第四节　脊髓压迫症

脊髓压迫症是由脊髓内、外的占位性结构压迫脊髓、脊神经根及其血供所引起的半切或横贯性脊髓病变，临床表现为病变节段以下的运动、感觉和自主神经功能障碍。按发病急慢可分为急性脊髓压迫症和慢性脊髓压迫症；按发病部位可分为椎管内脊髓外的硬膜外、硬膜下以及椎管内脊髓内压迫症。以椎管内肿瘤最为多见。

一、病因病理

脊髓压迫症的病因以椎管内的肿瘤最常见（占30%以上），其来源广泛，可以是脊髓和脊髓周围结构，如脊髓内胶质细胞、脊神经根、脊髓膜、脊髓血管和周围脂肪结缔组织的肿瘤等，但以神经鞘膜瘤最多，占47%；其次是脊膜瘤；而恶性髓内胶质瘤不到11%；其他先天性肿瘤更少。硬膜外脂肪组织丰富，则脂肪瘤发生在此部位较多。全身的恶性肿瘤也可以转移侵犯脊髓，以累及硬膜外为最多见。脊柱恶性肿瘤更沿椎管周围静脉丛侵犯脊髓，以肺、乳房、肾脏和胃肠道恶性肿瘤多见，血液系统肿瘤较少见。

脊髓的炎症性疾病可以形成脊髓压迫，多源于血行播散造成椎管内脓肿或炎性肉芽肿，大多发生在硬膜外、硬膜下，脊髓内极少见。各种原因导致的蛛网膜炎可以引起脊髓和蛛网膜粘连压迫脊髓。特异性炎症（如结核、寄生虫感染）的肉芽肿也可造成脊髓压迫。

脊髓血管性疾病，如脊髓出血和脊髓血管畸形可直接压迫外，亦可通过压迫血管导致脊髓的缺血性损害。

椎管狭窄是另一个常见的脊髓受压原因，包括椎间盘突出、骨关节融合、先天畸形等，其中以颈椎椎管狭窄症最为常见。

脊髓压迫症的产生系由占位病变通过下列途径累及脊髓：①直接压迫，椎管内脊髓外占位病变直接压迫邻近神经结构，如压迫神经根而产生根痛，压迫同侧脊髓产生同侧脊髓的长束症状和体征（肢体无力和锥体束征阳性）。②间接压迫，椎管内脊髓外占位在同侧压迫的基础上引起脊髓推移产生对侧脊髓受压，并出现对侧受压症状，这种症状常在疾病晚期；硬膜外病变压迫脊髓膜后，继而压迫脊髓而出现症状，因此硬膜外的病变往往是脊髓症状出现较晚，压迫脊髓血供引起脊髓缺血和软化。③浸润压迫，见于恶性肿瘤或炎性肉芽肿，常常占位效应并不严重，但脊髓症状相当完全，系由于肿瘤或炎性组织直接侵入脊髓并引起脊髓缺血坏死所致。

二、临床表现

急性脊髓压迫症多源于脊柱旁、椎管内硬膜外的病因，除原发性疾病的临床表现外，脊髓症状的起病疾快、进展迅速，常常在数小时到数天内脊髓功能完全丧失。

慢性脊髓压迫症大多是椎管内硬膜下、脊髓内的病因，起病缓慢，进展时间长，往往早期症状和体征不明显，易误诊而延误治疗时机。临床慢性脊髓压迫症有比较明显的三个阶段，可分为压迫早期（神经根痛期）、脊髓部分压迫期和完全压迫期。

1.压迫早期（神经根痛期）

压迫早期症状是神经根疼痛，由病变部位的神经根受压而产生，表现为比较典型的沿神经根分布的剧痛，通常在屏气、咳嗽和打喷嚏时加剧（冲击征）。根痛发生的部位通常提示病变原发脊髓的损害部位。因与皮肤节段的解剖联系，早期神经痛有时被误诊为心绞痛或其他急腹症。此类症状以脊髓外压迫多见，脊髓内病变较少见。

2.脊髓部分压迫期

随着压迫的发展，脊髓本身受压，影响脊髓内结构（脊髓灰质和白质传导束），表现为病损平面以下的运动、感觉和自主神经功能障碍。运动传导束和感觉传导束组织构成上的差异，使运动神经粗纤维对压迫和缺血耐受力差，故运动障碍早于感觉障碍。此时由于脊髓内感觉传导束的特征性排列方式，脊髓外压迫的病变导致感觉障碍呈向心性发展（自肢体远端向病变压迫水平发展）。神经根痛多见，但是自主神经功能障碍（括约肌功能异常）较晚。脊髓内病变则呈现离心性形式（从压迫水平向远端进行性发展），可出现感觉分离现象，并较早出现自主神经功能障碍（括约肌功能异常）。

3.脊髓完全压迫期

此期属于疾病的晚期，脊髓功能处于损害的横断状态，脊髓受压平面以下的各种神经功能均以严重障碍表现，脊髓功能几近丧失。

脊髓压迫的临床发展过程。基本有上述三期的阶段，尤其是慢性椎管内硬膜下压迫性病变表现最典型，但是并非绝对，有相当的重叠。应根据此基本规律，分析脊髓压迫的病因，争取早日发现，及时治疗。

脊髓压迫产生的运动、感觉和括约肌功能异常同其他脊髓损害，不同水平压迫部位可以有不同的症状。

三、辅助检查

1.脑脊液检查

细胞数大多正常，如炎症性病变则多有白细胞增多；蛋白含量有不同程度增高，阻塞节段水平低、程度重、时间长，蛋白增高显著；肿瘤性病变较非肿瘤性病变蛋白增高明显。脑脊液动力学检查可以发现椎管完全或不完全阻塞，压力低、压颈试验不通畅。临床上怀疑有脊髓压迫症，应慎重考虑腰椎穿刺，特别应注意动力学试验，因为它有可能加重脊髓损害的程度。

2.脊柱X线摄片

可以发现脊柱及周围结构的异常，神经鞘瘤和神经纤维瘤者可呈现椎间孔扩大、椎弓根异常；转移性肿瘤和脊髓结核可有骨质破坏。

3.脊髓造影

对临床诊断有较大的价值。脊髓碘油或碘水造影可以显示脊髓外硬膜下占位形成蛛网膜下隙内的充盈缺损，阻塞端出现杯口征，脊髓受压推移；脊髓外硬膜外则蛛网膜下隙遭压迫，阻塞端出现尖角征。脊髓内占位病变显示脊髓增粗，蛛网膜下隙明显狭窄，有时完全阻塞。碘水造影使用非离子型水溶性造影剂，不良反应小，安全性好。

4.脊髓CT

对椎间盘病变和骨结构病变的阳性率较高，可以清楚地反映肿瘤与脊柱和脊髓的关系。

5.脊髓MRI

由于MRI的不同平面和轴线的断层图像，能准确反映脊髓病变的部位、上下界的范围及性质，提供最有意义的诊断信息。

四、诊断和鉴别诊断

脊髓压迫症的诊断应明确以下问题。

1.是否脊髓压迫

根据病史和病情发展的规律，可以初步明确脊髓压迫。但是应注意鉴别非压迫性脊髓病。急性脊髓炎因起病急、无蛛网膜下隙阻塞、脑脊液中蛋白增高不显著；脊髓空洞症易与脊髓内占位性病变混淆，但脊髓空洞症表现为特征性的节段性分离性感觉障碍，椎管无阻塞、脑脊液检查正常，脊髓MRI可明确诊断；脊髓蛛网膜炎极易误诊，但是其临床以斑片状感觉障碍为主，脊髓造影有典型的串珠样分散的碘油特征改变，可以与脊髓压迫症相鉴别。

2.脊髓压迫的水平

脊髓内还是脊髓外压迫，早期出现的神经根症状和体征有助于病变节段的明确，以及感觉平面、反射改变的节段均对确定压迫水平有帮助。临床脊髓内外病变有显著的病因差异，因此通常根据起病发展过程、临床症状出现的规律和一定的辅助检查结果来鉴别脊髓内外病变（表1-1）。

表1-1　脊髓内外压迫症的鉴别要点

3.脊髓压迫的病因

根据上述鉴别方法，可以明确病变的部位，而脊髓压迫症的部位各自有其相对特征性的病因。

五、治疗

脊髓压迫症的治疗原则是解除病因，针对不同病因，采取不同方法。手术通常是最有效的治疗手段。预后与病因的性质、脊髓功能障碍程度和手术时机有密切关系，多数病例经早期手术，预后良好。但是炎症性压迫症、脊髓内肿瘤、晚期患者或转移性肿瘤的预后差。