呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD）是一种少见的原因不明的间质性肺病（ILD），是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）的一个组织类型。患者当前或既往有吸烟史，临床表现类似其他的ILD，病理学特征表现为在呼吸性细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集，肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化。

RBILD在临床表现和组织病理学上与脱屑性间质性肺炎（DIP）不易区分。现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局。

RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞免疫反应。本病大多对糖皮质激素治疗效果好，预后良好。

大多数患者对糖皮质激素治疗反应良好，若无明显禁忌证或副作用，一旦确诊RBILD，建议尽早给予糖皮质激素治疗。

但有研究报道，部分RBILD患者（约22%左右）未经任何治疗可部分或完全缓解。

有关糖皮质激素在RBILD中应用的临床研究尚不太多，目前大多采用经典的IPF治疗方法。

口服泼尼松，起初通常0.5mg/（kg·d），4周后减为0.25mg/（kg·d），4周后减为0.125mg/（kg·d）或0.25mg/kg隔天一次，以后再根据病情逐渐减量。如果有效（症状、肺功能和胸片有改善），治疗应持续至少6个月，有的患者需使用低剂量激素维持治疗1～2年甚至终身（10～20mg/d）。18个月后，治疗应具体化，根据治疗反应和对药物的耐受性而决定。

对糖皮质激素治疗无效、或有严重副作用、或糖皮质激素有使用禁忌证的患者，使用免疫抑制剂是否有效？目前还未有确切的报道和循证医学的证据。有文献提示，应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。

另外，大多研究提示：停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。

同哮喘。

长期口服或静脉使用糖皮质激素有许多显而易见的副作用，比如：免疫抑制、加重感染或导致二重感染、影响血压和血糖、导致出血尤其是消化道大出血、骨质疏松、股骨头缺血坏死甚至瘫痪、伤口愈合延迟、导致结核播散、激素性肌病、诱发或加重精神障碍等。故糖皮质激素的使用应该在呼吸科专科医师的指导下，长期、足量应用，并规则减量。

1.陈新谦.新编药物学.第17版.北京：人民卫生出版社，2011.

2.中华人民共和国卫生部（现国家卫生和计划生育委员会）.糖皮质激素类药物临床应用指导原则（2011版）.卫办医政发〔2011〕23号.

3.钟南山.呼吸病学.第2版.北京：人民卫生出版社，2012.

4.王吉耀.内科学.第2版.北京：人民卫生出版社，2010.