第七节　Mirizzi综合征

Mirizzi综合征是由胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿及其周围炎症引起肝总管或胆总管受压梗阻，并以胆绞痛、梗阻性黄疸或胆管炎等为特征的一系列临床综合征。1948年，阿根廷外科医师Pablo Luis Mirizzi发表了第一篇描述该综合征的文献，因此得名。Mirizzi综合征是一种较为罕见的胆石症并发症，仅占胆囊结石患者的0.1%，占已接受胆囊切除术患者的0.3%～3%。但是，因其临床症状和影像学表现均与胆囊癌类似，鉴别诊断困难，需引起临床重视。

目前，Mirizzi综合征的具体发病机制还不明确。现有的研究提示Mirizzi综合征可能与胆囊管解剖变异有关，包括①胆囊管过长且与肝总管并行、交叉或绕行；②胆囊管开口过低或平行于肝总管，相邻的两管壁缺如或仅隔以薄层纤维；③胆囊管与肝总管被覆于周围纤维组织鞘内。当结石长期嵌顿于胆囊管或胆囊颈部，可导致胆囊炎症，进而与肝总管粘连并继发肝总管狭窄甚至梗阻。若结石巨大可直接压迫胆囊管和肝总管，造成局部组织压力性坏死，形成胆囊管肝总管瘘。随着病情进展，骑跨于瘘口的结石可进入胆总管并造成肝总管梗阻。

根据病情的进展，Mirizzi综合征共分4型（图8-5）。

图8-5　Mirizzi综合征四种分型

Ⅰ型：胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿并压迫肝总管，但无瘘管形成。

Ⅱ型：瘘管形成且瘘管直径小于胆总管直径的1/3。

Ⅲ型：瘘管形成且瘘管直径占胆总管直径的1/3～2/3。

Ⅳ型：瘘管形成且瘘管直径大于胆总管直径的2/3。

Mirizzi综合征患者缺乏特异性的症状和体征，通常与常见的胆道炎症疾病表现相似，包括反复发作的右上腹痛、恶心、呕吐，可伴有寒战、高热、皮肤巩膜黄染等。而胆囊癌也同样缺乏特异性的临床症状，合并胆囊结石者早期多以胆囊结石和胆囊炎症状为主要表现，晚期可出现体重下降、贫血、黄疸及腹部包块等症状。因此，仅从临床表现上很难鉴别二者。

在影像学检查方面，B超是诊断Mirizzi综合征的首选。如果B超可见扩张的胆囊管、肝总管及门静脉，即“三管征”，应考虑本病可能。但大多数情况下，因B超很难发现典型的Mirizzi综合征表现，仅具有筛选价值，不能作为确诊方法。B超对胆囊癌诊断的特异性同样较差，但超声造影下胆囊癌病灶内血管显影呈分枝状或线状，且84.8%的胆囊癌患者的胆囊壁完整性遭破坏，而Mirizzi综合征极少同时出现上述表现，这有助于二者的鉴别。

ERCP对Mirizzi综合征具有较高的诊断价值。肝总管可见边缘光滑的圆形充盈缺损，充盈缺损以上的胆总管显著扩张，缺损以下的胆总管正常或轻度扩张。MRCP影像学表现与ERCP相似，能够显示胆囊管嵌顿结石、肝总管狭窄、肝内胆管扩张等典型Mirizzi综合征表现。因其为无创检查，更适合应用于术前诊断。ERCP和MRCP对胆囊显影的胆囊癌有诊断价值，可见胆囊形态不规则、有充盈缺损或部分囊腔消失，但胆囊显影的概率较低，因此ERCP和MRCP对胆囊癌的诊断有很大局限性。

由于CT检查常不能显示结石嵌顿及压迫胆管的直接征象，以及对胆固醇结石显影不佳，若单独诊断Mirizzi综合征，没有特异性的诊断意义，但CT在鉴别胆囊癌方面有重要价值。胆囊癌的CT表现为胆囊壁不规则增厚、黏膜不连续，增强扫描可见黏膜线中断，呈不连续非闭合环形。此外，CT还可显示毗邻器官及淋巴结转移情况。因此，CT对于鉴别Mirizzi综合征和胆囊癌具有重要价值。

研究发现，Mirizzi综合征会增加患者罹患胆囊癌的风险，可能与病变区域持续和反复的胆汁淤积有关。在胆囊切除术后的患者中，5%～28%的Mirizzi综合征患者被发现患有胆囊癌，并且几乎所有诊断均通过术后病理检查才被发现。因此，术前或术中怀疑胆囊癌可能，应行术中冰冻病理检查以明确诊断。