人胚的最早期只是一个简单两层结构的盘，神经系统由外胚层中的神经板产生。脊索和相邻的中胚层促使位于其上部的外胚层分化为神经板，在胚胎约2周时，盘的背侧出现局限性外皮增厚，即神经板，再由神经板形成神经裙、神经管及神经嵴。胚胎18天左右，神经板内凹，形成神经沟。神经沟的两外侧增生，增厚形成一对隆起，即神经褶。这些褶的边缘向内延伸，逐渐相互靠拢，最后连接，形成神经管。神经管的闭合受脊索的诱导，脊索是位于神经管腹侧的中胚层结构。在此基础上，神经管分化成脑和脊髓，神经嵴分化成神经节、周围神经及自主神经。神经管近端的2／3形成未来的脑，末端的1／3形成未来的脊髓。神经管的腔将变为脑室系统和脊髓的中央管。

脊髓的形成开始于神经管的闭合，神经管封闭从后脑区域开始，同时向头尾两端推进。神经管腔内面纤毛上皮细胞分泌的水样液体，使脑腔膨胀。原先是向两侧外展的神经管的头端收缩，形成原始脑泡，最终形成了部分中空的充满液体的脑，即前脑、中脑和后脑（或菱脑）。后脑与神经管的尾端相延续，即未来的脊髓。以后神经管的头端弯曲，弯曲处向中央收缩，形成端脑（未来的大脑半球）、间脑（丘脑和下丘脑）、（中脑，顶盖和中脑）、后脑（脑桥和小脑）和末脑（髓脑）。有3个主要弯曲，即中脑曲、脑桥曲和颈曲，它们把发育中的脑分为大脑、小脑和脊髓。神经管闭合障碍导致脊髓不能正常闭合，从而形成了一组畸形—开放性脊柱裂。称之为开放是由于神经组织是暴露在外的。最常见的开放性脊柱裂包括：脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、半脊髓脊膜膨出、脊髓囊肿状膨出。一旦神经管已经闭合，将与外胚层组织产生分离。

当神经管闭合以后，两侧浅表的外胚层就与下面的神经外胚层分离，在神经管背面融合，将来形成皮肤。在分离的过程中可以出现两种异常：分离过早和分离不全。分离过早则导致外胚层组织在分离前进入了神经管，附近的间充质可以进入神经沟，在椎管内出现脂肪沉积和脂肪瘤。分离过早畸形由于外有皮肤覆盖，因此称为闭合性脊柱裂或隐性脊柱裂，主要包括：脂肪脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪瘤。比较局部的不分离可以形成持久性的皮肤窦道，其表面有上皮，连通皮肤和神经管；比较大范围的不分离，形成开放的神经管，其背侧与皮肤外胚层相连，形成脊髓膨出或脊髓脊膜膨出。神经肠管暂时将卵黄囊和羊膜腔之间的原始结相连，此原始结向远端移行至尾骨附近而消失。当这种沟通持续存在时，则形成了一种十分少见的畸形——脊髓纵裂畸形。

另外一种畸形是由于神经管和外胚层分离不全所导致的，即在神经管与外胚层间出现了交通性的管道，该管道影响了神经管的闭合，从而出现脊柱裂。这种畸形主要表现为椎管内的异常和表面皮肤的异常，主要包括：背部皮毛窦（伴或不伴表皮样囊肿／皮样囊肿）、中线脊髓错构瘤。

骶尾部的椎体和椎管发育不同于其他节段。神经管从尾段神经孔向尾部延伸，形成后部的脊髓圆锥下部和终丝，这一过程称之为管腔形成。在这一过程中，由原来遗留所致的未分化细胞形成的马尾细胞核团发挥了重要作用。神经管形成后，其尾端延伸的神经管和脊索形成了尾部皱裙，后者与位于胚胎尾部的马尾细胞核团相连。马尾细胞核团的正前方（腹侧）有泄殖腔，直肠肛门及下部泌尿、生殖器官由此产生。发育至第30日时，马尾细胞核团中产生许多小囊胞，这些小囊胞相互融合，并由上皮细胞覆盖形成管腔，并与紧邻的位于头侧的神经管尾端相融合。

胚胎脑皮质的形成来自两侧室和三室壁的生发层所产生原始的神经元和神经胶质。胚脑生发层大概形成于第7周，大约在28~30周时退化，但是局部细胞团（簇）的存活可以持续至36~39周。生发层形成的神经元细胞，经过分化，以后沿着放射状脑胶质纤维向脑周围移行，分布于从脑室壁至大脑表面（软膜）的全部范围内。

除了外层例外，神经元移行的顺序是自内向外：最先移动的是最深层，第6层，依次为5、4、3；第2层最后移动。这个层的形成和移动过程自6~7周开始，持续到24~26周，直到6层脑皮质全部形成。神经元移行过程受挫可以导致各类畸形——无脑回、脑裂畸形、多小脑回和层状或灶性脑回异位。

脊髓和椎管的发育历经两个过程，管道形成和消退分化。如果这两个过程不正常则导致骨阙如、畸胎瘤、脂肪瘤和脊髓圆锥的多种畸形，如圆锥低位、终丝增粗、终丝脂肪化、终丝脂肪瘤等。