第1节　命名及定义

细支气管是下呼吸道的重要组成部分。细支气管疾病在临床上并不少见，但是该类疾病的表现大多是非特异性的，因此诊断根据临床表现结合组织病理学特征，而且有些病的确诊依赖于病理诊断，所以这些疾病名称偏向于病理学。

Ryn等^［1-2］把所有细支气管疾患归为3类:①以细支气管疾患为主的，主要包括缩窄性细支气管类(constrictive bronchiolitis)，亦即闭塞性细支气管炎(obliterative bronchiolitis，OB)、急性细支气管炎、弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis，DPB)、粉尘性小气道疾病、滤泡性细支气管炎等;②肺实质病变兼有明显的细支气管受累，主要包括过敏性肺炎、伴发呼吸性细支气管炎的间质性肺疾病(respiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILD)、原因不明的机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP)，即特发性闭塞性细支气管炎性机化性肺炎(idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，iBOOP)和郎罕斯细胞组织细胞增多病;③累及细支气管的大气道疾病，主要包括支气管扩张、哮喘和慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease，COPD)等。

弥漫性泛细支气管炎属于第一类，是一种以两肺弥漫性呼吸性细支管及其周围的慢性炎症为特征的独立性疾病。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性“泛”细支气管炎。突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促，严重者可导致呼吸功能障碍。临床上易与其他慢性气道疾病混淆。该病从青年到老年都可发病，多合并有慢性鼻窦炎或既往慢性鼻窦炎的病史。

日本胸部临床1994年报道，DPB为以两肺弥漫性存在的呼吸性细支气管的慢性炎症为特征，引起严重呼吸功能障碍的疾患，形态学表现为以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及其周围炎，有淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润，往往伴有淋巴滤泡形成，呼吸性细支气管内肉芽组织和瘢痕灶，可导致管腔闭塞，病情进展可出现末梢支气管扩张。2006年Arata Azuma等^［3］指出DPB的病理组织学特征是弥漫性分布于两肺细支气管及其周围组织的炎症细胞浸润，临床表现为慢性鼻窦和支气管感染，主要发生于东亚地区，发病地区分布的不平衡可能与HLA基因异常有关，小剂量、长期大环内酯类药物治疗有确切疗效。