罕见病药物卫生技术评估专家共识：2019版

本套教材在“国家卫生和计划生育委员会全科医生培训‘十三五’规划教材”第2版的基础上进行修订，是由政府引领、协会支持、全科领域专家把关的一套教材。本套教材共10分册，由国内全科领域一线专家编写，以培养独立、全面的全科医生为目标。教材紧密围绕全科医生培训标准，在内容和模式上与其他层次的教材有所区分，突出实践性、针对性、适用性；注重教材编写的“三基、五性、三特定”原则，注重整套教材的整体优化与互补，既满

骨髓增生异常综合征（MDS）是以老年人发病为主的克隆性造血干细胞疾病，是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。但目前各医院内的数据管理系统众多，院内数据相对独立，且各系统间数据标准不统一，导致数据记录杂乱，数据质量参差不齐，无法进行数据的结构化管理，影响了临床研究数据的挖掘利用，从而使临

中国慢性病及其危险因素监测系统自2004年建立运转以来，方案设计科学，覆盖全国31省（自治区、直辖市）和新疆生产建设兵团的302个监测点，建立了严格的质量控制系统，对监测调查整个过程都实施了严格的质量控制，因此其所产生的数据质量高，其研究结果客观、真实，并且数据覆盖范围广，内容丰富，且有国家和省级代表性，本研究报告将发布2018年我国成人居民肥胖、高血压、糖尿病、血脂异常、慢性肾病和过敏性疾病等主

肺炎的严重性取决于局部炎症程度、肺部炎症的播散和全身炎症反应程度，当肺炎患者出现严重低氧血症或急性呼吸衰竭需要通气支持，或者出现低血压、休克等循环衰竭表现和其他器官功能障碍可认定为重症肺炎，患者以老年人和儿童为多。重症肺炎的病原学种类较多，如病毒、细菌、支原体、真菌等，细分种类更纷繁复杂，因此病原学诊断是合理治疗的基础。小儿重症肺炎往往起病急、病情变化快、并发症多，严重威胁儿童生命健康，是发展中国

本书尝试填补临床教学论领域的空白，构建现代临床教学的理论体系，促进临床教学质量的全面提升。全书共12章，内容涵盖现代临床教学的发展现状、教学基本理论、课程整合、教学模式、教学方法与手段、教学质量保障、教学评价、教学研究、毕业后教育与住院医师培养等多个方面。书中还探讨了临床教学管理、临床医学课程体系、临床教学范式、临床教学途径与方法等内容。

本书是中国第一本聚焦于罕见病诊疗和多学科会诊的病例集，依托北京协和医院罕见病团队和疑难病会诊中心的资源，汇集北京协和医院各个科室的智慧，突出病种齐全，病例资料完整，特别细化专家对多学科会诊的价值和思路的分析。

从流式检验的基本理论和方法入手，围绕流式细胞仪的基本原理、技术以及其在临床疾病诊断和医学科学研究中的应用，进行了全面、系统、深入浅出的介绍和讨论。参照此书具体检验项目的操作步骤、注意事项、参数设置、临床意义可以进行流式检验常见项目的检测和临床咨询工作；可以了解仪器的保养维护、质量控制、当前国际上的通用规范等。是从事临床科研的必备工具用书。

为更好地推动我国罕见病的规范诊治，提升临床医护人员治疗罕见病的能力，中国罕见病联盟、北京罕见病诊疗与保障学会、中国医师协会罕见病用药委员会将牵头联合罕见病诊疗、药物治疗与管理专家编制《罕见病用药》。本书以121种罕见病为纲，涵盖近60种罕见病具体用药方案，详细阐述每个药物在治疗相应疾病的用法、注意事项、禁忌证、不良反应。并结合编者宝贵的临床经验，以具体病例为靶点，针对用药方面的具体问题进行评析，为

该套丛书强调理论与实践的紧密结合，注重实践操作以解决实际问题。具体编写时以临床工作为核心，对操作要点、临床常见问题、治疗注意事项进行重点讲述，特别是要阐述治疗中容易发生的错误，附以案例分析，给出相应正确的、科学的、安全的治疗方案，以促使康复治疗师对康复治疗技术有更好的认识并提升临床运用的能力。对于一些重要且不易用文字和插图表述清楚操作技术，将通过二维码关联相关操作视频。本书为康复治疗师作业治疗的指