真实的“睡美人”——克莱恩-莱文症候群

在《格林童话》中，沉睡的公主被女巫诅咒，不小心碰了纺锤，从此昏睡不醒。后来，公主在王子的亲吻下苏醒过来，从此王子和公主过着幸福的生活。童话的结局总是美好得令人向往，如果有人觉得现实中的“睡美人”也会在王子的亲吻下苏醒过来，那就显得太过天真了。

世界上真的有“睡美人”吗？当然有。不过这些“睡美人”并非中了女巫的诅咒，而是患上了一种名叫“克莱恩-莱文综合征”的疾病。前文提到克莱恩-莱文综合征（Kleine-Levin Syndrome，KLS）是嗜睡症的一种，它还有一个很美的名字：睡美人综合征。这是一种比较罕见的神经系统疾病，主要特征就是嗜睡。病人连续睡上好几个星期，甚至好几个月，其生活除了吃饭、上厕所就是睡觉。吃饭、上厕所时神志不清，方向感错乱，情绪淡漠。发作期间，病人无法学习、工作，无法与人沟通。醒来后，病人不记得沉睡期间发生的事。

17岁的美国少女尼科尔就是一个睡美人综合征病人。尼科尔发病时，一天能睡17～19个小时，持续几天甚至一个月，最长的一次她连续睡了64天。发病期间，她每天的生活就是睡觉，起床之后洗漱、吃饭、上厕所，然后回去接着睡。这并不是最奇怪的，尼科尔还变得非常贪吃。起床后，她像梦游一般走到厨房，打开冰箱门，看见食物就开始大吃起来，每次都能吃下去很多。有一次，她一口气吃了近3斤软糖。

6岁那年，尼科尔第一次发病，连续睡了六七天。父母担心她生病，遂带她去看医生。好几家医院的医生都很困惑，无法确诊她到底患了什么病。两年后，尼科尔被诊断为睡美人综合征，这是一种周期性嗜睡贪食综合征。它本是一种罕见病，全世界仅千余病例，多发于青少年。

作为一个“睡美人”，尼科尔从来没有享受过公主的生活，甚至没有机会遇到她的王子。从6岁第一次发病，10多年里，她无法穿衣打扮，也不能梳头洗澡。由于长久昏睡，10年里她只过了3个圣诞节。她没办法按照学校的时间表去上课，也没办法交朋友。她错过了人生中很多重要的时刻，也错过了友情和爱情——曾经有一个男孩喜欢她，等她睡一觉醒来后，男孩已经对她失去了兴趣。尼科尔最大的愿望就是成为一个普通人，能够正常地上学，参加朋友的生日聚会和学习活动。

无独有偶，英国一位少女也患上了睡美人综合征。在整个英国，只有65个“睡美人”，伊玛尔就是其中之一。伊玛尔从18岁开始沉睡，第一次睡了10天，之后时好时坏，有一次她睡了足足两个月。她的大部分生活被睡眠占去了。尽管如此，伊玛尔还是从大学顺利毕业，并且获得了心理学学位。不过，睡美人综合征改变了伊玛尔的性情，她每天睡20个小时，需要家人叫她起床、吃饭、喝水。即使起来，她也精神不振，情绪暴躁，显得神经质。

睡美人综合征病人主要是反复嗜睡，贪食，情绪、行为出现异常。发作时间持续数日、数周或更久，其间情绪暴躁不安，严重时出现错觉、幻觉和攻击性行为；间隔期恢复为正常人。发病者主要是青少年。一开始人们以为男性是易感人群，后来出现了许多女性病例和年纪较大的病例。目前来看，依然是男性患者多一些，男女比例为4︰1。

水笙从小就贪睡，每次睡的时间不长，但醒来过不了几分钟，他就又开始犯困。爸妈以为小孩子贪睡，一直也没有在意。水笙上学之后，贪睡的毛病还存在。他上课时经常打盹，老师提醒他注意听课，他一低头又睡着了。一堂课上，他能断断续续地睡上三四觉。他也想好好听课，但是完全控制不了自己。

在学校的大部分时间都用来睡觉了，水笙的学习成绩很不好。爸妈以为他对学习没兴趣才在课堂上睡觉，为此没少责备他。水笙的食欲也非常好，每次能吃一斤饭。虽然还不到20岁，他的身高和体重已经在数字上相同——170厘米，170斤。

由于成绩不好，水笙早早放弃了学业。辍学后，水笙跟着老乡到工地上打工。他饭量很大，干活却不积极，没工作一会儿就躲在角落里睡着了。为此，大家都以为他偷懒耍滑，不认真工作。有一次，他坐在吊机下打盹。头上的吊机在装卸材料，他却浑然不知，幸好同事拉他一把，才幸运逃脱。

老乡看他一天到晚没什么精神，好像是生病了，劝他到医院检查一下。可去了几家医院，并没有查出个所以然来，许多医生都没见过他这种症状。最后，水笙在上海一家医院得到确诊，他患的是睡美人综合征。

医生说，他的下丘脑有一处病变，如果通过手术切除和药物治疗可能会治愈，但也可能不需要手术几年后自愈。如果避免外伤、危险性的工作，睡美人综合征并不会危及生命。水笙拿到诊断书后，心里的大石头终于落了地。他第一时间给家里打电话，告诉爸妈说：“我不是因为懒才爱睡觉的，都是睡美人综合征惹的祸。”

睡美人综合征至今尚未查明病因，不过有相关的促发因素，比如感染，外伤，丘脑、下丘脑和垂体病变，精神因素，代谢紊乱，自身免疫因素等。有一半的睡美人综合征病人在第一次发病前有轻微的病毒感染，像水笙的情况则属于丘脑病变。此外，脑震荡等头部受伤也可能引发下丘脑出血或栓塞。

非常态电影院——《无语问苍天》

出品公司：拉斯科/帕克斯制片公司，美国（1990）

导　　演：潘妮·马歇尔

主　　演：罗伯特·德尼罗，罗宾·威廉姆斯，朱莉·卡夫娜，约翰·赫德，鲁思·纳尔逊

萨耶是一个没什么临床经验的医生，他为人内向、羞怯，待人处事显得笨拙，但对脑科学实验充满热情。相比和病人打交道，他更喜欢研究动植物。他曾经花5年时间试图从蚯蚓身上提取一种物质，最后没能成功。为了找一份工作，他来到纽约市布朗克斯区的一家精神病院求职。虽然履历并不出色，由于医院缺少人手，萨耶顺利成为一位临床医生。

在接触昏睡病嗜眠性脑炎病人时，他发现昏睡的病人也有一定的意识，如能接到医生扔出去的棒球、对特定类型的音乐有反应等。其中一位名为莱纳德的病人40多岁了。萨耶从莱纳德母亲那里了解到，莱纳德曾经是一个书迷，在彻底昏睡之前，他每天都读书，什么都读，读了许多人的作品。

萨耶通过一个书写板试图跟莱纳德沟通。他把手放在莱纳德的手上，莱纳德拼出了一个单词——“RILKE PANTHER”（里尔克·豹）。萨耶在图书馆找到了一本里尔克的诗集，其中有一首题目为“The Panther”（黑豹）。

参加一次医学讨论会后，萨耶发现了一种新药——治疗帕金森病的L-dopa。他大胆地给莱纳德用药，结果奇迹发生——莱纳德醒过来了，而且能够自由行走，流利讲话。在萨耶的帮助下，苏醒后的莱纳德渐渐融入新世界。和莱纳德患有同一症状的其他病人用药后也苏醒过来。病人们醒过来才发现，有的人失去了父母，有的人错过了两次世界大战，有的人已经离婚多年，有的人不知道禁酒令已经解除……

萨耶带着一群病人到舞厅跳舞，让他们享受了一段久违的快乐时光，每个人都为重生感到兴奋。但是新的问题又来了，意识清醒之后，病人们试图重新找回自我。莱纳德想要像正常人一样拥有自由和尊严，他想要走到医院外面去，作为一个独立的个体，没有监护人和医生的陪伴，但是他的请求被否定了。此时，萨耶也感觉到：和人性关怀、给予尊重相比，这些病人更需要药物的实际作用；目前的用药并不足以使莱纳德等人恢复到正常人的水平。

就在莱纳德为了争取自由与萨耶发生冲突时，由于对药物的药性不够了解，包括莱纳德在内的病人再一次复发。虽然萨耶竭力挽回，一切还是回到了原点。此后，病人们时好时坏，再也没有回到当初那样清醒、活力四射的状态。

《无语问苍天》讲的是一个真实的故事，改编自英国伦敦著名脑神经学家奥利佛·萨克斯的著作《睡人》（Awakenings）。萨克斯的父母都从事医学工作，他考入牛津大学王后学院学医，后来到美国加州大学洛杉矶分校工作，1965年移居纽约，从医并教书。《睡人》就是根据萨克斯的亲身经历撰写的。萨克斯治疗过一批昏睡病嗜眠性脑炎病人，他在著作《睡人》中讲述了在多名昏睡病嗜眠性脑炎病人身上试用左旋多巴的经验。昏睡病嗜眠性脑炎是一种典型形式的脑炎，又称为“沉睡病”或“昏睡病”。在20世纪20年代，昏睡病嗜眠性脑炎席卷全球，之后迅速消失。病人像雕像一样一动不动，说不出话来。

在研究脑科学之外，萨克斯还是古典音乐的粉丝。萨克斯在音乐方面的修养主要受他父母的影响。萨克斯的父亲喜欢随身带着乐谱，能分辨出各种乐器，母亲则非常喜欢舒伯特。萨克斯从小就成为巴赫的粉丝，他在脑功能核磁共振中检测过自己的大脑——当他听巴赫的音乐时，大脑皮层非常活跃，听其他音乐家的作品则没有那么强烈的反应。基于音乐上的修养，萨克斯发明了一种音乐疗法。

电影中提到的L-dopa，即左旋多巴，是一种用于治疗帕金森病的药物。对于帕金森病人，初期会有特别好的功效，但是副作用比较强烈。部分病人无法忍受副作用，因而停药。电影中莱纳德在服用L-dopa后马上苏醒，并且恢复得很快，从木僵状态到能够正常生活——说话、拍照、刮胡子，还试图追求心仪的姑娘。接下来，莱纳德的异常表现即是服用L-dopa的副作用：异动症、瞬间冰冻和开关现象。

画面中，上身不断抽搐的莱纳德还能和心仪的女孩翩翩起舞。实际上，被L-dopa副作用困扰的病人非常痛苦。他们感觉自己的身体在天旋地转，五脏六腑都跟着转，药力消失之后马上无法动弹，陷入昏睡。瞬间冰冻则像点穴一样，病人走在人来人往的马路上突然被冻结在原地，如果恰好停在马路中央，后果不堪设想。L-dopa之所以会让病人产生这一系列反应，是因为它促进了多巴胺的产生。多巴胺过量会让神经元持续兴奋，导致病人在初期醒来时精力充沛、活力四射。

《无语问苍天》的英文名是“Awakenings”，即苏醒。实际上，故事中的病人并没有真的苏醒，他们只是经历了一个昏睡——苏醒——昏睡的过程。因此，和直译相比，“无语问苍天”这个翻译更传神。人生中充满太多的不可预测，眨眼之间，光明变成黑暗。一个活泼顽皮、喜爱阅读的小男孩被迫离开了学校，离开了朋友，沉睡在自己的世界里；让所有病人苏醒的萨耶一度以为自己创造了奇迹，最终不得不看着病人一个个地复发，重新回到原来的样子，继续以木然的、沉睡的状态生活着。这不正是无语问苍天吗？