第三节　腹壁的发生和先天性畸形

一、腹壁的发生

腹壁在胚胎早期由四个胚层皱襞形成:①头襞:它的体层将形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞:其体层包括尿囊将形成下腹壁和膀胱;③两个侧襞形成两侧腹壁。4个皱襞同时发展，最后在中央会合形成脐环。

随着中胚层的分布，侧中胚层分裂为靠近外胚层的体壁中胚层和靠近内胚层的脏壁中胚层。腹前壁的肌肉由体壁中胚层分化而来，并保留了脊神经前支的节段性支配。与胸廓不同，由于缺少肋骨，这种节段性分布消失，间充质融合形成大面积的多层肌肉，但从腹直肌仍可看出这种节段性起源，腱划即是有力的证据。体壁中胚层分裂成相互独立的三层，分别分化为腹外斜肌、腹内斜肌和腹横肌。胚胎发育至第3个月时，左右两侧体壁在中线处融合，体前壁闭合，间充质的融合线即腹白线。

二、腹壁的先天性畸形

腹壁在上述胚胎发育受到某些因素的影响，由于四个襞中发育受抑制的不同，就会产生相应的内脏膨出畸形，①头襞发育缺陷:脐膨出、膈疝、胸骨缺损及异位心等;②尾襞发育缺陷:脐膨出、膀胱外翻、小肠膀胱裂、肛门直肠闭锁等;③侧襞的发育缺陷:脐膨出、腹裂等。单块肌肉或其中一部分、整组肌肉缺如发育障碍时，可导致先天性腹壁肌肉发育不良的发生。常见腹壁的先天性畸形如下所述:

(一)脐膨出

脐膨出(omphalocele)又称脐疝，是由于胚胎在6～10周时腹中部脐周腹壁发育缺陷，皮肤、肌肉和筋膜缺损，致使胎儿生理性中肠疝延迟消失甚至不消失，腹腔内容物突出于脐带内腹壁外，表面覆盖腹膜和羊膜(图2-21)。

图2-21　脐膨出(引自Moore KL，et al，The developing human，2008)

(二)腹裂

腹裂(gastroschisis)又称内脏外翻，指胚胎发育过程中脐旁腹壁真正缺损，伴腹腔内脏脱出，完全无皮肤及腹膜覆盖(图2-22)。多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致，如果在腹壁形成过程中，由于某种因素的影响，头、尾两襞已于中央会合，而两侧皱襞之一发育不全，致使腹裂在该侧脐旁发生。

(三)膀胱外翻

膀胱外翻(bladder exstrophy)指下腹壁和膀胱前壁缺如，膀胱后壁暴露在腹壁外。中胚层在泄殖腔部位的内外胚层间向内生长，最终形成下腹部肌肉及盆骨结构，由于中胚层没能向内生长而起到加固泄殖腔膜的作用，导致泄殖腔膜容易发生早期破裂，引起膀胱外翻、泄殖腔外翻和尿道上裂。

(四)梅干腹综合征

又称腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先天畸形，由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。由于腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形像“梅脯”，故有“梅干腹”之称。

图2-22　腹裂(引自Moore KL，et al，The developing human，2008)