第九节　儿童心脏移植术

儿童心脏移植是治疗年龄<18岁终末期心力衰竭患者的有效手段。1967年美国Adrian Katrowitz实施第一例儿童心脏移植，近5年全球80家单位每年开展500例左右。中国儿童心脏移植起步晚、发展慢。自1995年开展第一例儿童心脏移植以来，目前国内已登记病例超过130例。中华医学会器官移植学分会组织心脏移植专家，总结国内外相关研究最新进展，结合国际指南和临床实践，针对儿童心脏移植受者选择及常用术式的操作要点、程序和方法，以及各类复杂先天性心脏病心脏移植的特殊操作，制定本规范。

1　儿童心脏移植适应证和禁忌证

儿童心脏移植主要用于治疗晚期心肌病、无法常规矫治伴严重心力衰竭/缺氧的复杂先天性心脏病以及经姑息或常规矫治仍不能改善症状的不可逆心脏病。我国儿童心脏移植受者原发病占比依次为：心肌病83.7%、先天性心脏病13.5%、其他2.7%[1-3]。根据国际心肺移植协会（International Society of Heart and Lung Transplantation，ISHLT）资料，儿童心脏移植1、5和10年生存率分别为87.2%、77%和65.8%。小于1岁、1~5岁、6~10岁和11~17岁受者的中位生存时间分别为24.5、20.2、15.9和14.3年，提示年龄越小的患儿接受心脏移植术后生存时间越长。

1.1　适应证

1.1.1　心力衰竭

儿童心力衰竭患者数量相对少，限制了对危险因素和死亡率预测因子的分析，也限制了检验治疗方法的随机临床试验的开展。成人心脏病心力衰竭管理指南将心力衰竭的演变和发展分为4个阶段，从“危险”阶段到“终末”阶段[4]。目前儿童心力衰竭管理指南也已经明确这些阶段适用于儿童心脏病。A期（危险期）包括出生时有先天性心脏病、心肌病家族史或暴露于心脏毒性物质的患儿。B期（临床前期）包括心室大小、形态和/或功能异常且过去或现在无心力衰竭症状的患儿，包括无症状左心室功能障碍心脏病或先天性心脏病修复后有残余心室扩张和/或射血减少的患儿。C期（现在或过去有心力衰竭）为B期患儿进展至出现明显的心力衰竭症状。D期（终末期）包括有持续症状的卧床患儿，需要持续静脉输注强心药、机械通气和/或机械循环支持。

（1） D期心力衰竭患儿，伴有心肌病或曾实施根治或姑息性先天性心脏病手术，应考虑心脏移植。

（2） C期心力衰竭患儿，满足以下情况时可考虑心脏移植：①活动耐量严重受限，心肺运动试验提示峰值耗氧量<50%预测值（按年龄和性别预测）；②严重心室功能不全伴有心肌病或曾实施根治/姑息性先天性心脏病手术，并导致严重生长发育障碍；③不能用药物或植入型心律转复除颤器治疗、有猝死风险的严重心律失常；④肺血管阻力>6Woods单位/m2或跨肺压>15mmHg（1mmHg=0.133kPa，下同），如果应用正性肌力药物或肺血管扩张剂，能使肺血管阻力降至6Woods单位/m2以下或跨肺压降至15mmHg以下，可行心脏移植；⑤对于反应性肺动脉高压，如有可能发展为无法耐受心脏移植的不可逆性肺动脉高压，应考虑及时行心脏移植[1-2]。

1.1.2　扩张型心肌病

扩张型心肌病是儿童最常见的心肌病，占儿童心肌病50%以上[5]。研究表明，诊断扩张型心肌病后1年和5年免于死亡或移植的比例分别为70%和58%，总体生存率分别为90%和83%[6]。ISHLT资料显示，儿童扩张型心肌病心脏移植1、5和10年生存率分别为94.4%、87.5%和79.7%。

多项研究评估了儿童扩张型心肌病的预后因素[7-11]。部分研究发现心衰的严重程度可以预测预后，但在另一些研究中并非如此。尚未发现心律失常与儿童扩张型心肌病死亡风险相关。与成人患者相似，患儿心室形状是扩张型心肌病重要的预后因素，更接近圆形的心室与较差的预后相关。儿童扩张型心肌病发病后6个月内，心功能改善的患儿生存率好于心功能无改善的患儿。高心室舒张末期压和心内膜弹力纤维化对存活率也有不利影响。心室大小和质量并不能预测预后。发病时年龄较小的患儿可能预后更好、更差或与预后无关。症状似乎对预后的预测能力较差，即使是偶然发现扩张型心肌病的无症状患儿，预后也可能较差。

儿童心肌炎在发病后2年内有50%~80%的机会逆转扩张的心肌病变[12-14]。令研究者感兴趣的是，来势凶猛、症状严重的暴发性心肌炎似乎缓解率更高[13]。体外膜肺氧合在所有诊断组中心肌炎存活率最高[14-15]。有研究显示，高达60%的患儿能够脱离心脏机械支持[15]。同样，心室辅助装置已经被用于帮助心肌炎和严重心力衰竭患儿恢复，部分可最终移除装置而无须进行移植。这些结果表明，在儿童扩张型心肌病中，心肌炎的诊断可能是一个积极的预后因素。心肌炎患儿需要血管活性药物和/或机械支持并不一定意味着预后不佳。

（1）终末期扩张型心肌病患儿，经常规治疗后心力衰竭仍反复发作，应考虑心脏移植[4]。

（2）对于不能耐受β受体阻滞剂的患儿，心肺运动试验提示峰值耗氧量<14ml/（kg·min），应考虑心脏移植；对于正在使用β受体阻滞剂的患儿，峰值耗氧量<12ml/（kg·min），应考虑心脏移植[2]。

（3）合并顽固性急性心力衰竭的患儿，心室辅助装置或体外膜肺氧合是治疗或桥接心脏移植的可选手段[4]。

1.1.3　肥厚型心肌病[1，3]

梗阻性肥厚型心肌病是儿童第二位常见的心肌病类型，但需要移植的病例相对罕见。1岁内出现症状、超声心动图缩短分数较低以及左心室后壁厚度增加是死亡或需要移植的危险因素[16-17]。左室向心性肥厚相对于非对称间隔肥厚增加死亡或需要移植的风险[17]。肥厚型心肌病变伴有扩张型或限制型心肌病特征者，有较大的死亡或需要移植风险[16]。

（1）非梗阻性肥厚型心肌病伴C期心力衰竭的患儿，无法采用其他治疗措施干预，左心室射血分数<50%（或射血分数保留的心力衰竭），应考虑心脏移植。

（2）有严重症状的肥厚型心肌病患儿，合并明显限制性心脏病临床表现，无法采用其他治疗措施干预，应考虑心脏移植。

1.1.4　限制型心肌病

限制型心肌病是最少见的心肌病类型，仅占儿童心肌病的2.5%~3%。限制型心肌病药物或机械辅助治疗效果较差，儿童限制型心肌病在确诊后3年内死亡率高达63%，确诊后6年内死亡率高达75%，因此相比其他类型的心肌病有更高的心脏移植需求[18-23]。儿童限制型心肌病除了血栓栓塞事件和猝死外，肺动脉高压发病率也较高。

一些儿科中心将肺动脉高压进展视为限制型心肌病患儿进入等待名单的指标，以预防不可逆肺动脉血管病变为目的，不考虑心力衰竭症状如何。而另一些中心则强调肺动脉高压对患儿生存的决定性影响。建议定期评估右心血流动力学，在候选患儿中积极使用肺血管扩张剂（如静脉注射硝酸盐或吸入一氧化氮）和正性肌力作用药物（如米力农），以确定是否发生不可逆肺动脉高压[24-25]。由于长期右心衰，必须对肝脏异常、特别是晚期肝纤维化和肝硬化进行更仔细的评估。限制型心肌病患儿肝脏储备有限，如肝淤血缓解后仍然持续存在肝功能障碍，应考虑行肝组织活检。肝纤维化或肝硬化的存在及严重程度可能有助于心脏移植手术和术后存活的风险预测，和先天性心脏病（特别是Fontan循环患儿）类似[2]。

评估限制型心肌病患儿是否可以实施心脏移植，必须对病因进行详细的鉴别诊断。因为特定的病因不仅与心脏移植的次优风险/受益比有关，而且有可能需要替代治疗或构成心脏移植的相对或绝对禁忌证。限制型心肌病的病因调查可以确定哪些患儿可受益于靶向治疗[26]（如安德森-法布里病中的酶替代药物、结节病和心内膜纤维化中的免疫抑制疗法），以及是否全身多器官受累（如糖原贮积症）而影响心脏移植效果。例如淀粉样变性患儿需要明确分型以决定具体治疗方法与策略。在移植前评估中，缩窄性心包炎的诊断也很重要，这类患儿可考虑心包剥离术[27]。家族性血色素沉着症或地中海贫血导致的心肌铁超载，已被报道为结果可接受的心脏移植适应证[19]。值得注意的是，在肝脏受累的情况下，应考虑心肝联合移植[20]。现代铁螯合剂治疗能有效减少器官铁沉积，有望减少血色素沉着症患儿的移植需求。对于因血色素沉着病而接受移植的患儿，维持铁还原治疗很重要，否则移植后铁沉积会复发[28]。

可植入左心室辅助装置在左心室扩张患者中已进行大量临床试验，但目前用于限制型或肥厚型心肌病患者没有足够指征。有中心报道对4例限制型心肌病和4例肥厚型心肌病患者使用了该装置[29]。左心室辅助装置用于限制型心肌病在技术上具有挑战性，不推荐作为患者的标准治疗，建议仅在有经验的大型移植中心选择性使用。全人工心脏、体内或体外双心室支持，可以在有经验的中心，针对高度选择的限制型心肌病病例进行机械辅助桥接治疗。由于目前尚缺乏可靠数据支持此类患者常规植入机械辅助装置的安全性，故应强调将限制型心肌病患者及时转诊、列入等待名单和优先排序为心脏移植候选者。

（1）限制型心肌病伴C期心力衰竭和反应性肺动脉高压的患儿，应考虑心脏移植[1]。

（2）限制型心肌病患儿，应在心脏移植前明确病因（浸润性或先天性），尤其要排除缩窄性心包炎。

（3）左室辅助装置桥接心脏移植在这类患儿中不作为常规推荐，只能在经验丰富的医疗中心针对少数患儿高度选择性实施[2]。

1.1.5　先天性心脏病

30年前，单心室病变合并体循环多阶段梗阻患儿（左心发育不全综合征）姑息性手术效果极差，促使心脏移植成为其首选治疗方法[30]。随着心脏移植治疗左心发育不良综合征的成功，儿童移植中心逐渐将心脏移植作为首选治疗手段应用于其他手术治疗效果较差的病种，包括室间隔完整的肺动脉闭锁合并右心室依赖性冠状动脉循环、复杂的心房异位综合征等疾病。

早年采用心脏移植治疗先天性左心发育不良综合征患儿的存活率优于分期的姑息性手术。但决策分析模型表明，左心发育不良综合征的治疗策略（心脏移植手术与姑息性手术）受初次手术死亡率和器官来源的影响[31]。近20年来，分期姑息性手术治疗左心发育不良综合征生存率不断提高[30]，心脏移植也受到等待供器官期间相对较高的死亡风险的限制。这导致左心发育不良综合征患儿越来越少将心脏移植作为初次治疗手段[32]。

在先天性心脏病的治疗中，修复性或姑息性手术的成功使患儿能够存活到成年，并产生一种新的疾病种类——成人先天性心脏疾病。这类疾病常难以完全治愈而持续出现心肌功能障碍、瓣膜性心脏病、残余肺动脉高压和心律失常等表现[33-34]。采用腔静脉肺动脉连接或Fontan手术治疗的功能性单心室患儿，随着年龄的增长，其循环功能状态容易持续恶化。除了可能出现明显的心力衰竭症状，即使在中心静脉压相对较低和心排血量保持不变的情况下，这些患儿也可能会发生蛋白质丢失性肠病和塑形性支气管炎等并发症，生存预后不良。Fontan手术后患儿进行心脏移植时，蛋白质丢失性肠病大部分得以治愈。

由于围术期风险增加，先天性心脏病是儿童和成人心脏移植死亡率增加的一个危险因素。这些患者往往存在外科粘连、主动脉-肺动脉侧支血管、肺血管阻力增加、肺静脉和体静脉回流异常和大血管排列不良等情况，可能导致移植物缺血时间延长、围术期出血和术后早期移植物衰败。近年来，通过对先天性心脏病患者仔细选择和充分术前准备，其心脏移植远期效果与其他原发病心脏移植受者相比是可以接受的[35-36]。ISHLT资料显示，儿童先天性病心脏移植1、5和10年生存率分别为87.2%、75.6%和72.0%。

（1）功能单心室伴C、D期心力衰竭患儿符合下述情况，心脏移植可作为初始治疗方法[1，38]：①冠状动脉主干严重狭窄或闭锁；②房室瓣或半月瓣中、重度狭窄或反流；③严重心室功能障碍。

（2）实施根治或姑息性手术治疗先天性心脏病的患儿，病情进行性加重且伴C期心力衰竭，符合下列情况应考虑心脏移植[1，38]：①肺动脉高压可能进展为不可逆肺血管病变；②严重主动脉瓣或房室瓣关闭不全，预计常规手术效果不佳；③常规手术无法纠正的严重发绀；④持续存在的蛋白丢失性肠病和/或塑形性支气管炎，对内科药物及手术治疗无效者。

（3）实施根治或姑息性手术治疗的先天性心脏病患儿，反复发作伴有症状的室性心律失常，其他治疗措施无效，应考虑心脏移植。

（4）先天性心脏病心脏移植应当在同时有先天性心脏病和心脏移植内外科治疗经验的医疗中心进行[2]。受者术前需要系统评估胸腔内器官的位置和解剖异常（通过心脏MRI或CT成像技术），以指导手术策略、评估肺血管阻力、确定肺血来源、判断主要动/静脉和胸壁静脉侧支情况、是否存在慢性或术前感染、是否存在其他器官系统疾病影响移植术后治疗或无法被移植缓解以及定量评估针对HLA的抗HLA抗体，评估患儿及其家属可能影响移植后依从性的社会心理环境[2]。

1.1.6　再次心脏移植[1]

ISHLT资料显示，儿童再次心脏移植术后1、5和10年生存率分别为85.7%、68.0%和48.3%。

（1）心力衰竭伴心室功能障碍或伴中度以上移植物血管病变，应行再次心脏移植。

（2）心室功能正常但伴中度以上移植物血管病变，可考虑行再次心脏移植。

（3）初次心脏移植6个月内再次心脏移植效果有待商榷。不宜在移植物急性排斥反应期间实施再次心脏移植。

1.2　禁忌证

（1）终末期心脏病患儿合并以下情况，心脏移植效果有待商榷：①既往有乙型肝炎、丙型肝炎和HIV感染病史；②近期服用违禁药物、吸烟或酗酒者；③有明显精神、行为和认知异常；④家庭结构混乱，医疗依从性较差，可能导致移植术后护理方案难以实施者。

（2）心脏疾病患儿伴有其他脏器严重不可逆疾病，或当心脏疾病是多脏器严重不可逆疾病的一部分时，不应考虑单纯心脏移植，需考虑多器官联合移植。

（3）心脏疾病患儿伴有严重、不可逆的固定性肺血管阻力升高以及中央肺动脉或肺静脉严重发育不良，不应考虑心脏移植。

2　儿童心脏移植手术操作

大多数儿童心脏移植推荐双腔静脉法，该方法可保留正常心房结构、窦房结功能和瓣膜功能，减少心律失常发生和起搏器植入[1，39-44]。小供心心脏移植或合并部分性肺静脉畸形引流的心脏移植，推荐双房法（标准原位心脏移植法），可减少人工管道植入和远期吻合口狭窄的发生，且有利于心脏畸形矫治[44-49]。

儿童心肌病心脏移植术式与成人相似，推荐应用可吸收缝线，以减少远期吻合口狭窄。吻合口重建推荐使用供者或受者自身组织，尽量避免使用人工材料，以减少出血和感染风险[50]。

对于再次心脏移植的患儿，由于心脏明显扩张和严重粘连，出血风险极大，可考虑通过外周血管建立体外循环，术前建议超声评估外周血管（如股动脉、腋动脉和颈动脉等）情况[44，50]。

先天性心脏病心脏移植术后死亡率高于非先天性心脏病心脏移植[49]。外科手术应关注5个方面的问题，即肺静脉回流、腔静脉回流、心房形态结构、肺动脉干和左右肺动脉分支形态与结构以及升主动脉和主动脉弓的形态与结构。心内畸形对心脏移植手术的影响可以忽略不计。如果合并粗大体肺侧支，建议心脏移植同期杂交手术封堵侧支，有助于简化操作、改善灌注[11，17]。此外，如受者为右位心，也需通过特殊技术实施心脏移植。

2.1　肺静脉回流异常

（1）肺静脉严重狭窄、发育不良或闭锁，单纯心脏移植并不能解决问题，需行心肺联合移植［50-52］。

（2）完全性肺静脉畸形引流，推荐双腔静脉法。切除受者心脏后，将受者肺静脉共干与供者左房直接侧侧吻合[50，52-53]，也可先与受者残留左房吻合，再行供受者左房吻合。

（3）部分性肺静脉畸形引流，推荐双房法，在受者移植前通过补片（自体新鲜心包补片）将右肺静脉共干通过右房-房间隔缺损引流至左房。若为右上肺静脉引流至上腔静脉且靠近上腔静脉入口，也可通过上述方法矫治；若远离上腔静脉入口，可通过Warden手术矫治，通过补片将上腔静脉通过部分右房壁-房间隔引流至左房后，再采用双腔静脉法进行心脏移植[50]。

2.2　腔静脉回流异常

（1）永存左上腔静脉直径<右上腔静脉1/2直径，同时伴有无名静脉，则将左上腔静脉结扎即可[53-54]。

（2）不伴无名静脉的永存左上腔静脉，可通过心内补片将左上腔静脉开口通过左房-房间隔或冠状静脉窦引流至右房（心内法）[54-55]；也可通过保留供者完整的上腔静脉和无名静脉，吻合无名静脉与左上腔静脉（心外法）[56]。大龄患儿可通过人工血管将永存左上腔静脉引流至右房。

（3）右上腔静脉缺如，推荐双腔静脉法，供者上腔静脉与受者无名静脉右侧行端侧吻合，左上腔静脉结扎[50]。

（4）下腔静脉离断伴奇静脉引流至左上腔静脉，左上腔静脉通常较为粗大，若行心外法供者无名静脉管径与之不匹配，推荐行心内法或使用人工血管。

2.3　心房形态和位置异常

建议双腔静脉法，仅需考虑左房吻合，且可通过左房吻合确认心脏位置，有效防止大血管吻合扭曲。

（1）心房不定位（左房或右房异构）：常合并单心房或永存左上腔静脉，单心房可通过补片分隔2个心房，也可通过保留受者左房右侧壁，缝合至受者共同心房的后壁，从而重建房间隔[53-54]。

（2）镜像心房（心房反位）：推荐双腔静脉法，利用受者左侧的右房组织在膈肌上建立左下腔静脉至正常右下腔静脉开口位置的隧道，从而将左下腔静脉开口转移至右侧，左上腔静脉通过心外法引流；或将供者上腔静脉与受者无名静脉右侧行端侧吻合，结扎左上腔静脉[20，24]。

（3）由于前期手术（Mustard术、Senning术和Fontan术）所致心房扭曲，推荐双腔静脉法。Mustard术和Senning术常导致左、右房结构的扭曲，需切除整个心脏，仅保留4个肺静脉开口的左房侧壁和后壁，直接与供者左房后壁吻合；Fontan术常导致右房结构的扭曲，而左房结构正常，推荐双腔静脉法[52-53，57-59]。

2.4　肺动脉干和左、右肺动脉分支异常

（1）肺动脉弥漫性严重狭窄或缺如，推荐心肺联合移植。

（2）肺动脉干或左、右肺动脉分支近段发育不良或闭锁，可通过供心获取时保留足够长的肺动脉干或左、右肺动脉分支或自体心包/人工材料加宽来矫治[58，60]。

（3）姑息性手术（Shunts术、Glenn术和Fontan术）所致肺动脉扭曲、变形，需局部补片加宽，或将肺动脉吻合口向左平移[52]。

2.5　升主动脉及主动脉弓异常

主动脉异常主要包括以下情况：①主动脉发育不良、离断和缩窄；②前期手术（弓部修补、DKS术、永存动脉干修补和大动脉调转术）所致主动脉扭曲、变形；③主动脉和肺动脉位置关系异常，大动脉转位和各种类型右室双出口；④右位主动脉弓。所有的升主动脉结构和位置异常均可通过充分游离受者升主动脉和保留足够长的供者升主动脉来矫治[52-53，58-59]。

此外，手术涉及重建右室流出道至主动脉右侧的管道、前期Lecompte术和内脏反位3种情况需要特殊处理。前期行Lecompte术的患儿，因主动脉位于肺动脉前方，为避免肺动脉扭曲，需将肺动脉吻合口向左平移[58]。大龄患儿可采用人工血管连接供、受者肺动脉。近端弓部病变可通过半弓修补来处理；远端弓部病变，心脏切除后再修补弓部病变，易于暴露和操作[52]。

2.6　右位心

右位心是一类少见的复杂先天性心脏病，包括右旋心和镜像右位心。正右位心心脏移植的技术关键是实现供心心尖朝向右侧。由于右位心心包腔形态改变，原则上供心植入后要求心脏收缩/舒张功能不受限及大血管吻合不扭曲。武汉协和医院的经验是采用双腔静脉法，以左房为中心，将常规左房吻合口顺时针旋转90°（供心左上肺静脉与受者左下肺静脉进行吻合），使供心尖朝向右下。之后再行主动脉、腔静脉和肺动脉吻合，必要时可加用人工血管以减少吻合口张力。也有学者提出下列不同处理方式。

（1）对于右旋心，心房正位，心尖朝向右下，常规左房、主动脉吻合后，切开左侧心包及胸膜，通过补片扩大左侧心包腔，将正常供心（正位心）放在左侧心包腔。该方法优点为可获得正常左位心脏，但可能压迫左侧肺脏。

（2）对于镜像右位心，有多个报道采用不同技术解决正常供心与镜像右位心受者不匹配的问题。1990年，Doty等[57]首次报道镜像右位心心脏移植，利用受者左侧的右房组织，将左侧下腔静脉开口转移至右侧并与供心下腔静脉吻合，供者上腔静脉与受者无名静脉右侧行端侧吻合，左侧上腔静脉结扎；切开左侧心包，向左扩大心包腔。之后有类似报道，并对技术略做改进[61-62]。2008年，Deuse等[63]报道通过缝闭供心左肺静脉开口，切开右肺静脉之间左房壁，将供心右肺静脉开口与受者左房袖吻合（右肺静脉开口上部与左上肺静脉开口处吻合），从而使心脏顺时针旋转约120°，使供心位于右侧。该研究10年随访结果良好，认为此技术可以避免左肺和右室受压[64]。

（董念国　郑　哲　周　诚　王国华　王怡轩）

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刊载于《中华移植杂志（电子版）》，2020，14（3）：136-142.