第8章 重视风湿病带来的危害(2)
3多发性肌炎和皮肌炎
遇多发性肌炎和皮肌炎时,临床常见表现是吞咽困难。出现吞咽困难的主要原因是由于环咽肌或分布在食管上部的横纹肌受损,引起咽部肌肉收缩无力、上段食管蠕动减弱或舌肌力弱所致。少数多发性肌炎和皮肌炎患者可能出现胃排空延缓和小肠通过时间延长,皮肌炎还可以导致肠腔内细菌过度繁殖而引起吸收不良。因此,有人提出皮肌炎尤其容易引发胃癌。
4干燥综合征
干燥综合征患者容易伴有慢性胃炎、小肠黏膜损害,还会并发急性或慢性胰腺炎。干燥综合征患者如果唾液分泌显着减少,则容易出现口腔溃疡,有的患者还可能产生吞咽困难的感觉。出现吞咽困难的原因,除了唾液减少之外,也可能是伴有食管运动功能异常。
呼吸系统疾病
风湿病经常发生呼吸系统并发症,除肺脏外,胸膜、呼吸肌、肺血管等均会受到影响。呼吸系统并发症可在结缔组织疾病确诊后出现,也可能会在病发前出现。风湿病出现呼吸系统并发症的类型很多,概括起来大致有以下几种:肺间质疾病,肺血管疾病,胸膜病变,细支气管炎,肺实质结节,弥漫性肺泡出血,还有其他如呼吸肌无力、吸入性肺炎等。
5贝赫切特病
贝赫切特病(Behcet病)是一种以口腔溃疡、会阴部溃疡和眼色素膜炎为主要特征的慢性、反复发作的炎性疾病,血管炎是其基本的病理基础,病因还不清楚。现知贝赫切特病是一全身性疾病,其临床表现除了口、眼、会阴三联症反复发作之外,可以侵及周身多种器官,消化系统也是常受损害的部位。贝赫切特病患者自口腔到直肠均可发生溃疡。当出现食管溃疡时,除了局部感到明显疼痛外,患者还会因为炎症而出现吞咽困难。此病患者的肠道溃疡发生在回肠和回肠末端者比较常见,可因此并发出血和穿孔。
溃疡发生在结肠者也不少见。贝赫切特病并发肠道溃疡时,易与克罗恩病相混淆,有时不易鉴别。
1肺炎
肺炎是风湿性疾病患者重要的死亡原因之一,这里所说的肺炎,狭义指的是肺实质的炎症,广义则通常还包括肺间质的炎症。风湿性疾病患者发生肺部感染的原因在于以下几个方面。
⑴疾病活动、机体免疫功能和抵抗力下降。
⑵长期使用肾上腺皮质激素可抑制炎症反应及抗体生成。
⑶细胞毒药物抑制骨髓造血,使中性粒细胞和巨噬细胞减少。
⑷反复使用广谱抗生素破坏了正常菌群,使条件致病菌得以大量繁殖。
此外,患者如果经常发生贫血、低蛋白血症、激素相关性糖尿病等,都是诱发或加重真菌感染的因素。
2肺不张
肺不张是指肺的容积缩小,肺组织萎陷以致失去或减少了肺呼吸功能。广义的肺不张还包括先天性肺不张及后天性肺萎陷。狼疮性肺炎所致的胸痛及膈肌运动受限,可产生小区域段性肺不张、肺基底部盘状肺不张。由于肺容量下降,肺内分流增大,可有呼吸困难、咳嗽、发绀和低氧血症。肺不张一般表现为一侧性肺不张,常伴有明显的呼吸困难,体格检查常发现患侧胸廓变形、呼吸音消失、叩诊实音、气管向患侧移位等改变。
3肺动脉高压
在风湿性疾病患者中,肺动脉高压(PAH)是比较常见的合并症,尤其以系统性硬化(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合结缔组织病(MCTD)等疾病患者中较为常见。风湿性疾病合并动脉高压是一种较少见的恶性肺血管病变,其基本病理特点是肌型小动脉丛样病变,血管腔进行性闭塞,肺血管阻力、肺动脉压进行性增高为其重要特征。本病起病隐匿,治疗效果差,预后险恶,严重地影响了患者的生活质量和寿命,晚期患者可因严重右心功能衰竭而死亡。
目前,风湿性疾病引起肺动脉高压的病因与发病机制仍未十分明确,疾病的起病过程与特发性肺动脉高压的发生经过相类似。考虑可能为多因素共同引起的。
(1)由内皮细胞损伤导致的内皮功能障碍从而引发系统性硬化伴肺动脉高压。
(2)肺动脉血管舒缩功能障碍,肺血管痉挛性收缩,引起肺小动脉痉挛,肺血管阻力增加,反复肺血管痉挛收缩可导致肺组织缺氧损伤,进一步加剧肺血管收缩而导致疾病。
(3)严重肺间质纤维化,导致肺血管床储备减少。
(4)原位血栓形成,肺小动脉栓塞,尤其当存在抗磷脂抗体的时候。
(5)免疫异常。风湿性疾病患者的血管壁中常有抗核抗体、类风湿因子、免疫蛋白G或补体等免疫复合物沉积,免疫复合物沉积会加重血管的免疫反应,引起局部血管活性介质的释放,从而导致肺血管炎,血管内膜增厚,最终血管收缩、官腔狭窄、血管阻力增加,出现肺动脉高压。
4鼻部病变
风湿病累及鼻部,出现鼻部症状和体征的相对较少,但仍会出现此变。如类风湿关节炎伴鼻中隔穿孔屡有报道;系统性红斑狼疮也可累及外鼻和鼻前庭皮肤,但通常出现在其他的临床表现已明确诊断较长时间后。缓解期皮疹消退后,外鼻及面颊常留有色素沉着,鼻腔内损害并不少见,检查可见鼻黏膜充血、肿胀、溃疡等炎性改变,有时黏膜干燥结痴,病变多局限在鼻中隔软骨部黏膜。常见的鼻部症状有流涕、鼻出血、涕倒流及鼻阻;干燥综合征早期发现患者多鼻出血,鼻腔黏膜萎缩并不常见,中隔穿孔更为少见,还可出现嗅觉减退;重叠综合征系指患者具有两种或两种以上结缔组织病和(或)结缔组织近缘病的重叠,偶见鼻部症状或发现鼻中隔穿孔;5%~15%的结节病患者有头颈部皮损,主要表现为鼻翼、眶周皮肤慢性紫红色结节、红斑、丘疹,病变质硬有弹性,并可向深部扩展引起皮肤全层病变。
5其他疾病
风湿病常发生呼吸系统并发症,除了上述部位外,胸膜、呼吸肌、肺血管等均可能被波及。现就常见结缔组织疾病的肺部表现简述如下。
(1)胸膜炎。胸膜炎是类风湿关节炎肺部受累的最常见的表现。胸膜炎的严重程度与类风湿关节炎的活动程度相平行,即类风湿关节炎活动性高,其胸膜炎亦愈严重。类风湿胸膜炎多数为干性胸膜炎,少数为渗出性胸膜炎,而渗出性胸膜炎多发生在中年和老年。渗出性胸膜炎的胸腔积液一般量较少。患类风湿胸膜炎的患者,轻的多无明显症状;重者可出现胸痛。有大量胸腔积液时,会出现气短、呼吸困难等症状。
(2)类风湿性慢性间质肺炎及类风湿性弥漫性间质性肺纤维化。类风湿关节炎在肺部除累及胸膜外,还常累及肺间质,引起慢性间质肺炎,以后还可逐渐发展为弥漫性肺间质纤维化。在病的早期可因症状不明显而容易被忽略。患者常有较长时期的咳嗽、咯痰、气短、呼吸困难等症状。严重者因换气功能严重障碍可出现紫绀及杵状指。肺纤维化的发生与类风湿因子滴度的高低、类风湿关节炎的病程长短和治疗效果好坏无明显关系。
(3)类风湿性肺结节。类风湿结节除可以发生在皮下外,也可发生在肺部。类风湿性肺结节直径大小为数毫米到几厘米,一般多个存在。如类风湿性肺结节未侵犯支气管,可无症状,仅在肺部X线检查时发现。如结节侵及气管、支气管,则会引起咳嗽。如侵及胸膜,可出现胸膜渗液而有胸腔积液。如结节呈进行性坏死,中间还可形成空洞。类风湿性肺结节易误为肺部肿瘤及肺结核,故应仔细鉴别。
(4)类风湿尘肺。在从事含有煤尘、白陶土、石棉粉等含有粉尘的环境中工作的患有类风湿关节炎的患者或类风湿因子阳性的患者,可能会发生类风湿尘肺。即这些患者的肺部有尘肺征象,又有类风湿结节,结节可引起空洞或钙化。病情重者,可出现咳嗽、胸痛、呼吸困难,甚至可导致肺源性心脏病。