大多有患耳长期流脓史，近期耳内出血，伴耳痛，可有张口困难。检查时可见鼓室内有新生物，有接触性出血。早期即可出现面瘫，晚期可有第Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ脑神经受损表现。颞骨CT提示骨质破坏，新生物活检可确诊。

（3）结核性中耳炎：起病隐匿，耳内脓液稀薄，听力损害明显，早期发生面瘫。鼓膜大穿孔，有苍白肉芽。颞骨CT提示鼓室及乳突常有骨质破坏区及死骨。肺部或其他部位有结核病灶。肉芽病检可确诊。

临床思维：患者中耳胆脂瘤的诊断较明确，应尽早收入病房，进一步行术前检查，制订和实施手术治疗方案。

临床思维：中耳乳突胆脂瘤手术治疗需彻底清除胆脂瘤、肉芽、息肉、病变的骨质等病变组织，预防并发症，并在干耳基础上，根据实际情况保存或提高原有听力。

临床思维：在中耳胆脂瘤手术中，根据是否保留外耳道后壁，分为“闭合式”与“开放式”，主要选择依据为病灶范围、乳突气化情况、乙状窦和脑膜底位置等因素。本病例中，胆脂瘤范围较广泛，且乳突气化不良，脑膜略低垂，不宜行闭合式手术，故首选开放式乳突手术，即将外耳道后壁磨除，使乳突、鼓窦、上鼓室向外耳道开放。

是否能行听力重建，则要根据患者残余听力、术中所见鼓室黏膜状态、胆脂瘤能否彻底清理以及咽鼓管功能，还要考虑患者工作性质及能否及时随访来决定。可于一期或者二期行听力重建手术，即建立一个含气腔内鼓膜与外淋巴之间的直接连接。重建材料常用自体听骨或人工听骨。本病例中，中鼓室黏膜未见上皮化及明确胆脂瘤，咽鼓管管口通畅，患者有明显骨气导差，术前预估可能有条件行听力重建。

综上，本病例拟行全麻下“开放式乳突切开+鼓室成形术”，又称“改良乳突根治术”。

知识点

临床思维：①向患者及其家属介绍病情，强调手术必要性和手术目的：胆脂瘤会导致严重颅内外并发症，手术首要目的是彻底清除病变获得干耳，在此基础上如果有条件可考虑重建听力；②向患者简要介绍术者、手术方案、大致时间；③交代术中及手术后可能出现的各种并发症、表现及其处理，包括面瘫、出血、（乙状窦、乳突导静脉、颞浅动脉损伤）、化脓性耳廓软骨膜炎、脑脊液漏、严重眩晕、听力下降、移植物坏死、耳鸣，以及术后胆脂瘤复发，术腔反复感染流脓需再次手术，伴发中耳癌的可能；④介绍术后恢复过程，强调术后可能会出现一过性的各种不适，术后换药和康复时间可能比较长，使患者有一定的心理预期；⑤其他需要交代的事项并合理解答患者提问。

临床思维：听力重建基本条件包括有较好的实用骨导听阈，一定空间的含气中耳腔、正常咽鼓管功能，以及病灶被彻底清除。如果在术中发现鼓室内胆脂瘤范围广泛无法彻底清除，或鼓室内壁大部分黏膜已上皮化，封闭鼓室后会再次形成胆脂瘤。另外，咽鼓管闭锁不通也会造成听力重建失败。

临床思维：面神经医源性损伤是中耳手术需要极力避免的并发症。面神经深在颞骨内走行，易损伤，而一旦损伤将严重影响容貌，对患者心理打击很大，极易引发医疗纠纷。关键要准确辨别鼓室及乳突各种相对固定的标志物，如外半规管隆突、砧骨窝、匙突等，根据这些标志与面神经各段的空间位置定位面神经走行，特别注意面神经畸形的可能。术中应常规使用面神经检测仪，可准确判断面神经位置，但尽管如此仍不能绝对依赖仪器，对面神经解剖的透彻理解以及扎实的手术技术始终是避免面神经损伤最重要的因素。在使用电钻时应注意沿面神经走行方向分层磨除骨质，并注水降温。如果术中出现损伤面神经，应视情况将面神经骨管及鞘膜打开，充分开放减压，如面神经连续性中断应行面神经吻合、移植、舌下神经-面神经吻合术，术后静脉给予营养神经、激素等治疗。

临床思维：术后除注意观察患者基本生命体征、意识状态以外，还应注意观察是否有面瘫、眩晕、脑脊液鼻漏、严重耳鸣等症状的发生；局部应注意耳部敷料渗出情况，耳部切口愈合情况，乳突腔上皮及移植筋膜有无坏死感染。对于听骨植入听力重建者，应注意头部制动3天，每天行音叉试验判断术耳是否发生感音神经性耳聋。

临床思维：中耳乳突术后通常会一过性切口疼痛，耳闷，耳鸣，头晕等不适感，多会在拆除绷带及撤除耳内纱条后明显缓解。如果出现迟发型周围性面瘫，则要考虑面神经受压或受感染，除撤除耳道内填塞物外，给予积极的抗炎、营养神经和激素治疗；如果出现明显的眩晕、恶心、呕吐，则考虑迷路炎的可能，给予抗炎对症处理；如果听力重建者，韦伯试验由偏向患侧变为居中或偏向对侧，则考虑发生感音神经性耳聋的可能，积极及时治疗，多数可以恢复。

临床思维：一般于乳突术后2～3天撤除头部绷带，7天后拆线。如果病情稳定，没有明显并发症表现，可以出院。术后规律换药非常重要。于术后2周复查，撤除耳内碘仿纱条，视术腔上皮渗出及生长情况，填入干纱条或氧氟沙星地塞米松纱条，注意勿过度加压，每2～3天更换一次纱条，直至术腔上皮渗出较少，喷以少许氯霉素可的松粉剂，并每隔1周复査1～2次，然后于3个月、半年、1年复查，通常术腔完全上皮化愈合约需1～3个月。术后1～2个月听力稳定下来后，复查纯音测听。术后应注意定期清理乳突术腔上皮，以免造成不适或感染。

对于行听力重建者还应注意咽鼓管功能状态，于术后10天可行捏鼻鼓气，及时发现鼓室腔通气不良，保证听力重建效果。同时，预防上呼吸道感染，尤其是上呼吸道变态反应性疾病需要及时治疗，以保证新中耳腔黏膜及重建听骨链的功能。